Diskussion
Rathkes spaltecyster menes at opstå som følge af manglende obliteration af lumenet i Rathkes pose, der udvikles som en rostral udposning af den primitive mundhule i tredje eller fjerde svangerskabsuge. Epithelet i Rathkes spaltecyste er en rest af Rathkes pose, som er forløberen for hypofysens forreste lobe, mellemlobe og pars tuberalis. En Rathke’s pouch har en forreste og en bageste væg og en central embryonal spalte. Den forreste væg i posen formerer sig og danner hypofyselappen og pars tuberalis; den bageste væg bliver til pars intermedia. Det resterende lumen i posen reduceres til en smal Rathkespalte, som generelt regredierer (4, 5). Det er persistensen og udvidelsen af denne spalte, der siges at være årsagen til den symptomatiske Rathkespaltecyste. Alternativt har andre forskere foreslået, at Rathkes spaltecyste stammer direkte fra neuroepithelvæv, metaplasi af forreste hypofyseceller eller endoderm (6, 7).
Væggen i den embryonale spalte ligner histologisk set væggen i de enkeltcellede Rathkes spaltecyster. Begge er typisk beklædt med et enkeltcellelag af epithel, der ofte er cilieret og ofte indeholder gobletceller. Typiske patologiske fund af Rathkes spaltecyster er højt, veldifferentieret, søjleformet epithel med cilierede og gobletceller, men ofte er denne klassiske læsion ændret ved tilstedeværelsen af pladeformet metaplasi (8).
Generelt er Rathkes spaltecyster mindre end 3 mm i diameter og er normalt asymptomatiske. Asymptomatiske Rathkes spaltecyster er til stede i 13-22% af hypofysekirtlerne, der tilfældigt undersøges ved obduktion (1). Symptomatiske Rathke’s spaltecyster er sjældne. Disse cyster kan forstørre sig og forårsage symptomer som følge af kompression af hypofysen, hypofysestænglen eller hypothalamus. De mest almindelige kliniske manifestationer af forstørrede cyster omfatter hypopituitarisme, diabetes insipidus, synsforstyrrelser og hovedpine (9). Ross et al (10) rapporterede om data fra 43 patienter med Rathkes spaltecyste, som blev behandlet af en neurokirurg. De bemærkede, at hovedpine er det mest almindelige symptom, og at galaktorrhea, synsfelttab og hypopituitarisme er de næstmest almindelige tegn. Det mest almindelige symptom i vores undersøgelse var hovedpine.
Rathkes spaltecyster er ofte vanskelige at skelne fra cystiske kraniopharyngiomer eller cystiske hypofyseadenomer på radiologiske undersøgelser. Hua et al (11) analyserede MR-billeddannelsen i ni tilfælde af kirurgisk bekræftede ikke-neoplastiske intra- og suprasellære cyster, såsom Rathkes spaltecyster, og sammenlignede dem med 17 tilfælde af kraniopharyngiomer og 12 tilfælde af cystiske hypofyseadenomer. De konkluderede, at signalintensiteten af den cystiske væske ikke var med til at skelne ikke-neoplastiske cyster fra cystiske neoplasmer, men at forstærkning af væggen af en cystisk neoplasme på kontrastforstærkede MR-billeder spillede en væsentlig rolle ved differentieringen af neoplastiske fra ikke-neoplastiske cyster. Ikke desto mindre er ikke-neoplastiske cyster som f.eks. Rathkes spaltecyster ofte omgivet af den forstærkende normale hypofyse, hvilket efterligner vægforstærkning. Hurtig forstærkning i den tidlige fase af indgivelsen af kontraststof (dynamiske undersøgelser) kan bidrage til at undgå forveksling mellem det normale hypofysevæv og cystens vægforstærkning (11).
