Discussion
PubMed- og MEDLINE-søgninger blev gennemført ved hjælp af de to MeSH-termer chickenpox og varicella zoster virus infection, med præference for oversigtsartikler offentliggjort efter 1995. Referencerne til artiklerne blev gennemsøgt i hånden for relevante publikationer.
Incidensen af PV i Canada er faldet betydeligt med gennemførelsen af rutinemæssige varicellavaccinationsprogrammer i den pædiatriske befolkning i alle provinser og territorier mellem 2000 og 2007.2 Den årlige incidens af PV er faldet fra 214,3 tilfælde pr. 100 000 før vaccinen til 3,1 tilfælde pr. 100 000 mellem 2011 og 2015.2 Børn nyder godt af beskyttelsesrater på henholdsvis 94,4 % og 98,3 % efter en enkelt dosis og en anden dosis af varicellavaccine.5 Dette fald i forekomsten af PV har resulteret i faldende mistanke og opdagelsesrater blandt klinikere.6
Varicella-zostervirus er meget smitsomt og overføres gennem luftbårne dråber eller direkte kontakt med vesikulær væske.4 Overførsel af VZV kan ske fra enten PV eller HZ. Den ramte person er smitsom fra 2 dage før udslætets begyndelse og forbliver smitsom, indtil alle vesikler er skorpede (typisk 5 dage efter udslætets begyndelse).4 Inkubationstiden for VZV er 10 til 21 dage.7
En familielægepraksis er ofte det første sted, som patienterne besøger, når de er syge, og derfor er det vigtigt, at familielæger tidligt genkender PV for at forhindre overførsel til andre patienter. Nosokomial overførsel af VZV er primært luftbåren.8 Tidlig erkendelse er ikke kun afgørende for at forhindre overførsel, men også for at forhindre potentielt livstruende virkninger på andre, f.eks. gravide kvinder og deres fostre. Dødeligheden som følge af VZV er højere hos gravide kvinder end hos ikke-gravide kvinder, og potentielle moderlige komplikationer omfatter respiratorisk pneumonitis9 . Føtale komplikationer kan omfatte misdannelser ved fødslen som følge af medfødt varicellasyndrom eller multiorgansvigt hos nyfødte, især hvis PV-infektion forekommer i gestationsuge 13 til 20.5
Primær varicella viser sig med diskrete pruritiske papler og vesikler i forskellige udviklingsstadier, med den klassiske beskrivelse “duggen på et rosenblad”.10 Udslættet starter typisk på hovedet og halsen, før det spreder sig til stammen og ekstremiteterne i en cephalocaudal progression. Yngre klinikere er måske ikke bekendt med præsentationen af PV, da dens forekomst er faldet.6,11 Primær varicella ses normalt hos modtagelige uvaccinerede personer, men kan også forekomme hos personer, der tidligere er blevet vaccineret, hvilket kaldes “gennembrud af varicella”.12 Hos ellers raske børn er PV relativt godartet og er hovedsageligt begrænset til kutan involvering.4 Infektion fra PV hos raske voksne kan dog resultere i mere alvorlig sygdom og højere komplikationsrater.4 I højrisikopopulationer, såsom immundefekte eller gravide personer, kan PV dissemineres og involvere flere organsystemer.4 Dissemineret PV er forbundet med høj morbiditet og mortalitet med komplikationer, herunder myokarditis, gangræn, hepatitis og glomerulonefritis.13 Hepatitis og glomerulonefritis opstod sandsynligvis hos denne patient.
Den differentialdiagnose hos denne patient omfatter dissemineret HSV eller dissemineret HZ. Dissemineret HSV viser sig typisk med smertefulde, grupperede vesikler på en konfluent erythematøs bund. Primær varicella og dissemineret HSV histopatologiske fund fra en hudbiopsi kan se identiske ud, hvorfor viral polymerasekædereaktion af vesikulær væske er nødvendig for at skelne de 2 vira.14 Herpes zoster viser sig typisk med grupperede vesikler i en unilateral, dermatomal fordeling. Dissemineret HZ kan involvere flere dermatomer og kan være bilateral. Dermatomal involvering forbliver dog synlig og vil være en hjælp til diagnosen. Mens hepatisk dysfunktion alene kan forekomme hos voksne med PV, tyder den samtidige præsentation af akut-on-chronisk nyresygdom, svingende bevidsthedsniveau og hepatisk dysfunktion hos den patient, der præsenteres i dette tilfælde, på dissemineret PV. En lumbalpunktur og cerebral magnetisk resonansbilleddannelse var kontraindiceret på grund af patientens pacemaker og overliggende udslæt på rygsøjlen.
For modtagelige personer, der er raske, ikke gravide og ældre end 12 måneder, kan varicellavaccinen administreres op til 5 dage efter eksponeringen for at forebygge eller reducere sværhedsgraden af PV.5 For ikke-immune personer, som ikke er berettiget til at modtage varicellavaccinen, såsom spædbørn, gravide kvinder eller immunsvækkede personer, er en alternativ posteksponeringsbehandling varicella zoster immunglobulin.5 Hvis varicella zoster immunglobulin ikke formår at forebygge PV, kan det stadig reducere sygdommens sværhedsgrad, hvis det gives inden for 10 dage efter eksponering.5 Varicella zoster immunglobulin er mest effektivt, hvis det gives inden for 4 dage efter eksponering.5
Acyclovir er den første behandlingsmulighed for PV for at forhindre sygdomsprogression, forebygge komplikationer og fremskynde helbredelse. Acyclovir anvendes typisk i de beskrevne højrisikopopulationer,15 men anvendelse af acyclovir hos immunkompetente børn har vist sig at resultere i en kortere sygdomsvarighed, færre hudlæsioner og hurtigere heling af læsioner.16 Acyclovir bør overvejes hos alle personer uanset immunstatus eller sygdommens sværhedsgrad.17