Diskussion
Som vist i dette tilfælde er kondrosarkom histopatologisk vanskeligt at skelne fra godartede neoplasmer af bruskagtig oprindelse, såsom enchondrom, osteochondrom og synovial chondromatose. Differentialdiagnoser, der skal overvejes for højgrads chondrosarkom, omfatter chondroblastisk osteosarcoma, fibrosarcoma og malignt fibrøst histiocytom .
Kirurgisk resektion er den primære behandlingsform for chondrosarkomer . En systematisk gennemgang af 161 patienter med sinonasale chondrosarkomer viste, at kirurgi alene blev udført i 72 % og en kombination af kirurgi og strålebehandling i 21,7 % af tilfældene . Åben kirurgisk fremgangsmåde blev anvendt alene hos 89 patienter og endoskopiske teknikker alene hos 10 patienter . I dette tilfælde var massen let tilgængelig via en ekstern rhinoplastiktilgang. Stråleterapi kan overvejes i tilfælde af fremskreden sygdom, kirurgisk uoprettelige tilfælde eller med positive operationsmarginer, men der findes ingen prospektive undersøgelser, der kan bruges som rettesnor for, hvilke patienter der kan drage fordel heraf . Der er også beskrevet præoperativ strålebehandling for at mindske tumormassen . Kemoterapi understøttes ikke af den nuværende evidens .
Primær rekonstruktion på resektionstidspunktet var både ideel og praktisk med indfødt septumbrusk høstet fra et tilstødende kirurgisk sted. Det blev besluttet ikke at resektere den overskydende SSTE for at minimere risikoen for sårnedbrydning, især i lyset af hans fortsatte rygehistorie.
Da tilstanden er sjælden, er den eksisterende litteratur retrospektiv i sin natur, og derfor er data vedrørende behandling, resultat og prognose varierende. Der er rapporteret om et bredt spektrum af femårsoverlevelsesrater fra 44 til 88 % . Satsen for lymfeknuder (5,6 %) og fjernmetastaser (6,7 %) er lav . Invasiv sygdom som følge af lokalrecidiv er rapporteret som den mest almindelige dødsårsag . I en systematisk gennemgang af 161 patienter med sinonasalt chondrosarkom var recidivraten hos patienter, der udelukkende blev opereret, 32,8 % sammenlignet med 29,4 % hos patienter, der fik en kombination af kirurgi og strålebehandling . Da der ikke findes kliniske retningslinjer for adjuverende strålebehandling, er der en betydelig mulighed for selektionsbias, og derfor er forskellen i recidivfrekvenserne stor. Stor tumorstørrelse, høj patologisk grad og subtotal resektion er karakteristika, der er forbundet med beslutningen om kirurgi og strålebehandling sammenlignet med kirurgi alene . I den systematiske gennemgang af Khan et al. blev tumorstørrelse og stadieinddeling imidlertid ikke rapporteret tilstrækkeligt i de inkluderede undersøgelser . Gennemsnitsalderen for patienterne i gruppen med kirurgi og strålebehandling var yngre sammenlignet med kirurgi alene, men dette var skævt af inddragelsen af en undersøgelse af pædiatriske patienter.
En nylig retrospektiv undersøgelse af 47 patienter med chondrosarkom af grad I og II i kraniebasen rapporterede, at lokalrecidiv var 33 % hos patienter, der fik kirurgi alene sammenlignet med kirurgi og adjuverende protonterapi (11 %), men der var dog ingen signifikant forskel i 10-årig sygdomsspecifik overlevelse mellem grupperne . Der var ingen signifikant forskel mellem grupperne med hensyn til patienternes køn, alder og tumorstørrelse. I gruppen med kirurgi og protoneterapi havde en større andel af tilfældene petrokliviske tumorer sammenlignet med gruppen, der kun blev opereret. Desuden var tilstedeværelsen af indre halspulsåren abutment signifikant større i gruppen med kirurgi og protoneterapi, hvilket tyder på, at tumorplacering og nærhed til visse anatomiske strukturer påvirker beslutningen om adjuverende strålebehandling.