Diskussion
EGE er en sjælden sygdom i mave-tarmkanalen, som er karakteriseret ved krampeagtige mavesmerter, kvalme og kvalme, opkastning, diarré, gastrointestinal blødning og vægttab i forbindelse med perifer eosinofili, der fører til eosinofile infiltrater i mave og tarm, normalt hos en patient med en forhistorie af atopi . Sygdommens hyppighed er vanskelig at vurdere på grund af dens sjældenhed. Siden den allerførste beskrivelse af denne sygdom af Kaijser i 1937 er der blevet rapporteret mere end 280 tilfælde i den medicinske litteratur. Sygdommen rammer både voksne og børn. Der er en lille overvægt af mænd, og den er rapporteret som værende mere almindelig hos kaukasiere. I 1970 klassificerede Klein et al. sygdommen i henhold til den anatomiske placering af eosinofil infiltration i forskellige lag af tarmvæggen – de mucosale, muscularis og subserosale lag. De definerede tre mønstre for sygdomsmanifestation baseret på symptomer og placering samt på dybden af den eosinofile infiltration. Præsentationen kan variere afhængigt af beliggenhed samt dybden og omfanget af tarmvæggenes involvering og har normalt et kronisk recidiverende forløb. Den kan inddeles i mucosale, muskulære og serosale typer på grundlag af dybden af involveringen. Alle dele af mave-tarmkanalen kan være involveret, men mavesækken er det organ, der oftest er påvirket, efterfulgt af tyndtarmen og tyktarmen . Der er også rapporteret om isoleret involvering af det pancreatobiliære system . Ætiologien og patogenesen er ikke velforstået og er for det meste baseret på caserapporter. Mange patienter har en historie med sæsonbestemt allergi, atopi, fødevareallergi, astma og forhøjede IgE-niveauer i serum, hvilket kraftigt kan tyde på, at overfølsomhedsreaktioner spiller en rolle i patogenesen for EGE . En lille mængde eosinofile er normalt til stede i slimhinden som en værtsforsvarsmekanisme, men deres tilstedeværelse i de dybere lag er næsten altid unormal. En gennemgang af litteraturen tyder også på, at forskellige cytokiner (interleukin 3, interleukin 4, granulocyt-makrophage colony-stimulating factor) og eotaxin, som produceres af eosinofile, spiller en rolle. Det postuleres også, at fødevareallergener kan krydse slimhinden og spille en rolle i den lokale rekruttering af eosinofile.
Patienterne kan have forskellige kliniske symptomer alt efter hvor og hvor dybt de er involveret. Den mucosale form, som er mere almindelig og ses i ca. 25-100 % af tilfældene, viser sig normalt som mavesmerter, kvalme, opkastning, dyspepsi, diarré, malabsorption, gastrointestinal blødning, proteintabende enteropati og vægttab. Den muskulære form (som ses i ca. 10-60 % af tilfældene) følger normalt det kliniske billede med obstruktive symptomer som følge af pylorusstenose, obstruktion af mavesækken og sjældent intussusception. Den subserosale form, som er mindre almindelig, viser sig normalt med betydelig oppustethed, eksudativ ascites og et forholdsvis højere antal perifere eosinofiler end de andre former .
Laboratoriefund, der støtter diagnosen EGE, omfatter, men er ikke begrænset til, perifer eosinofili (fra 5 til 70 %), hypoalbuminæmi, unormal D-xylose-test, øget fedt i afføringen, jernmangelanæmi, unormal leverfunktionstest, forlænget protrombintid og forhøjet IgE-niveau i serum. Den erytrocytsedimentationshastighed er sjældent forhøjet . Bariumundersøgelser er normalt unormale i muscularis-formen og kan vise luminal forsnævring og uregelmæssigheder i det distale antrum og i den proximale tyndtarm. Diagnosen kræver høj klinisk mistanke og øvre endoskopi med flere biopsier fra normal- og unormalt udseende slimhinde (hovedsageligt i den mucosale form), selv om laparoskopiske biopsier af hele tykkelsen kan være nødvendige i den muskulære og subserosale form af EGE (fig. (fig.11).
Differentialdiagnoserne omfatter blandt mange andre muligheder tarmparasitinfektioner (kan udelukkes ved afføringsundersøgelser), primært hypereosinofilt syndrom (vedvarende markant eosinofili i 6 måneder eller mere, sjældent med inddragelse af mave-tarmsystemet), maligniteter (mavekræft, lymfom – udelukket ved laboratorieundersøgelser, immunohistokemi, biopsi) og den vaskulitiske fase af Churg-Strauss syndrom . Billeddannelse spiller en meget begrænset rolle i forbindelse med diagnosticering af EGE, da radiologiske fund er uspecifikke og mangler hos halvdelen af patienterne. Endoskopi afslører normalt en erythematøs, sprød, undertiden nodulær slimhinde og sjældent ulceration i maven. Der kan også være diffus enteritis med affladning af slimhindeoverfladen i den proximale tyndtarm. Sjældent kan der ses en stor ulcerativ masse med obstruktion. De mest almindelige histologiske fund er krypthyperplasi og eosinofil infiltration i lamina propria. Mikroskopi viser normalt et eosinofiltal på 20 eller mere pr. high-power field (vores patient havde 78 eosinofiler pr. high-power field) .
Behandlingen er baseret på symptomernes sværhedsgrad. Milde symptomer håndteres med omhyggelig søgning efter inciterende fødevareallergener, gennemgang af medicinering og undgåelse af dem, hvis de findes. De fleste patienter præsenterer sig med moderate til alvorlige symptomer. Kortikosteroider er hovedhjørnestenen i behandlingen af disse patienter. Den sædvanlige dosis af prednison er 20-40 mg dagligt i 2 uger med efterfølgende nedtrapning. Langt de fleste patienter forbedrer sig med denne behandling og behøver ikke yderligere behandling. Der kan dog forekomme tilbagefald, som behandles med langtidssteroider i lave doser (prednison 5-10 mg dagligt). Blandt andre lægemidler har mastcellestabilisatorer, antihistaminer og selektiv leukotrienreceptorantagonist (montelukast) vist positive resultater hos nogle patienter . Præsentationen af vores tilfælde viser, at selv om EGE er en sjælden sygdom, vil en høj grad af klinisk mistanke, især hos patienter med en historie med allergi og perifer eosinofili, bidrage til tidlig diagnose og hurtig behandling. På den anden side kan det, hvis det ikke behandles eller helt overses, føre til yderligere involvering af dybe lag af væggen i mave-tarmsystemet, hvilket medfører yderligere komplikationer, der kan kræve invasive foranstaltninger og dermed påvirke livskvaliteten.