Læsioner i navlen: En klynge af kendte ukendte og ukendte ukendte | Minions

Review

Af medfødte læsioner

Umbilicus kan lejlighedsvis være fraværende i visse medfødte tilstande som cloacal exstrofi, svær epispadias og omphalocele . Sjældent kan der observeres lav umbilicus ved Robinows syndrom, nyreagens-dysplasi, føtal væksthæmning, enkelt navlearterie, hydrops fetalis, anencephali, monozygote tvillinger og akondroplasi . Ved infantilt navlebrok stikker tarmen normalt ud i navleringen på grund af vedvarende kommunikation mellem den føtale peritonealhule og den ekstra-embryonale mesoderm på grund af utilstrækkelig udvikling af navleringen. Det er ofte forbundet med Downs syndrom, præmaturitet og mucopolysaccharidose . De fleste tilfælde forsvinder spontant i løbet af den tidlige barndom, så opfølgende observation og forældrenes beroligelse anbefales. Hvis brokket er mere end 1,5 cm, er det imidlertid nødvendigt at foretage en kirurgisk reparation i en alder af fire til seks år . Ved exomphalos (omphalocele) buler maveindholdet ud udenfor, og i stedet for hud er det dækket af en membran bestående af Whartons gelé, peritoneum og amnion. Den er forbundet med en navleringdefekt (på 5 til 15 cm) og diagnosticeres normalt prænatalt ved ultralydsundersøgelse. Den viscerale overflade skal dækkes med saltvandsopblødt gaze, og der bør forsøges hurtig kirurgisk reparation inden for få timer efter fødslen. Hvis sækken brister, kræver det akut kirurgisk indgreb .

Vitellinduktrester/anomalier og urachalrester er opsummeret i henholdsvis tabel tabel 11 og tabel 2,2.

Tabel 1

Vitellindekanalens remnants/anomalier
Anomali Arsag Mønster
Vitellin(navle)fistel Svigt ved normal obliteration af patenteret vitellinductus; direkte forbindelse mellem ilealhulen og den ydre navleåbning. Ileal (fækalt) indhold udledes gennem navlen; skal behandles kirurgisk.
Meckels divertikel Afgår fra ileum og skyldes, at den proximale del af ductus vitellinum, ikke lykkes at obliterere. Forekommer hos ca. 2 % af befolkningen og fejldiagnosticeres ofte som blindtarmsbetændelse.
Vitellinsinuum Distal (ydre) del af ductus vitellinum undlader at obliterere. En lille blind åbning ved navlen, resulterer i slimet udflåd .
Vitellincyste Midterste del af vitellinductus forsømmer at obliterere. Cysten, der udvikles ved navlen, kan briste eller blive inficeret.
Vitellinbånd Fibret bånd, der forbinder tarmen med navlen, forårsaget af udtynding af vitellindukten. Forårsager tarmvolvulus, strangulering og obstruktion .
Mukosarester Inkluderer ektopisk slimhinde, af gastrisk eller pancreatisk oprindelse, og sjældent colonslimhinde . Associeret med navlepolyp eller navlecyste.

Tabel 2

Urachale rester/anomalier

*Hvis udflådets art er galdeagtig eller fækal, bør der straks foretages en undersøgelse for at udelukke persisterende omphalomesenteric duct .

Anomali Aarsag Mæssig karakter
Urachal sinus Inkomplet obliteration af urachus. Periumbilikal udflåd*
Patent urachus Urachus, en embryonal kanal, der strækker sig fra blæren til navlen, forbliver patent . Periumbilikal udflåd eller granulomer eller polyp i navlen; med mellemrum lækker urin.
Urachalcyste Midterste del af urachus undlader at obliterere. Periumbilikal masse i barndommen; kan blive inficeret, som kan behandles ved drænage .
Urachal fistel Urachus oblitererer ikke fuldstændigt. Urinafgang ved navlen; kan behandles ved kauterisation. Kirurgisk ligation og excision foretages, hvis det fortsætter.
Urachal divertikel Proximal del af urachus undlader at obliterere. Udvælgeligt asymptomatisk.

