af Wendy Strouse Watt, O.D.
November 2003
Retinal telangiectasias er en gruppe af sjældne, idiopatiske (en sygdom uden kendt årsag), medfødte retinale vaskulære anomalier, der påvirker de retinale kapillærer. Tilstandene er karakteriseret ved dilatation og snoethed af retinale kar og dannelse af flere aneurismer (lokaliserede, patologiske, blodfyldte dilatationer af et blodkar forårsaget af en sygdom eller svækkelse af karvæggen) med forskellige grader af lækage og lipidexudater (der siver fra blodkarrene). Idiopatisk JXT, Leber’s miliære aneurismer og Coats’ sygdom er tre typer af nethindetelangiektasier.
Idiopatisk juxtafoveolær nethindetelangiektasi (JXT) er almindeligvis karakteriseret ved langsomt synstab, der begynder i voksenalderen. JXT kan være unilateral eller bilateral. Den unilaterale form rammer kun mænd og opdages typisk ikke før efter 40-års alderen. Patienter med unilateral JXT er normalt asymptomatiske. Udvidede og knækkede kar, sammen med mikroaneurismer i det parafoveale (ved siden af fovea, midten af macula) kapillærnetværk er kendetegnende for tilstanden. Lækage kan forårsage makulaødem og nedsat synsstyrke. Fundusundersøgelse afslører ofte parafoveale punkt- og pletblødninger og sjældent exudater. I den nuværende konvention inddeles patienterne i en af tre underkategorier af sygdommen. I gruppe 1 synes telangiektasen at være forårsaget af kapillær lækage i nethinden. I gruppe 2 er telangiektasen højst sandsynligt forårsaget af kapillære diffusionsanomalier. Hos patienter i gruppe 3 mistænkes kapillarokklusion for at forårsage telangiektasi. Patienter i gruppe 1 er primært mænd. Telangiektasien er i de fleste tilfælde unilateral og let synlig. Der er mistanke om, at denne form for JXT kan være en mild præsentation af Coats’ sygdom. Gruppe 2-patienter er karakteriseret ved retinal juxtafoveolær telangiektasi, minimal ekssudation, overfladiske retinale krystallinske aflejringer og retvinklede venoler (små vener, især en der forbinder kapillærer med større vener). Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikles intraretinale pigmentplader og subretinal neovaskularisering (ny blodkarvækst). Gruppe 3-patienter diagnosticeres med bilateral, let synlig telangiektasi, minimal ekssudation og kapillær okklusion. Gass og Blodi (1993) postulerer, at denne sygdomskategori er relateret til systemiske tilstande som f.eks. gigtartritis eller hypoglykæmi (lavt blodsukker).
Differentialdiagnoserne (dem, der skal udelukkes) for idiopatisk JXT omfatter retinale vaskulære lidelser (som f.eks. grenretinal veneokklusion), diabetisk retinopati, seglcelle retinopati, Eales’ sygdom og retinopati af præmaturitet.
Leber’s miliære aneurismer repræsenterer en mere alvorlig form for telangiektasi. Patienterne præsenterer sig ofte i den midaldrende alder med et fald i VA. Fundus (retinale) fund omfatter lipidaflejringer på macula og dilatation af arterioler og venoler. Det kan være nødvendigt med kryoterapi eller fotokoagulation for at ødelægge området med vaskulær abnormitet. (For yderligere oplysninger om Leber’s miliære aneurismer, se “Øjensygdomme og -tilstande”.)
Coats’ sygdom er en meget alvorlig, ensidig form for retinal telangiektasi, der oftest ses hos drenge før 10-årsalderen. Patienterne præsenterer sig ofte med strabismus (en øjenvridning) eller leukocoria (en hvid pupil). Differentialdiagnoserne omfatter retinoblastom (en ondartet svulst i nethinden, der forårsager en hvid pupil) og retinopati hos for tidligt fødte børn. Sygdommen er karakteriseret ved store områder med udvidede, snoede retinale blodkar, som overlejres af intra- og subretinalt gult eksudat ved den bageste pol (synsnerven og makulare områder) og i periferien. Nethindesødemet kan også være vedvarende og forårsage nedsat synsstyrke, når det når til macula. Der kan også opstå iskæmi eller nedsat blodgennemstrømning med neovaskularisering og efterfølgende vitrealblødning og nethindeløsning. Spontan opløsning er sjælden, og sygdommen udvikler sig ofte til massiv subretinal ekssudation, eksudativ nethindeløsning, rubeosis iridis (neovaskularisering af den farvede del af øjet), sekundær katarakt og sekundært glaukom. Behandlingen omfatter kryoterapi og fotokoagulation for at ødelægge de unormale kar og for at forhindre nethindeløsning.