Abstract
Intestinal obstruktion er en almindelig kirurgisk nødsituation, der kræver hurtig indgriben. Tyndtarmsobstruktion sekundært til intussusception forekommer sjældent, især når inflammatorisk fibroid polyp (IFP) er ledestedet. En 41-årig herre med intestinal intussusception sekundært til IFP præsenterede sig for os med et klassisk symptom på tarmobstruktion. Computertomografi afslørede en mål- eller pølseformet blødvævsmasse med en lagdelingseffekt, hvilket blev bekræftet af de intraoperative fund. Histopatologien var i overensstemmelse med IFP og blev understøttet af immunoreaktivitet af CD34 og negativ immunfarvning for CD117. Han kom sig uden nogen kirurgiske komplikationer eller tilbagefald. Selv intussusception kan håndteres ved hjælp af en ikke-kirurgisk teknik hos børn; kirurgi er den vigtigste behandlingsmetode hos voksne.
INTRODUKTION
Intestinale obstruktioner er en almindelig kirurgisk nødsituation, som det kirurgiske broderskab altid støder på. Den kan være forårsaget af en malign tumor, brok, adhæsion, volvulus og sjældent en intussusception. I princippet opstår intussusception som følge af en teleskopering af en proximal tarm, enten tyndtarm eller tyktarm, ind i det distale tarmlumen. Der er forskellige ætiologier for intussusception i tyndtarmen og tyktarmen. I tyndtarmspatologi skyldes de ledende punkter hovedsagelig benigne enheder såsom hamartomer, lipomer, adenomer, Peutz-Jeghers syndrom, Meckels divertikel, lymfoid hyperplasi, tuberkulose og sjældent inflammatorisk fibroid polyp (IFP) eller også kendt som Vaneks tumor . Ileum er det hyppigst forekommende sted for intussusception af tyndtarmen.
På den anden side er det mere sandsynligt, at intussusception af tyktarmen har en malign ætiologi. Colon adenocarcinom eller malign polyp er den vigtigste årsag til malign stor tarm intussusception . Klassifikationen af intussusception følger det involverede segment, nemlig ileoileal, ileocolisk, colocolisk og colorectal intussusception. Det kirurgiske indgreb er forskelligt alt efter de involverede organer og den histologiske diagnose. Heri beskriver vi en midaldrende herre med intestinal intussusception sekundært til IFP.
CT-scanning viser en mål- eller pølseformet blødvævsmasse med en lagdelingseffekt (pil), der involverer ileum, hvilket tyder på en ileoileal intussusception.
CT-scanning, der viser en mål- eller pølseformet blødvævsmasse med en lagdelingseffekt (pil), der involverer ileum, hvilket tyder på en ileoileal intussusception.
CASE REPORT
En 41-årig mand præsenterede sig med abdominal distension og intermitterende ubehag i 1 måneds varighed. Han havde også en absolut obstipation i 3 dages varighed foruden kvalme, fækulente opkastninger, vægttab og appetitløshed. Han nægtede at have perrektal blødning, blod- eller slimfarvet afføring eller tenesmus. Ved vurderingen var han dehydreret og havde en belagt tunge. Han var takykardisk med en puls på 105 slag pr. minut med lavt volumen. Blodtrykket var dog inden for normalområdet. Abdomen var udspilet med højlydte tarmlyde. Biokemiske undersøgelser afslørede akut nyreskade med urinstof på 15 (normalt: 2,5-6,7 mmol/L) og kreatinin på 115 (normalt: 50-98 umol/L). Ellers var den fulde blodtælling og koagulationsprofilerne inden for normalværdierne. Abdominal røntgenbillede var i overensstemmelse med obstruktion af tyndtarmen og viste centralt placerede valvulae conniventes. Computertomografi (CT) af abdomen (fig. 1) viste intussusception af distalt ileum.
(A) Intraoperativt billede, der viser en teleskopering af et proximalt ileum til det distale ileale lumen (sort pil). En solitær mesenterisk lymfadenopati blev visualiseret (hvid pil). (B) Opskåret åbent eksemplar, der viser et blypunkt af en polypoid masse, der måler 40 × 40 × 36 mm.
(A) Intraoperativt billede, der viser en teleskopering af et proximalt ileum til det distale ileallumen (sort pil). En solitær mesenterisk lymfadenopati blev visualiseret (hvid pil). (B) Opskåret åbent eksemplar, der viser et blypunkt af en polypoidal masse på 40 × 40 × 36 mm.
Patienten blev behandlet med henblik på en klassisk tarmobstruktion. Han blev væskeresusciteret i betragtning af risiko for tab af tredje rumfang, tarmdekompression med en nasogastrisk sonde og urinudgangsdiagram ved hjælp af kontinuerligt blæretømningsdiagram. Senere blev han underkastet en eksplorativ laparotomi på grund af disse fund. De intraoperative fund afslørede en hård ileal masse, som var teleskoperet ind i det distale tarmlumen, hvilket tyder på intussusception (fig. 2A). Den var placeret 120 cm fra den ileocaekale klap. Der blev set en enkelt mesenterisk lymfeknude med minimal ascites. Vi fortsatte med tyndtarmsresektion og primær anastomose ud over fjernelse af den mesenteriale lymfadenopati.
