En 14-årig dreng med skoliose og smerter i ribben

Issue: Maj 2014

TILFØJ TEMA TIL EMAIL ALERTS

Modtag en e-mail, når der er nye artikler på

Angiv venligst din e-mailadresse for at modtage en e-mail, når der er nye artikler på .

Abonnér

TILGÆLDT TIL EMAIL ALERTS

Det er lykkedes dig at tilføje til dine advarsler. Du vil modtage en e-mail, når der offentliggøres nyt indhold.
Klik her for at administrere e-mail-advarsler

Det er lykkedes dig at tilføje til dine advarsler. Du vil modtage en e-mail, når nyt indhold er offentliggjort.
Klik her for at administrere e-mailadvarsler
Tilbage til Healio

Vi kunne ikke behandle din anmodning. Prøv venligst igen senere. Hvis du fortsat har dette problem, bedes du kontakte [email protected].
Back to Healio

En 14-årig dreng præsenterede sig på ortopædkirurgisk klinik til vurdering af skoliose. Hans børnelæge havde for nylig fået taget et røntgenbillede af brystet for at vurdere en diagnose af costochondritis yderligere, og der blev tilfældigt konstateret en mild skoliose. Patienten nægtede at have rygsmerter og havde ikke tidligere bemærket nogen fremtrædende eller krumning.

Ved en grundig samtale var hans eneste klage en toårig historie med intermitterende brystsmerter, som han isolerede langs den nederste grænse af hans venstre forreste ribben. Hans smerter blev forværret ved aktiviteter som fodbold, basketball og brydning og vækkede ham lejlighedsvis om natten. Fysioterapi og antiinflammatoriske midler havde været af moderat gavn, men hans symptomer var blevet mere vedvarende.

Undersøgelse og billeddannelse

Klinisk undersøgelse viste en veludseende ung mand med 5/5 styrke i alle muskelgrupper i de nedre og øvre ekstremiteter. Fornemmelsen var intakt i hele C5-L1- og L2-S1-fordelingen bilateralt. Reflekserne var 1+ og symmetriske i alle ekstremiteter. Abdominalreflekserne var symmetriske i alle kvadranter, og der var et slag af klonus bilateralt. Ved fremadbøjning var der en let højre thorakal prominens, som var fleksibel og smertefri ved sidebøjning og hyperextension. Der var ingen ømhed langs brystkassen eller costochondral junction. Patientens symptomer var irreproducerbare ved undersøgelse.

Figur 1. Patientens præoperative PA-skoliose-røntgenbillede (a) med forbedret PA-billede centreret ved T7-T8 (b) er vist.

Billeder: Warth LC og Weinstein SL

Posteroanterior (PA) skoliosefilm viste en mild 15° højre thorakal skoliose (figur 1a og 1b), og ved nærmere inspektion var der som subtil lucency uden klar venstre side pedikel på T8-niveau, et såkaldt “blinkende ugle”-tegn. Dette gav anledning til yderligere evaluering med en knoglescanning (figur 2), som også viste et isoleret optag på dette niveau, og efterfølgende en begrænset CT-scanning (figur 3a og 3b).

Figur 2. Helkrops-technetium-knoglescanning viser optag af radiotracer i venstre pedikel i T8.

Figur 3. Præoperative aksiale (a) og sagittale (b) CT-snit viser en lytisk læsion ved T8.

Hvad er din diagnose?

Se svar på næste side.

Skoliose sekundært til T8-osteoblastom med associeret thorakal radikulopati

Adolescent idiopatisk skoliose (AIS) er almindelig med en incidens på 1 % til 3 % for kurver mellem 10° og 20° og 0,3 % for kurver større end 30°. For mindre kurver er der et 1:1-forhold mellem mænd og kvinder, og højre thorakale (thorakal skoliose) kurver er mest almindelige. Skoliose kan være forbundet med intermitterende og selvbegrænsende muskuloskeletale rygsmerter, men røde flagtegn omfatter: vedvarende smerter eller langvarige smerter, nattesmerter, atypisk kurvemønster (venstre thorakal skoliose, overdreven/apikal kyfose), hurtig udvikling, neurologiske symptomer eller asymmetriske reflekser.

Lucian C. Warth

Grundig indledende undersøgelse er altafgørende og bør omfatte fuld evaluering af styrke, fornemmelse og reflekser samt huddefekter, hårplukker eller café au lait-pletter. Atypisk anamnese eller fysisk bør få lægen til at overveje en mere grundig evaluering. En fuldstændig undersøgelse kan omfatte avanceret billeddannelse, herunder knoglescanning og/eller CT, samt laboratorieundersøgelser (komplet blodtælling med differentialdiagnostik, erytrocytsedimentationshastighed, c-reaktivt protein, chem-7, antistreptolysin-O, antinukleære antistoffer osv.) Hvis der fremkommer neurologiske symptomer eller unormale fysiske undersøgelsesresultater, bør MRI overvejes for at vurdere om der er tale om Chiari-malformation, syrinx, tethered cord eller anden intraspinal patologi. MRI bør omfatte den bageste fossa gennem lænderygsøjlen.

