Biomedical Journal of Scientific & Technical Research

Abstract

Presentamos un caso poco frecuente de sarcoidosis ganglionar submandibular aislada con afectación nosistémica. Se discute el diagnóstico diferencial de las inflamaciones cervicales. Este caso pone de manifiesto las dificultades diagnósticas de las manifestaciones aisladas de sarcoidosis en cabeza y cuello. Se recomienda un seguimiento a largo plazo en estos casos, ya que estas manifestaciones pueden ser precursoras de una sarcoidosis sistémica.

Palabras clave: Sarcoidosis; Hinchazón submandibular; Ganglio linfático; Hinchazón del cuello

Presentación clínica

Un paciente varón de 53 años se quejó de una hinchazón en el cuello izquierdo de 6 meses de duración. La tumoración era indolora y asintomáticaexcepto por las ligeras molestias que le producía al paciente.La exploración física mostraba una masa firme y no sensible de 3,5 cm de diámetro máximo, localizada por debajo del cuerpo y el ángulo de la mandíbula izquierdos.(Figura 1) La masa era móvil lateralmente y en sentido vertical.La piel superior era normal sin signos de inflamación.La tumoración aumentó de tamaño progresivamente durante 2 años hasta alcanzar su dimensión actual. La glándula salival submandibular izquierda era normal y el flujo salival del conducto de Wharton no estaba obstaculizado. La exploración hisorofaríngea era normal y la fibrolaringoscopia mostraba un movimiento normal de las cuerdas vocales. La paciente no tenía parestesia, problemas nasales, otalgia, disfagia ni orodinofagia. No había evidencia de fiebre o cualquier otro signo o síntoma de infección activa.

El examen neurológico no evidenció déficits de los nervios craneales.La radiografía de tórax, el electrocardiograma y las pruebas de función pulmonar y tiroidea estaban dentro de los límites normales. La historia clínica no era destacable. Se quejaba de fatiga, pérdida de peso de 3 kg y sudoración nocturna. No tenía antecedentes de tos prolongada, dificultad para respirar, fiebre o dolores articulares. Los resultados de laboratorio revelaron lo siguiente: velocidad de sedimentación globular (VSG): 50 mm/h, proteína C reactiva: 14 mg/l, hemoglobina: 9,1 g/dl, recuentos normales de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Otras pruebas bioquímicas de rutina, como la glucemia, las pruebas renales y hepáticas, los niveles de vitaminaB12 y ácido fólico en sangre, así como la proteinelectroforesis sanguínea y urinaria fueron normales. Los hemocultivos, los análisis de orina, así como las serologías bacterianas (Mycobacterium tuberculae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Brucella), víricas (citomegalovirus, virus del papiloma humano, virus de Epstein-Barr, virus de la inmunodeficiencia humana), fúngicas (Candida) y de Toxoplasma gondii fueron negativos. El cribado de autoanticuerpos también dio resultados negativos para: factores reumatoides, anticuerpos antinucleares y anticitoplasma de neutrófilo, anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa. La prueba de Mantoux fue negativa.

Se ordenó una ultrasonografía de la región submandibular que mostró una glándula submandibular normal y un ganglio linfático submandibular agrandado que medía 3,55 x 1,62 cm. (Figura 2) La evaluación por TC con contraste mostró una masa bien definida y homogénea en la zona submandibular izquierda sin captación vascular. (Figura 3) La FNAC de la masa no fue concluyente.

Diagnóstico diferencial

Las masas laterales del cuello pueden atribuirse a varias lesiones de origen diverso. El diagnóstico diferencial debe incluir procesos neoplásicos (benignos y malignos), vasculares, infecciosos y de desarrollo. Las lesiones inflamatorias son la linfadenitis submandibular, la linfadenitis tuberculosa, la mononucleosis infecciosa y los abscesos. En raras ocasiones, la inflamación de los ganglios linfáticos puede deberse a reacciones a determinados fármacos, a enfermedades de almacenamiento de glucógeno, a la enfermedad de Kawasaki, a la sarcoidosis y a ciertas formas de artritis. La linfadenitis tuberculosa es cada vez más frecuente en el subcontinente indio y se asocia a síntomas como tos, pérdida de peso involuntaria, fatiga, fiebre, sudores nocturnos, escalofríos y pérdida de apetito. La mononucleosis infecciosa o «enfermedad del beso» es una enfermedad vírica infecciosa y generalizada causada por el virus de Epstein-Barr (VEB), un tipo de virus del herpes, contra el que es probable que más del 90% de los adultos hayan adquirido inmunidad antes de los 40 años. Los síntomas incluyen dolor de garganta, fiebre y fatiga, dolor de cabeza, dolor abdominal, náuseas y vómitos.

