Resultados: Una mujer de 47 años con hipertensión pulmonar presentó cefaleas y cambios en la visión que progresaron durante 1 año. Tenía dificultad para enfocar porque su visión era un «desenfoque total» con puntos negros por todo el campo visual. No presentaba visión doble, pérdida de visión de inicio repentino, dolor con el movimiento de los ojos u oscurecimiento visual transitorio. La medicación incluía sildenafilo y los cambios visuales empeoraban al aumentar la dosis de sildenafilo. En el examen, su agudeza visual mejor corregida disminuyó a 20/30 en cada ojo. El examen pupilar era normal sin defecto pupilar aferente relativo. La motilidad ocular era normal y no había desalineación. Su examen del fondo de ojo era normal con nervios ópticos y máculas sanas en cada ojo. El campo visual de Goldmann mostraba campo completo en el ojo derecho y constricción leve generalizada en el ojo izquierdo. La resonancia magnética cerebral era normal. La electrorretinografía de campo completo (ERG) mostró una amplitud, forma de onda y tiempo normales. La ERG multifocal mostró embotamiento de los picos foveales en ambos ojos, con depresión focal en la mácula, más prominente en el ojo izquierdo. Se hizo un diagnóstico de presunta maculopatía asociada a sildenafilo coincidente con el síndrome de cefalea primaria. Tras discutirlo con su neumólogo, se suspendió el sildenafilo. A los 2 meses de seguimiento, sus cefaleas mejoraron y los síntomas visuales se mantuvieron estables.