Stuart L. Weinstein

I dette tilfælde var den indledende undersøgelse og tilstedeværelsen af en mild radiografisk skoliose uden atypiske træk ikke ildevarslende og var mest i overensstemmelse med AIS; men en historie med langvarige og vedvarende symptomer og nattesmerter tilskyndede til en nærmere radiografisk undersøgelse af de thorakale niveauer, som korrelerede med patientens kliniske smerter. Der blev identificeret en subtil lucency på røntgenbilleder (figur 1a og 1b), hvilket efterfølgende gav anledning til yderligere undersøgelser for at vurdere de underliggende ætiologier. Knoglescanning (figur 2) og begrænset CT (figur 3a og 3b) (for at minimere strålingseksponeringen) viste en stor lytisk læsion i venstre T8-pedikel, der på grund af størrelse, placering og udseende var mest forenelig med osteoblastom.

Osteoid osteom og osteoblastom er begge benigne osteogene neoplasmer. De er histologisk ens og forekommer oftest i det andet årti af livet. Osteoblastomer er karakteristisk større, normalt større end 2 cm. Osteoblastom udgør ca. 1 % af de primære knogletumorer og er hyppigst lokaliseret i de bageste elementer af den aksiale rygsøjle. Røntgenbilleder er sjældent følsomme nok til at stille en diagnose. Markant optag ses på knoglescanning, som er følsom, men ikke specifik, for diagnosen. CT kan sikre en mere sikker diagnose og definere størrelse, udvidelse, kortikal ødelæggelse samt styre behandlingen. MRI kan primært være gavnlig, hvis der er bekymring for omfattende erosion eller infiltration i kanalen eller specifik kompromittering af neurale elementer.

På grund af størrelsen og tendensen til at præsentere sig i rygsøjlen kan osteoblastom præsentere sig med neurologiske symptomer, følelsesløshed, prikkende eller radikulære symptomer. Skoliose kan være sekundær til muskel-associeret muskelspasme. I modsætning til osteoid osteoma er smerterne normalt ikke værre om natten, og NSAID-præparater giver mindre effektiv lindring. Osteoblastom er ofte lokalt aggressivt, og kirurgisk behandling er ofte at foretrække for at forhindre fortsat knogledestruktion.

Figur 4. De 2-årige postoperative PA (a) og laterale (b) røntgenbilleder viser T7-T9 posterior spinal fusion med intervalkorrektion af skoliose.

Kirurgisk indgreb bør overvejes, hvis smerten ikke kan kontrolleres tilstrækkeligt, hvis læsionen er stor, eller hvis læsionen er tiltagende i størrelse. Mens perkutan ablation er blevet beskrevet og er velaccepteret til osteoid osteom i ekstremiteterne, er dette et dårligt valg til større osteoblastomer og osteoid osteomer nær neurale elementer, som i dette tilfælde. Kirurgi kan omfatte intralesional curettage, som er tilstrækkeligt i de fleste tilfælde, plus eller minus supplerende metoder som f.eks. kryoterapi eller phenol for at forbedre marginerne og minimere den mikroskopiske tumorbyrde, som er en kilde til recidiv. Man skal være forsigtig, når man overvejer at anvende disse hjælpemidler omkring neurale elementer. En bloc-resektion er en fremragende mulighed og anvendes ofte ved recidiverende læsioner, eller når den primære læsions placering og størrelse tillader det. Afhængigt af læsionens størrelse og placering og den efterfølgende knogleresektion kan det være nødvendigt med knoglecement, læsionstransplantation eller instrumenteret fusion for at sikre stabilitet.

Figur 5. De 2-årige postoperative aksiale (a) og sagittale (b) CT-snit viser den resecerede lamina, pedikel og ribbenhovedet ved T8 med tegn på knoglefusion, lokal remodellering og ingen sygdomsrecidiv.

Behandling, opfølgende behandling

I dette tilfælde blev der efter standard posteriore spinal eksponering implanteret pedikelskruer bilateralt ved T7 og T9, og disse segmenter blev derefter stabiliseret på højre side, inden man fortsatte med en venstresidig posterolateral costotransversalektomi for at visualisere det laterale aspekt af læsionen, herunder T8-pedikel og hvirvellegeme, på passende vis. Der blev foretaget en bloc-ekskision af venstre lamina, ribbenhoved, procesus transversus og pedicle af T8. Efterfølgende blev der foretaget en instrumenteret posteriort spinal fusion fra T7-T9 for at stabilisere defekten.

På 6 ugers opfølgning havde patienten fuldstændig opløsning af ribben-/brystvægssmerter med mindre ubehag bagtil i området for ribbenhovedresektionen. Ved 6 måneders opfølgning var patienten asymptomatisk og blev frigivet til moderat aerob aktivitet og vægtløftning med gradvis selvstyret tilbagevenden til ubegrænset aktivitet. Ud over røntgenbilleder blev der efter 3 måneder, 6 måneder, 12 måneder og 24 måneder foretaget begrænsede CT-skanninger for at overvåge, om der var tilbagefald, og disse var negative for sygdom og viste en fremragende knoglefusion (figur 4a og 4b og 5a og 5b).