Ahmadi et al (12) rapporterede, at biokemisk analyse af cystisk væske i craniopharyngiomer hos 10 patienter blev udført for at korrelere signalintensiteten på T1-vægtede MR-billeder. De erklærede, at høj eller lav signalintensitet af cystisk væske på T1-vægtede billeder afhænger af koncentrationen af cystisk væskesammensætning, såsom protein, kolesterol og triglycerid. Signalintensiteten af cystvæske i vores undersøgelse af 13 patienter var variabel og ikke diagnostisk. Da cystvæske i Rathkes spaltecyste, cystisk kraniopharyngiom og cystisk hypofyseadenom viser variable signalintensiteter på MR-billeder, er det ikke muligt at stille diagnosen Rathkes spaltecyste alene på grundlag af signalintensiteten af cystvæske på MR-billeder.
I vores undersøgelse blev der ofte fundet intracystiske knuder i Rathkes spaltecyster. I nogle tilfælde er signalintensiteterne af cystevæske i forhold til intracystiske noduler imidlertid ens, hvilket ofte gør det vanskeligt at påvise den intracystiske nodul. Derfor har de fleste artikler overset betydningen af de intracystiske knuder i Rathkes spaltecyster.
I vores resultater indeholdt 10 af de 13 Rathkes spaltecyster intracystiske knuder, som viste høj signalintensitet på T1-vægtede billeder og lav signalintensitet på T2-vægtede billeder. I alle tilfælde havde den omgivende cystiske væske isointensitet til lav signalintensitet i forhold til de intracystiske knuder på T1-vægtede billeder. Derfor var det ofte vanskeligt at påvise de intracystiske knuder på T1-vægtede billeder. Da de fleste intracystiske knuder viser lav signalintensitet i forhold til den omgivende cystiske væske på T2-vægtede billeder, var intracystiske knuder veldefinerede på T2-vægtede billeder, især i de tilfælde, hvor cystvæske havde høj signalintensitet på T1-vægtede billeder. Forbedring af cystevæggen på kontrastforstærkede MR-billeder blev ikke vist. Intracystiske knuder og deres margener blev heller ikke forstærket.
Knuderne i kraniopharyngiomer er også almindelige. Selv om det typiske kraniopharyngiom er en lobuleret, velafgrænset, cystisk masse med en mural knude, er knuderne i kraniopharyngiom hypointense på T1-vægtede billeder, er hyperintense på T2-vægtede billeder og forstærkes kraftigt, men heterogent efter indgivelse af kontraststof (13, 14). Derfor kan tilstedeværelsen af en intracystisk knude med karakteristiske signalintensiteter på MR-billeder være tegn på diagnosen Rathkes spaltecyste.
Sumida et al (15) rapporterede, at intracystiske knuder blev fundet hos tre af de 18 patienter med Rathkes spaltecyste, men de foretog ikke biokemisk analyse af de intracystiske knuder. Kuwahara et al (16) rapporterede et tilfælde af Rathke’s spaltecyste med en bevægelig masse i cysten. De beskrev, at en brunlig globulær masse, 6 mm i diameter, fandtes i cysten uden forbindelse til det omgivende væv. I vores undersøgelse var de intracystiske knuder frit flydende uden forbindelse med nogen membran.
Kucharczyk et al (17) rapporterede, at tre af de syv tilfælde havde en fast voksagtig komponent, der klæbede fast til cystens væg. De anførte, at patologiske undersøgelser viste en epithelforet cyste indeholdende acellulært proteinholdigt materiale med en hvid knude af adhærent fast væv, der repræsenterede desquameret celleaffald. Biokemisk analyse af cysteindholdet blev udført af Nemoto et al (18), som antydede, at kolesterol ikke er hyperintensivt på T1-vægtede billeder, hvorimod mucopolysaccharid er det. Hayashi et al (19) analyserede cystevæsken fra fem Rathke’s spaltecyster ved at foretage biokemiske analyser. De vigtigste bestanddele i cystvæske var protein og kolesterol. De foreslog, at de forkortede T1-relaksationstider var afhængige af de meget høje proteinkoncentrationer i cysterne snarere end af kolesterolniveauerne.
I vores undersøgelse viste intracystiske knuder sig som mucinøst materiale ved histologisk undersøgelse og som kolesterol og protein ved biokemisk analyse. Derfor foreslår vi, at knuden er en konkretion af materiale i cysten, og at mængden af protein i intracystiske knuder påvirker MR-signalintensiteten.