Abstract
Vi rapporterer om en 66-årig mand med en cervikal nakkemasse bag den venstre sternocleidomastoideusmuskel. For at udelukke malignitet blev der foretaget en komplet udredning, herunder klinisk, radiologisk og cytologisk undersøgelse, men det lykkedes ikke at stille en endelig diagnose. Histologisk analyse efter excisionsbiopsi afslørede en benign epithelcyste, som var i overensstemmelse med en atypisk placeret grencyste. Vi beskriver en fremgangsmåde til håndtering af disse halsmasser og diskuterer flere teorier om ætiologien af branchialcyster, og hvordan de kan komme til at være unormalt placeret.
1. Case Presentation
En 66-årig mand blev henvist til vores afdeling med en 2-dages anamnese om en smertefri venstre cervikal nakkemasse. Han benægtede alle andre symptomer og oplyste, at han kun lejlighedsvis drak alkohol og var stoppet med at ryge for ca. 30 år siden med i alt 10 pakkeår. Den kliniske undersøgelse viste en veldefineret, smertefri knude i nakken, bagerst på sternocleidomastoideus-musklen tæt ved mastoid. Knuden var ca. 5 cm stor, nogenlunde oval og ikke fastgjort til de tilstødende strukturer. Der var ingen omgivende hudforandringer eller andre tilknyttede fund. Intraoral undersøgelse og transnasal fiberendoskopi var normale. Cervikal ultralyd viste en uregelmæssigt vægformet masse, 5 cm i diameter, med hyperechogene refleksioner i et ekkofattigt centrum. De øvrige strukturer i halsen var sonografisk normale. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) viste en cystisk læsion med uregelmæssig væg lateralt og posteriort til sternocleidomastoideusmusklen (halsniveau fem; se figur 1 og 2). Gentagen fin-nålsaspirationscytologi (FNAC) viste pladeepitelceller uden tegn på malignitet, hvilket var i overensstemmelse med en grenspaltecyste. I betragtning af patientens alder og den atypiske lokalisering omfattede differentialdiagnosen imidlertid en metastase af et veldifferentieret pladecellekarcinom (SCC). Vi anbefalede derfor, at patienten gennemgik panendoskopi og ekstirpation af massen med intraoperativ frysesnitanalyse af prøven. Patienten var indforstået med halsdissektion i tilfælde af malignitet. Panendoskopi afslørede ingen ekstra fund, og både intraoperativt frosset snit og definitiv histologi af excisionsbiopsien bekræftede, at der var tale om en grenspaltecyste. Patienten kom sig godt efter operationen og blev udskrevet fra opfølgning 12 måneder senere.
2. Diskussion
I patienter over 40 år, især med risikofaktorer for malign sygdom, er det klogt at betragte alle cystiske læsioner i halsen som maligne, indtil det modsatte er bevist. Hos patienter yngre end 40 år bør klinikere være opmærksomme på en metastase af et papillært thyroideacarcinom . Efter en omhyggelig anamnese og en grundig klinisk undersøgelse bør yderligere undersøgelser omfatte ultralydsundersøgelse af halsen, herunder FNAC, og 3-dimensionel billeddannelse enten med computertomografi (CT) eller MRT. Ultralydsvejledt FNAC er ofte diagnostisk, men dens følsomhed falder fra >95 % ved solide tumorer til 50-73 % ved cystiske læsioner . Hvis FNAC ikke giver en endelig diagnose, anbefaler vi yderligere diagnostiske skridt, herunder panendoskopi af de øvre aerodigestive kanaler og excision af cysten med intraoperativt frosset snit.
Med hensyn til maligne læsioner har pladecellekarcinom (SCC) i Waldeyers ring (f.eks. palatin- og lingual tonsiller) og papillær skjoldbruskkirtelkræft en forkærlighed for cystiske lymfeknudemetastaser . Den nøjagtige mekanisme for udviklingen af cystiske lymfeknudemetastaser er imidlertid uklar. Der er fundet tumornekrose, der danner en pseudocysten, såvel som egentlige cystiske hulrum, der er beklædt med neoplastisk epitel. Faktisk har ekspressionen af cytokeratin 7 fået nogle til at fremsætte den hypotese, at en delmængde af SCC i Waldeyers ring kan stamme fra udskillelseskanaler i mindre spytkirtler og derfor har tendens til at danne cystiske læsioner .
Etiologien af godartede cervikalcyster er også uklar. Den mest populære, men stadig kontroversielle teori er teorien om grenapparatet, der først blev beskrevet af Von Ascherson i 1832. Desværre forklares atypiske placeringer af branchialcyster dårligt af denne teori, og der er blevet foreslået alternativer som f.eks. teorien om cervikal sinus, thymopharyngeal-teorien og inklusionsteorien . Den cervikale sinusteori er en udvidelse af teorien om det branchiale apparat med fokus på laterale cervikale cyster. Den mener, at branchialfistler var relateret til den cervikale sinus snarere end til de pharyngeale kløfter og poser. Andre forfattere opstillede den hypotese, at udviklingen af laterale cervikale cyster er knyttet til embryologien af thymus, som stammer fra den tredje svælgpose via thymopharyngealdukten.
Den thymopharyngeale teori angiver derfor, at laterale cervikale cyster er et resultat af en ufuldstændig udtømning af thymopharyngealdukten .
I en rapport om et tilfælde, der ligner vores eget, foreslog Grignon et al., at beliggenheden af grencyste var resultatet af organogenesen af sternocleidomastoidmusklen, som er uafhængig af udviklingen af grenapparatet og forløber på en kraniocaudal og dorsoventral måde. Det ville derfor forudsige, at kraniale branchialcyster ville være placeret fortil i forhold til musklen og en kaudal branchialcyste bagtil . Bhaskar og Bernier undersøgte 468 eksemplarer af branchialcyster og foreslog, at de fleste branchialcyster repræsenterer cyster i lymfeknuder, som er opstået ved inklusion af epithelium under embryogenesen (den såkaldte “inklusionsteori”). Deres konklusioner bidrog til at forklare tre fund, som synes uforenelige med Grignons teori: (1) tilstedeværelsen af omgivende lymfoidt væv som f.eks. sinusoider i cysterne, (2) størrelsessvingninger under infektioner i de øvre luft- og fordøjelseskanaler og (3) det faktum, at cysterne næsten aldrig ses ved fødslen. Derfor blev det foreslået at anvende betegnelsen “benign lymfeepithelcyste” i stedet for “branchialcyste” . Desuden forklarer denne teori også den sjældne placering af cysten bag ved sternocleidomastoideusmusklen. I deres serie fandt Bhaskar og Bernier nemlig 5 af de 468 cyster placeret i den bageste del af halstrekanten (halsniveau fem) .
3. Konklusion
Diagnosen branchialcyste bør – især hos patienter over 40 år – kun overvejes, når malignitet er blevet udelukket, og bør ikke udelukkes på grund af en atypisk placering. Mens metastatisk SCC er mere sandsynligt hos ældre patienter, bør man hos yngre patienter overveje metastatisk papillær thyreoideacancer hos yngre patienter. Der findes flere teorier om ætiologien bag branchialcystedannelse, og nogle, såsom inklusionsteorien, er bedre i stand til at forklare unormale placeringer.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer ingen interessekonflikter.