La linfadenopatía suele afectar al grupo de ganglios linfáticos cervicales posteriores y se observan linfocitos atípicos en la sangre periférica. Los abscesos son masas fluctuantes y sensibles con una historia clínica adecuada y, en la TC sin contraste, poseen una baja densidad central con márgenes mal definidos. En este paciente, la ausencia de una causa identificable, la falta de síntomas y la normalidad del recuento de glóbulos blancos pueden excluir el origen inflamatorio o infeccioso. Las lesiones vasculares en la región lateral del cuello son principalmente aneurismas carotídeos, fístulas arteriovenosas congénitas o adquiridas y malformaciones vasculares como el hemangioma. Los aneurismas submandibulares surgen de la arteria carótida interna y son masas pulsátiles poco frecuentes en adultos de edad avanzada. Las malformaciones vasculares, como el hemangioma, a veces están presentes al nacer y se manifiestan clínicamente al final de la infancia o en la niñez. El hemangioma se identifica por su color rojo o azulado. En este caso se pueden excluir las lesiones vasculares, incluso antes del examen ecográfico, porque la masa no es pulsátil y no muestra un soplo. Los procesos neoplásicos en esta región incluyen las metástasis cervicales, el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos por cualquier forma de leucemia y linfoma, los tumores de las glándulas salivales, los paragangliomas del cuello, los tumores de las vainas nerviosas como el schwannoma y el neurilemmoma, y entidades raras como el meningioma extracraneal, el hemangiopericitoma, los sarcomas linfáticos y vasculares.Las metástasis cervicales son más frecuentes en adultos con primarias en el tiroides, la zona laringo-orofaríngea y la mama. Si se diagnostica un carcinoma metastásico, hay que buscar el sitio primario. Si no se identifica el sitio primario, la disección del cuello puede ser un tratamiento eficaz.

El agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales se encuentra con mayor frecuencia en el linfoma de Hodgkin y en la leucemia localizada. En estos casos, los ganglios no sensibles y firmes pueden crecer rápidamente y hay una enfermedad generalizada. Los pacientes con leucemia presentan infecciones frecuentes, fiebre y escalofríos, anemia, sangrado o hematomas fáciles, encías inflamadas y sangrantes, debilidad y fatiga, pérdida de peso, sudores nocturnos, dolor de huesos o articulaciones. Los pacientes con linfoma de Hodgkin presentan fiebre, sudores nocturnos, picor en la piel y pérdida de peso inexplicable. Los tumores de las glándulas salivales, como el adenoma pleomórfico y el carcinoma mucoepidermoide, son poco probables debido al curso clínico indolente y al hecho de que la masa carece de continuidad con la glándula submandibular . Los tumores de la vaina neural, como el chwannoma o los neurilemmomas, suelen aparecer en mujeres de entre 30 y 60 años, aunque los varones pueden verse afectados en cualquier grupo de edad.

Los neurilemmomas parafaríngeos surgen de los 4 últimos nervios craneales y de la cadena simpática cervical. Generalmente se presentan como nódulos únicos, sésiles o firmes, gomosos y circunscritos en la parte lateral del cuello. Puede haber dolor o parestesia debido a que los nódulos comprimen el nervio de origen o los nervios adyacentes. En estos casos puede observarse parálisis facial, vértigo, pérdida de audición, tos, disnea y alteración de la lengua. Los tumores de la vaina neural se presentan en la TC con contraste como un realce vascular, generalmente menos intenso que el de los tumores glómicos. El linfosarcoma es un tumor de crecimiento rápido con aumento de tamaño de múltiples glándulas y progresión fatal, no frecuente en adultos. El leiomiosarcoma, que se origina en la túnica media de los vasos sanguíneos o en las células mesenquimales pluripotenciales, es un tumor clínicamente agresivo y de mal pronóstico. La afectación de los ganglios linfáticos regionales en los tumores similares que surgen en la cavidad oral sólo se produce en el 15% de los casos. El crecimiento lento de la masa, la ausencia de fijación y de afectación de los nervios craneales, la ausencia de extensión intracraneal en la TC y la ausencia de linfadenopatía, junto con una exploración orofaríngea normal, una laringoscopia de fibra óptica y un análisis de sangre periférica normal, descartan la posibilidad de una lesión maligna.

Las causas de desarrollo pueden ser el quiste de la hendidura branquial (linfoepitelial), el quiste del conducto tirogloso, la ránula en picado, el linfangioma cavernoso, el hemangioma intramuscular y el cistigroma . Estas lesiones de tipo quístico son típicamente fluctuantes, libremente móviles, blandas y fácilmente comprimibles. Los resultados del examen clínico y el hecho de que se produjera en un hombre de edad avanzada excluyen tal posibilidad en el presente caso.

