Abstract
Introducción. La agenesia del lóbulo derecho del hígado es un hallazgo poco frecuente y se definió como la ausencia de tejido hepático en el lado derecho, con preservación de la vena hepática media, sin enfermedad o cirugía previa. Suele ser un hallazgo incidental revelado por exámenes de imagen o durante la cirugía abdominal. Informe de un caso. Un paciente varón de 32 años ingresó en el hospital por molestias abdominales y pérdida de apetito. Los estudios de imagen revelaron la ausencia del lóbulo hepático derecho y segmentos hepáticos izquierdos hipertrofiados. Discusión. Las anomalías de la morfología hepática son raras y corresponden a defectos del desarrollo durante la embriogénesis, son un diagnóstico poco frecuente y generalmente se diagnostican de forma incidental a partir de las imágenes. La agenesia o hipoplasia del lóbulo derecho puede predisponer al paciente al desarrollo de hipertensión portal y varices esofágicas. El conocimiento quirúrgico de dicha agenesia anatómica es necesario para la planificación quirúrgica, para la identificación adecuada de los hallazgos quirúrgicos intraoperatorios y para el diseño del enfoque terapéutico postoperatorio. Conclusión. La agenesia del lóbulo hepático derecho es una condición rara. Queremos resaltar la importancia de entender la condición. Los cirujanos deben reconocer la entidad para tratar adecuadamente los hallazgos.
1. Introducción
La anomalía del lóbulo derecho del hígado es un hallazgo poco frecuente . Se define como la ausencia de tejido hepático en el lado derecho, con conservación de la vena hepática media, sin enfermedad o cirugía previa . Suele ser un hallazgo incidental revelado por ultrasonografía (USG), tomografía computarizada (CT) o resonancia magnética (MR) porque la condición es asintomática. Generalmente, se asocia a otras alteraciones anatómicas, como la hipertrofia de otros segmentos hepáticos, la interposición colónica entre el hígado y el diafragma, la hernia diafragmática derecha, la hipertensión portal o la posición anómala de la vesícula biliar.
2. Informe de un caso
Un paciente varón de 32 años con diabetes mellitus insulinodependiente que fue atendido en una consulta externa por un endocrinólogo fue ingresado en el hospital por molestias abdominales y pérdida de apetito. Los síntomas comenzaron unos meses antes de la visita del paciente. Los estudios de imagen (Figuras 1 y 2) revelaron la ausencia del lóbulo hepático derecho, segmentos hepáticos izquierdos hipertrofiados y la vesícula biliar situada a la derecha del hígado en posición vertical junto al arco costal derecho y el colon, así como un agrandamiento de las venas esplénica y portal y una leve esplenomegalia. La paciente fue enviada a nosotros debido a estas anormalidades anatómicas del hígado, con una hipótesis de enfermedad hepática crónica. Las pruebas de laboratorio y los marcadores tumorales eran todos normales. La endoscopia sólo reveló una gastritis leve. El manejo del paciente tras el diagnóstico de agenesia del lóbulo hepático derecho incluyó únicamente la observación con exámenes de imagen y fármacos sintomáticos. Se sugirió un seguimiento médico obligatorio con exámenes anuales: laboratorio, imágenes y endoscopia.
Tomografía computarizada abdominal: el lóbulo derecho está ausente. La vena hepática media y los segmentos extraños en el lóbulo hepático izquierdo son visibles.
Tomografía computarizada abdominal: hipertrofia del lóbulo hepático izquierdo, la vesícula biliar está a la derecha del hígado en posición vertical y leve esplenomegalia.
3. Discusión
Las anomalías del desarrollo del lóbulo derecho del hígado fueron comunicadas por primera vez en 1870 por Heller . Las variaciones anatómicas son comunes y se producen durante el desarrollo normal del órgano. Corresponden a variaciones en la distribución de los territorios hepáticos. Por el contrario, las anomalías de la morfología hepática son raras y corresponden a defectos de desarrollo durante la embriogénesis . Según Pages et al. , las anomalías de la morfología relacionadas con defectos del desarrollo pueden clasificarse de la siguiente manera: agenesia (ausencia de un lóbulo que es sustituido por tejido fibroso); aplasia (uno de los lóbulos es pequeño y su estructura es anormal, con pocas trabéculas hepáticas, numerosos conductos biliares y vasos sanguíneos anormales); o hipoplasia (uno de los lóbulos es pequeño pero su estructura es normal) . Según esta clasificación, nuestro caso se clasificaría como agenesia.
La agenesia del lóbulo derecho del hígado es un diagnóstico poco frecuente y generalmente se diagnostica de forma incidental basándose en las imágenes (USG, CT y MR) . Clásicamente, la imagen revela la ausencia de un lóbulo derecho con hipertrofia del lóbulo izquierdo y caudado. Deben excluirse diagnósticos diferenciales como la cirrosis postnecrótica, la obstrucción de la vía biliar, la enfermedad venooclusiva y la enfermedad hidatídica (cualquiera de las cuales puede causar una atrofia grave del hígado derecho).
El reconocimiento de esta entidad se facilita examinando la vena hepática derecha, la vena porta derecha y sus ramas asociadas si no hay dilatación del conducto hepático derecho. La evidencia de estas estructuras elimina la posibilidad de una anomalía hepática congénita y estos hallazgos son esenciales para establecer el diagnóstico por TC .
En los casos de esta anomalía hepática congénita, la vesícula biliar suele situarse a la derecha del hígado contra el diafragma en posición vertical . También pueden producirse malformaciones del hemidiafragma derecho, alteraciones pulmonares y la modificación de la rotación intestinal . La agenesia o hipoplasia del lóbulo derecho puede predisponer al paciente al desarrollo de hipertensión portal y varices esofágicas, especialmente cuando el lóbulo izquierdo no está agrandado. En estos casos, los pacientes pueden presentar episodios de varices esofágicas sangrantes antes de los 30 años. La etiología probable de la hipertensión portal parece deberse a una reducción del número de ramas intrahepáticas de la vena porta que no se compensa con el aumento de la densidad de la vasculatura del lóbulo izquierdo . Sin embargo, hay informes de pacientes sin aumento de la vascularización del lóbulo hepático izquierdo y sin evidencia de hipertensión portal. Así pues, la fisiopatología de la hipertensión portal en pacientes con agenesia del lóbulo derecho o hipogenesia sigue sin dilucidarse.
El conocimiento quirúrgico de dicha agenesia anatómica es necesario para la planificación quirúrgica, para la adecuada identificación de los hallazgos quirúrgicos intraoperatorios y para el diseño del enfoque terapéutico postoperatorio . Sin embargo, el conocimiento del diagnóstico y la orientación adecuada son mucho más importantes para el propio paciente, ya que la probabilidad de que presente una enfermedad relacionada con esta alteración anatómica es bastante alta. Los problemas de vesícula, hígado o colon pueden requerir una biopsia o incluso una intervención quirúrgica. Compartimos la opinión de Fuertes et al. de que esta entidad no es una contraindicación para la colecistectomía laparoscópica, pero sí es conveniente el conocimiento previo de la afección. La vesícula biliar puede requerir una colocación diferente del instrumental laparoscópico y puede requerir una estrategia diferente.
4. Conclusión
La génesis del lóbulo hepático derecho es una condición rara. Sin embargo, queremos destacar la importancia de entender la condición. Los cirujanos deben reconocer la entidad para tratar adecuadamente los hallazgos. El paciente debe ser educado en cuanto a la evolución benigna de la condición y las implicaciones futuras.