Abonner på opdateringer Afmeld opdateringer I Brødrene Grimms eventyr lader den indespærrede Rapunzel sit lange hår falde ned gennem et tårnvindue, så en prins kan klatre op og redde hende.
Navnet efter dette eventyr er Rapunzels syndrom en ekstremt sjælden medicinsk tilstand, hvor hår, som personen har spist, bliver viklet ind i maven og sidder fast i maven. Dette medfører, at der dannes en trichobezoar (hårkugle), som har en lang hale, der strækker sig ind i tyndtarmen.
For nylig fik en 38-årig kvinde fjernet en hårkugle på 15 x 10 cm kirurgisk fra sin mave og en hårkugle på 4 x 3 cm fra toppen af sin tyndtarm. Dette tilfælde, der er offentliggjort i tidsskriftet BMJ Case Reports, markerer det 89. offentliggjorte tilfælde af Rapunzels syndrom i den medicinske litteratur.
Som 85 til 95 % af patienterne med Rapunzels syndrom, præsenterede kvinden sig for lægerne med mavesmerter, kvalme og opkastning. Andre symptomer på Rapunzels syndrom er bl.a. oppustet mave, nedsat appetit, vægttab og forstoppelse eller diarré. I nogle tilfælde bliver tarmen punkteret, hvilket kan føre til sepsis (blodinfektion). Døden er indtruffet i 4 % af tilfældene.
Forfatterne til BMJ Case Reports review fandt, at næsten 70 % af patienterne med Rapunzels syndrom var kvinder i alderen under 20 år. De yngste rapporterede patienter har været småbørn, mens den ældste patient var en 55-årig mand.Heldigvis kom denne kvinde sig heldigvis godt igen. Men det er ukendt, hvorfor hun havde spist sit eget (eller muligvis andres) hår i første omgang, eller hvor længe hun havde spist det. Det kan tage seks måneder for en hårkugle at udvikle sig, og der er rapporter om folk, der har klaret de farlige symptomer på Rapunzels syndrom i 12 måneder, før de søgte behandling.
Det menes, at flere kvinder end mænd udvikler Rapunzels syndrom, fordi deres hårstrå typisk er længere, og lange hårstrå er mere tilbøjelige til at sætte sig fast i mavens lag af slimhinder. Efterhånden som flere hår spises og ikke kan fordøjes, vokser hårkuglen sig større.
Hvorfor spiser folk hår?
Nogle mennesker med intellektuelle handicap og visse psykiatriske lidelser spiser deres eget hår – en adfærd, der kaldes trikofagi. Disse grupper menes at have en øget risiko for at udvikle Rapunzels syndrom.
Der er to særlige psykiatriske lidelser, som personer, der spiser deres hår, sandsynligvis har: trikottillomani og pica.
Personer med trikottillomani føler sig tvunget til at hive deres hår ud, ofte i en sådan grad, at de mister håret synligt. Det er meget almindeligt, at folk derefter leger med de fjernede hårstrå. For eksempel kan det føles afslappende at gnaske på hårroden eller at mundhugge håret langs læberne.
En undersøgelse viste, at 20 % af personer med trichotillomani udøvede denne adfærd dagligt, herunder faktisk at sluge håret. En anden undersøgelse viste, at 25 % af 24 personer med trichotillomani havde udviklet en hårkugle i maven, fordi de spiste hårene.
Pica kommer fra det latinske ord for “elmue”, på grund af fuglens usædvanlige spisevaner. Forstyrrelsen indebærer, at man har lyst til og spiser ikke-næringsrige, ikke-food-stoffer som f.eks. ler, snavs, papir, sæbe, stof, uld, småsten og hår.
Pica bliver generelt ikke diagnosticeret hos spædbørn og småbørn, fordi det anses for ret normalt i denne alder at mundhugge (og ved et uheld indtage) ikke-food-stoffer. Det er mest almindeligt hos børn, gravide kvinder og hos personer med intellektuelle handicap, såsom autismespektrumforstyrrelser.
Der har været mange teorier til at forklare trikofagi og pica, såsom sult under hungersnød eller omsorgssvigt i barndommen, som en måde at håndtere stress på og som en del af kulturelle praksisser. For eksempel anses det i nogle regioner i Indien, Afrika og USA for at have positive sundhedsmæssige eller spirituelle fordele at spise ler.
Både trichofagi og pica er blevet fundet at forekomme hos personer med jernmangel. I nogle tilfælderapporter om Rapunzels syndrom ophørte hårtrækning og hårspisning, efter at personen blev behandlet for jernmangel eller cøliaki.
Cøliaki forårsager skader på tyndtarmen, hvilket fører til dårlig optagelse af næringsstoffer. Hår indeholder sporstoffer af jern og andre mineraler, men det er stadig uklart, om dette fremmer en slags biologisk drivkraft til at spise hår. Andre casestudier har vist, at den blokering, som hårkuglen forårsagede, faktisk var den grundlæggende årsag til jernmanglen.
Hvad er behandlingerne?
I de fleste tilfælde er det nødvendigt med en operation for at fjerne hårkuglen i et stykke. Det er også muligt at opløse hårkuglen med kemikalier, bryde den op i mindre stykker med en laser eller fjerne den via et rør, der føres gennem munden og ind i maven, kaldet en endoskopi. Disse metoder er dog generelt mindre vellykkede end operation.
Psykologisk behandling anbefales for at forhindre fremtidig tvangsmæssig hårspisning. Dette er især vigtigt for patienter med trichotillomani eller stressrelateret pica, fordi de kan være i risiko for at udvikle Rapunzels syndrom igen.
Det er vigtigt at inddrage forældre og ægtefæller i psykologisk behandling, så de kan lære at støtte deres elskede i at stoppe adfærden, og også fordi virkningen af Rapunzels syndrom også kan være foruroligende for dem.
Informationer og støtte til trichotillomani og trikofagi kan findes gennem TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors.
Af Imogen Rehm, forskningspsykolog, Swinburne University of Technology
Denne artikel blev oprindeligt offentliggjort på The Conversation. Læs den originale artikel.