Diagnóstico

La escisión de la masa se realizó bajo anestesia general.(El examen histológico de la muestra mostró numerosos granulomas epitelioides no caseificantes formados por histiocitos y células gigantes multinucleadas de tipo Langhans o cuerpo extraño. (Figura 6) Los cultivos de las muestras de la biopsia fueron negativos para especies de micobacterias y hongos; la reacción en cadena de la polimerasa para el complejo Mycobacteriumtuberculosis también resultó negativa. La prueba cutánea de la tuberculina fue negativa; otros estudios microbiológicos (tinción de Ziehl-Neelsen y cultivos) en esputo y productos de la orina también fueron negativos para bacilos acidorresistentes. Las tomografías computarizadas de tórax y abdomen fueron normales. La producción de orina y los análisis de orina fueron normales. Había una elevación de la enzima convertidora de angiotensina en suero: 77 UI/l (18-55 U/L), calcio sérico 16.83 mEq/L (9-11 mEq/L) y calcio en orina de 24 horas600 mg (

Manejo

Después de consultar con el médico, se le prescribió 20 mgprednisolona al día durante 3 meses a causa de la hipercalcemia e hipercalciuria. Se le aconsejó que evitara la exposición a la luz del día, que disminuyera la ingesta de calcio y que se hidratara adecuadamente. A los 3 meses, se repitió la exploración multisistémica y la TC de tórax y abdomen. No había evidencia de la presencia de la enfermedad. Los niveles de calcio sérico habían vuelto a la normalidad y no había hipercalciuria. La dosis de corticosteroides se redujo durante un mes y finalmente se suspendió. Permanece libre de la enfermedad 2 años después del cese de la terapia con esteroides. Se le recomendó un seguimiento periódico cada 3 meses a partir de entonces.

Discusión

La sarcoidosis es una rara enfermedad granulomatosa crónica de etiología desconocida que afecta principalmente a individuos de entre 30 y 50 años de edad. Suele caracterizarse por la presencia de tejido epitelioide granulomatoso no caseificante en las zonas afectadas, con afectación del tejido linfático. La sarcoidosis limitada a los ganglios linfáticos, las glándulas salivales y otros tejidos de la cabeza y el cuello es poco frecuente (30%) y suele ser indicativa de un proceso sistémico más generalizado. Dentro del diagnóstico diferencial de las masas aisladas asociadas a la cabeza y el cuello, la sarcoidosis es realmente rara. La sarcoidosis es una enfermedad sistemática que suele implicar hallazgos pulmonares. Es frecuente la afectación extrapulmonar, incluyendo la piel, el hígado, los ojos, los ganglios linfáticos, el bazo, el sistema nervioso central, los músculos y los huesos.

La manifestación más común de la sarcoidosis en la cabeza y el cuello es la linfadenopatía cervical. Sin embargo, la presentación de un granuloma sarcoidal en los ganglios linfáticos cervicales sin las manifestaciones típicas de la sarcoidosis sistémica plantea una dificultad diagnóstica. El diagnóstico de la sarcoidosis se establece cuando las características clínicas se apoyan en las pruebas histopatológicas de los típicos granulomas epitelioides no caseificantes y en otras pruebas de laboratorio. La terapia con corticosteroides es el tratamiento de primera línea en esta enfermedad, y actúan principalmente mediante la represión de los genes inflamatorios, como el interferón gamma (IFN-γ) y el factor de necrosis tumoral (TNF) alfa, que son citocinas importantes en el desarrollo del granuloma sarcoide. Otras citocinas inflamatorias que participan en la formación y el mantenimiento del granuloma responden a las propiedades antiinflamatorias de los corticosteroides. En general, la sarcoidosis asintomática no debe ser tratada. Sin embargo, hay algunas excepciones a la premisa de evitar el tratamiento de la sarcoidosis asintomática. La lesión patológica de la sarcoidosis es el granuloma, que contiene células presentadoras de antígenos (CPA), como los macrófagos.

Estas CPA contienen la enzima 1-alfa hidroxilasa, que hidroxila la 25-hidroxivitamina D a 1, 25-dihidroxivitamina D, la forma activa de la vitamina que puede provocar hipercalciuria, hipercalcemia, nefrolitiasis e insuficiencia renal.La hipercalcemia leve que no causa síntomas debe ser tratada, aunque, a menudo, el calcio sérico volverá al rango normal con una hidratación adecuada y evitando una dieta alta en calcio.Algunos autores sugieren la escisión quirúrgica para el tratamiento de las lesiones de los tejidos blandos orales, los ganglios linfáticos cervicales o los maxilares . En el presente caso, la biopsia excisional también sirvió como tratamiento quirúrgico definitivo de la lesión. El granuloma sarcoidal en los ganglios linfáticos puede ser un precursor de la sarcoidosis sistémica, incluso en ausencia de afectación pulmonar o sistémica, y se recomienda un seguimiento regular en estos casos.

Conclusión

Las lesiones orales pueden ser el primer o único signo de sarcoidosis en un paciente sano. La afectación oral de la enfermedad es muy rara. El pronóstico de la sarcoidosis depende del modo de inicio, el curso clínico inicial, las características del huésped y la extensión de la enfermedad. En los pacientes con lesiones orales como primera y única manifestación de la enfermedad, es importante realizar un seguimiento periódico para evaluar la evolución de la enfermedad.

Declaración

Autorización ética: Autorización del IRB

Fuente de financiación: Financiación propia.

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