Diskussion
En sjælden form for idiopatisk kronisk pancreatitis blev første gang beskrevet i 1961 af Sarles et al. Udtrykket “autoimmun pancreatitis” blev introduceret af Yoshida et al. i 1995 for at beskrive en steroidresponsiv sygdom associeret med autoimmune træk. I 2009 blev to undertyper af AIP, kaldet type 1 (lymfoplasmacytisk skleroserende pancreatitis) og type 2 (idiopatisk kanalcentrisk pancreatitis), formelt anerkendt .
AIP er en sjælden lidelse, med en rapporteret prævalens i Japan på 0,82/100.000. Med hensyn til undertyperne er type 1 den mest udbredte på verdensplan, mens type 2 er mere almindelig i Europa og Nordamerika. I en international undersøgelse af 1 064 patienter var gennemsnitsalderen på diagnosetidspunktet 61,4 og 39,9 år for henholdsvis type 1 og 2, og andelen af mandlige patienter var betydeligt højere for type 1 (77 vs. 55 %) .
Det kliniske billede af AIP afhænger af undertypen. Type 1 er mere udbredt blandt ældre mænd og hører til den IgG4-relaterede systemiske sygdom, som er forbundet med højt serum- og/eller vævs-IgG4 og andre autoimmune lidelser, herunder IgG4-kolangitis, skleroserende sialadenitis, interstitiel nefritis og retroperitoneal fibrose. Den klassiske kliniske præsentation ved type 1 er smertefri obstruktiv gulsot (op til 75 % af tilfældene), der efterligner bugspytkirtelkræft. Andre kliniske træk omfatter kroniske eller tilbagevendende abdominalsmerter (68 %), akut pancreatitis og steatorrhea. På den anden side rammer type 2 AIP hovedsageligt yngre patienter, uden kønsprædilektion, og er ofte ikke forbundet med hyper-IgG4. Som ved type 1 er type 2 også ofte ledsaget af obstruktiv gulsot (50 % af tilfældene), men uden systemisk involvering, bortset fra inflammatorisk tarmsygdom, som forekommer i ca. 30 % af tilfældene, især ulcerøs colitis .
Overordnet set kan pancreassygdommen hos patienter med AIP præsentere sig på forskellige måder, herunder (1) en fokal masse eller diffus forstørrelse på billeddannelse, der kan forveksles med pancreascancer (85 % af tilfældene), (2) milde mavesmerter med eller uden akut eller kronisk pancreatitis, (3) forsnævringer af pancreaskanalen og (4) peripancreatiske vaskulære komplikationer (23 %) . Vi rapporterer et tilfælde af en solid pancreasmasse, der tilfældigt blev opdaget på abdominal MRI hos en asymptomatisk ung kvindelig patient med historie af colitis ulcerosa.
Diagnosticering af AIP er udfordrende, især i type 2. Korrekt diagnose kan hjælpe med at afværge konsekvenserne af progressiv sygdom og unødvendig kirurgi. I det sidste årti er der blevet foreslået flere diagnostiske kriterier, herunder kliniske, serologiske, imagiologiske og histologiske fund. For at forene de heterogene diagnostiske kriterier samledes en multinational gruppe i 2011 og udviklede internationale konsensusdiagnosekriterier for AIP .
På grund af dens evne til at give billeddannelse med høj opløsning er EUS opstået som et vigtigt diagnostisk værktøj. De mest almindelige endosonografiske fund er fokal eller diffus “pølseformet” pancreasforstørrelse, homogent ekkomønster, stranding og forkalkninger. En lang og/eller flere forsnævringer af pancreaskanalen uden signifikant associeret dilatation er også meget karakteristisk for AIP. Den anden fordel ved EUS er muligheden for at foretage FNA- eller kernebiopsi, som giver vævsprøver til cytologisk eller histologisk diagnosticering. På trods af den ringe sensitivitet (op til 37,5 %) og specificitet ved EUS-guidet FNA giver den nylige indførelse af fjederbelastede biopsienåle en høj diagnostisk nøjagtighed (ca. 85 %) . Elastografi og kontrastforstærket EUS er nyere ikke-invasive teknologier, som kan hjælpe med at skelne mellem benigne og maligne solide pancreaslæsioner. Selv om begge disse teknikker kan øge det diagnostiske udbytte af EUS, er der stadig et betydeligt antal spørgsmål, der mangler at blive løst, hvilket kræver yderligere undersøgelser.
Den endelige diagnose af type 2 AIP kræver altid histologi, der afslører en idiopatisk kanalcentrisk pancreatitis, hvis kendetegn er granulocytære epithellæsioner. IgG4 plasmaceller er fraværende eller i lille antal. Obliterativ phlebitis og fibrose er mindre fremtrædende end ved type 1 .
I modsætning til andre former for pancreatitis reagerer AIP meget godt på steroidbehandling . Diagnosen AIP bør tages op til fornyet overvejelse hos patienter, der ikke reagerer på steroider. Tilbagefaldsraten hos patienter med type 1 AIP varierer fra 30-60%, mens patienter med type 2 typisk ikke får tilbagefald (<5%) . Immunosuppressorer, såsom azathioprin eller mycophenolatmofetil, anvendes til patienter med tilbagefald eller steroidresistent sygdom. Spontan remission ses hos 24-55 % af patienterne . På trods heraf anbefales tidlig steroidbehandling, da pancreas- og galdesygdommen ubehandlet kan udvikle sig til irreversibel pancreasinsufficiens og sekundær biliær cirrose.
I dette tilfælde gennemgik patienten en EUS, og de ultralydsundersøgelser tydede på AIP. Selv om de kliniske, laboratorie- og billeddannelsesmæssige fund favoriserer diagnosen autoimmun pancreatitis, kunne hypotesen om pancreaskræft ikke helt udelukkes på grund af tilstedeværelsen af moderat duktal atypi på cytologi. Derfor blev sagen drøftet på et tværfagligt møde, og for definitivt at udelukke en mere ildevarslende læsion blev der besluttet en kirurgisk tilgang, hvilket muliggjorde en endelig diagnose.
Sammenfattende beskriver denne rapport en ualmindelig entitet, der fremhæver udfordringen i den diagnostiske tilgang til en pancreatisk masse. Selv om den diffuse form for AIP let kan skelnes fra pancreaskræft på billeddannelse, er det en udfordring at skelne fokal AIP fra malignitet i pancreas, ligesom i det præsenterede tilfælde. Det er yderst vigtigt at stille den korrekte diagnose og skelne AIP fra pancreaskræft; der bør være en aftalt diagnostisk vej, og der bør anvendes en tværfaglig tilgang til hver enkelt patient.