Umbilisk granulom

Umbilisk granulationsvæv ses ofte hos nyfødte efter navlestrengsseparation , og når det er i overskud, kan det blive til simple pyogene granulomer – den mest almindelige neonatale navleanomali. Tilstanden kan også være forårsaget af forsinket og uregelmæssig separation af navlestumpen. Granulomer i navlen er faste, bløde, fløjlsagtige røde i udseende. De udvikles generelt inden for de første par leveuger og kan fremtræde som en stilkede masse med serosanguinisk udflåd, ca. 1 mm til 10 mm i diameter. Det behandles normalt med 75 % sølvnitrat eller kan udskæres kirurgisk. Hvis den ikke reagerer på påføring af sølvnitrat, kan man skelne disse granulomer fra granulomer sekundært til patent urachus, polypper og andre embryologiske rester .

Umbilikale polypper

De er sjældne, fremtræder som en lysende rød knude, kan være forbundet med Meckels divertikel eller andre anomalier i omphalomesenterialkanalen og kan være et fingerpeg om efterfølgende livstruende tarmobstruktion. De reagerer ikke på påføring af sølvnitrat. Histologisk set er navlepolypper beklædt med tarmslimhinde .

Andre diverse navlelæsioner omfatter epithelial inklusionscyste, endometriose og, meget sjældent, condyloma accuminata . Endometriose kan involvere navlehuden og kan efterligne en svedkirteltumor og/eller et metastatisk adenocarcinom. Histopatologisk analyse er nødvendig, som bekræfter tilstedeværelsen af både endometrialkirtler og stroma ved endometriose .

Umbiliske tumorer

Umbiliske tumorer forekommer kun hos voksne. De kan inddeles i godartede og ondartede. Godartede tumorer er hyppigst og udgør 57 % af alle naveltumorer, efterfulgt af metastatiske aflejringer . Primære benigne naveltumorer er melanocytære tumorer, fibroepitheliale papillomer, seborrhoeiske keratoser, dermatofibromer, neurofibromer, juvenile hæmangiomer, keloid, granulærcellet myoblastom, desmoider og lipom . Primære maligne naveltumorer er meget sjældne og udgør kun 17 % af tilfældene, og spektret omfatter melanom, basalcellekarcinom og adenocarcinom, mens metastaserede navlekarcinomer udgør 83 % og i de fleste tilfælde har deres primær i mave-tarmkanalen .

Umbilikale papillomer

Umbilikale papillomer er en sjælden, primær benign tumor og er kun rapporteret hos voksne. Navlepapillomer berettiger dog til særskilt omtale her, fordi forløberen for det voksne navlepapillom formodes at være et forsømt navlegranulom. Hvis et navlegranulom udvikles hos et nyfødt barn og får lov til at bestå i lang tid, kan granulomet til sidst epiteliseres og senere danne papillom . Medfødte navlepapillomer formodes at skyldes overførsel af humant papillomavirus fra mor til foster. De er asymptomatiske, langsomt voksende og sorte, vorteagtige i udseende. De er normalt ikke forbundet med udflåd eller ulceration. Diagnosen kræver en klinisk og histopatologisk vurdering. Ved histopatologi viser de træk af benigne verruciforme papillomer, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en central fibromuskulær stilk med løst bindevæv omgivet af benignt pladeepitel uden nogen væsentlig cytologisk atypi.

Søster Mary Josephs knude

Udtrykket “Søster Mary Josephs knude” bruges om metastatiske naveltumorer, der viser sig som uregelmæssige, ikke-sårbare, faste, blåviolette eller brunrøde knuder . De kan være sprækkede eller ulcererede og være forbundet med blodigt, mucinøst, serøst eller purulent udflåd. En Søster Maria Josefs knude er typisk mindre end 5 cm i diameter; den kan dog udvide sig til en fremspringende tumor. Det er derfor nødvendigt med en histopatologisk vurdering til bekræftelse, som normalt afslører et metastatisk adenokarcinom. Metastasering sker oftest fra maveadenokarcinom hos mænd og fra ovariecancer hos kvinder, men der er også rapporteret om metastasering fra sarkomer, melanomer og mesotheliomer . Det er tegn på en fremskreden metastaserende malignitet, der er forbundet med dårlig prognose og derfor kræver øjeblikkelig opmærksomhed .

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.