Abstract
Introduktion. Agenese af højre leverlap er et sjældent fund og blev defineret som fravær af levervæv i højre side med bevarelse af den midterste leveråre uden tidligere sygdom eller operation. Det er normalt et tilfældigt fund, der afsløres ved billeddannelsesundersøgelser eller under abdominal kirurgi. Case Report. En 32-årig mandlig patient blev indlagt på hospitalet på grund af abdominalt ubehag og appetitløshed. Billedundersøgelser afslørede fravær af højre leverlap og hypertrofierede venstre leversegmenter. Diskussion. Anomalier i levermorfologi er sjældne og svarer til udviklingsdefekter under embryogenesen, er en sjælden diagnose og diagnosticeres generelt tilfældigt på baggrund af billeddannelse. Agenese eller hypoplasi af højre lappe kan disponere patienten for udvikling af portal hypertension og esophageale varicer. Kirurgisk viden om en sådan anatomisk agenesi er nødvendig for den kirurgiske planlægning, for den korrekte identifikation af intraoperative kirurgiske fund og for udformningen af den postoperative behandlingstilgang. Konklusion. Agenese af den højre leverlap er en sjælden tilstand. Vi ønsker at fremhæve vigtigheden af at forstå tilstanden. Kirurger skal genkende entiteten for at kunne håndtere fundene på passende vis.
1. Introduktion
Agenese af den højre leverlap er et sjældent fund . Den defineres som fravær af levervæv i højre side med bevarelse af den midterste leveråre uden tidligere sygdom eller operation . Det er normalt et tilfældigt fund, der afsløres ved ultralydsundersøgelse (USG), computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR), fordi tilstanden er asymptomatisk. Generelt er den forbundet med andre anatomiske forandringer som f.eks. hypertrofi af andre leversegmenter, koloniinterposition mellem leveren og diafragmaet, højre diafragmahernie, portal hypertension eller en anomalt placeret galdeblære .
2. Case Report
En 32-årig mandlig patient med insulinafhængig diabetes mellitus, der blev set i en ambulant aftale med en endokrinolog, blev indlagt på hospitalet på grund af abdominal ubehag og tab af appetit. Symptomerne begyndte få måneder før patientens besøg. Billedundersøgelser (figur 1 og 2) afslørede fravær af højre leverlap, hypertrofierede venstre leversegmenter og galdeblæren placeret til højre for leveren i en lodret position ved siden af højre costalbue og tyktarmen, og også udvidelse af milt- og portalvenerne og let splenomegali. Patienten blev sendt til os på grund af disse anatomiske leveranomalier med en hypotese om kronisk leversygdom. Laboratorieprøver og tumormarkører var alle normale. Endoskopi afslørede kun mild gastritis. Patientens behandling efter diagnosen agenesi af højre leverlap omfattede kun observation med billeddannelsesundersøgelser og symptomatiske lægemidler. Der blev foreslået en obligatorisk medicinsk opfølgning med årlige undersøgelser: laboratorie-, billeddannelses- og endoskopiundersøgelser.
Abdominal CT: Den højre leverlap er fraværende. Den midterste hepatiske vene og fremmede segmenter i venstre hepatiske lap er synlige.
Abdominal CT: hypertrofi af venstre leverlap, galdeblæren er til højre for leveren i lodret position og let splenomegali.
3. Diskussion
Udviklingsanomalier i den højre leverlap blev første gang rapporteret i 1870 af Heller . Anatomiske variationer er almindelige og forekommer under den normale udvikling af organet. De svarer til variationer i fordelingen af leverterritorier . Omvendt er anomalier i leverens morfologi sjældne og svarer til udviklingsfejl i løbet af embryogenesen . Ifølge Pages et al. kan morfologiske anomalier i forbindelse med udviklingsfejl kategoriseres som følger: agenesi (fravær af en lobe, som erstattes af fibrøst væv), aplasi (en af loberne er lille og har en unormal struktur med få trabekler, mange galdegange og unormale blodkar) eller hypoplasi (en af loberne er lille, men har en normal struktur) . I henhold til denne klassifikation ville vores tilfælde blive kategoriseret som agenesi.
Agenesi af højre leverlap er en sjælden diagnose og diagnosticeres generelt tilfældigt på baggrund af billeddannelse (USG, CT og MR) . Klassisk afslører billedet fraværet af en højre lobe med hypertrofi af venstre- og caudatelappen. Differentialdiagnoser som f.eks. postnekrotisk cirrose, galdevejsobstruktion, venookklusiv sygdom og hydatidsygdom (som alle kan forårsage alvorlig atrofi af højre lever) skal udelukkes .
Genkendelsen af denne enhed lettes ved at undersøge højre levervenen, højre portalvenen og dens tilknyttede grene, hvis der ikke er nogen dilatation af højre leverkanal. Påvisning af disse strukturer udelukker muligheden for en medfødt leveranomali, og disse fund er afgørende for at stille en CT-diagnose .
I tilfælde af denne medfødte leveranomali er galdeblæren ofte placeret til højre for leveren mod diafragmaet i lodret stilling . Der kan også forekomme misdannelser af højre hemidiaphragma, lungeforandringer og ændring af tarmens rotation . En agenesi eller hypoplasi af den højre leverlap kan disponere patienten for udvikling af portal hypertension og øsofagusvaricer, især når den venstre leverlap ikke er forstørret . I disse tilfælde kan patienterne få episoder med blødende øsofagusvaricer, før de er 30 år gamle. Den sandsynlige ætiologi for portal hypertension synes at skyldes en reduktion i antallet af intrahepatiske grene af portalvenen, som ikke kompenseres af den øgede tæthed af venstre laps vaskulatur . Der er imidlertid rapporteret om patienter uden øget vaskularisering af venstre leverlap og uden tegn på portal hypertension. Den fysiopatologi, der ligger til grund for portal hypertension hos patienter med agenesi af højre leverlap eller hypogenese, skal således stadig belyses .
Kirurgisk viden om en sådan anatomisk agenesi er nødvendig for den kirurgiske planlægning, for en passende identifikation af intraoperative kirurgiske fund og for udformningen af den postoperative tilgang til behandlingen . Kendskab til diagnosen og passende orientering er imidlertid langt vigtigere for patienten selv, fordi chancen for, at han vil præsentere en sygdom, der er relateret til denne anatomiske ændring, er ret stor. Problemer med galdeblæren, leveren eller tyktarmen kan kræve biopsi eller endog operation. Vi deler den opfattelse med Fuertes et al. at denne entitet ikke er en kontraindikation for laparoskopisk cholecystektomi, men forudgående viden om tilstanden er bestemt hensigtsmæssig. Galdeblæren kan kræve en anden placering af laparoskopiske instrumenter og kan kræve en anden strategi.
4. Konklusion
Agenese af den højre leverlap er en sjælden tilstand. Vi ønsker dog at fremhæve vigtigheden af at forstå tilstanden. Kirurger skal erkende entiteten for at kunne behandle fundene hensigtsmæssigt. Patienten skal informeres om tilstandens benigne udvikling og fremtidige konsekvenser.