Resultater: En 47-årig kvinde med pulmonal hypertension præsenterede sig med hovedpine og synsforandringer, der udviklede sig over 1 år. Hun havde svært ved at fokusere, fordi hendes syn var “totalt sløret” med sorte prikker over hele synsfeltet. Hun havde ikke dobbeltsyn, pludseligt opstået synstab, smerter ved øjenbevægelser eller forbigående synsforstyrrelser. Medicinering omfattede sildenafil, og synsforandringerne blev forværret med øget sildenafildosis. Ved undersøgelsen faldt hendes bedst korrigerede synsstyrke til 20/30 på hvert øje. Undersøgelsen af pupillen var normal uden relativ afferent pupillær defekt. Den okulære motilitet var normal, og der var ingen misalignment. Hendes fundusundersøgelse var normal med sunde synsnerver og maculae på hvert øje. Goldmann synsfeltet viste fuldt synsfelt på højre øje og generaliseret mild forsnævring på venstre øje. MRI af hjernen var normal. Elektroretinografi (ERG) med fuldt felt viste normal amplitude, bølgeform og timing. Multi-fokal ERG viste afstumpning af de foveale toppe på begge øjne med fokal depression i macula, mere fremtrædende på venstre øje. Der blev stillet en diagnose af formodet sildenafilassocieret makulopati sammenfaldende med primært hovedpine syndrom. Efter en drøftelse med hendes lungelæge blev sildenafil seponeret. Ved 2 måneders opfølgning var hendes hovedpine forbedret, og de visuelle symptomer var stabile.