Makroskopisk er der en udbulende/polypoidal masse, der måler 40 × 40 ×36 mm og forårsager tarmobstruktion (Fig. 2B). Andre dele af tarmen er normale. Mikroskopisk viser tyndtarmvævet ved farvning med hæmatoxylin og eosin (H&E) en dårligt afgrænset fibroinflammatorisk masse med centrum i submucosa (fig. 3A). Massen består af en blanding af tilfældigt arrangerede spindel- og blandede inflammatoriske celler, især eosinofile, på en baggrund af fremtrædende kapillærer og fibromyxoid, granulationslignende vævssarkom (fig. 3B). De spindelformede stromale celler har vesikulære kerner med små iøjnefaldende nucleoli og moderat eosinofilt cytoplasma. På visse områder er disse celler typisk snoede omkring kar, hvilket giver et løgskindslignende udseende. Der er ikke konstateret cytologiske atypier og mitotiske tal. Spindelcellerne er immunoreaktive for CD34 og negative for CD117 (fig. 3C og D). Den mesenteriale lymfeknude viser en bevaret lymfoid arkitektur med T-lymfocytter i en rig zone med modne lymfocytter, histiocytter, plasmaceller og B-follikler af varierende størrelse med reaktive germinalcentre. Der ses ingen multinukleede kæmpeceller eller granulom.
(A) IFP (pil), der udspringer fra det submucosale lag (H&E farvning, original forstørrelse x4). (B) Histopatologisk undersøgelse, der viser variabel cellularitet og spindelceller med bløde kerner og klart cytoplasma. Der er et rigeligt inflammatorisk infiltrat bestående af plasmaceller, lymfocytter og eosinofile (H&E farvning, original forstørrelse x40). (C) Positiv immunfarvning for CD34 (originalforstørrelse x20). (D) Negativ immunfarvning for CD117 (original forstørrelse x20).
(A) IFP (pil), der udgår fra det submucosale lag (H&E farvning, original forstørrelse x4). (B) Histopatologisk undersøgelse, der viser variabel cellularitet og spindelceller med bløde kerner og klart cytoplasma. Der er et rigeligt inflammatorisk infiltrat bestående af plasmaceller, lymfocytter og eosinofile (H&E farvning, original forstørrelse x40). (C) Positiv immunfarvning for CD34 (originalforstørrelse x20). (D) Negativ immunfarvning for CD117 (original forstørrelse x20).
Den postoperative helbredelse var begivenhedsløs. Han blev udskrevet efter 3 dage efter forbedret genopretning efter operationsprotokol. Ved opfølgning efter 6 uger havde han det godt uden kirurgiske komplikationer eller tilbagefald.
DISKUSSION
IFP er blandt de mindst almindelige benigne gastrointestinale (GI) tumorer, som først blev beskrevet af Vanek i 1949 . Den tegner sig for <3% af alle gastriske polypper . Den kan findes i hele GI-kanalen, for det meste i gastrisk antrum eller ileum, men sjældent i duodenum og jejunum. I gennemsnit er diameteren af IFP fundet 3-4 cm, men det største tilfælde af IFP er 18 cm i størrelse, hvilket blev rapporteret før . IFP rammer begge køn, men det mandlige køn er fremherskende i alle tilfælde. Årsagsfaktorerne er uopklarede, men nogle ætiologier har foreslået kemiske, fysiske eller metaboliske udløsende faktorer. Selv genetik spiller også en rolle, hvor en mutation af platelet-derived growth factor receptor alpha er involveret .
IFP er for det meste asymptomatisk, men den kan manifestere sig som mavesmerter, opkastninger, ændrede tarmvaner, GI-blødning og vægttab. Sammenlignet med børn er en triade af intermitterende kolikagtige abdominalsmerter, korinagelé afføring og palpabel højre nedre kvadrant pølseformet masse ikke til stede i vores tilfælde . Derfor er den kliniske vurdering begrænset hos voksne, hvilket kræver hjælp fra en supplerende billeddiagnostik. Billeddannelsesmetoder er utvivlsomt trivielle i forbindelse med håndtering af akut abdomen. Årsager som f.eks. obstruktion, perforation og absces kan visualiseres godt ved hjælp af billeddannelse. Abdominal radiografi og ultralyd er vigtige, men CT er på nuværende tidspunkt den bekræftende metode til at diagnosticere intussusception med en sensitivitet på mellem 86-100 %, især ved multislice CT . De træk, der kan visualiseres, omfatter en mål- eller pølseformet blødvævsmasse med en lagdelingseffekt .
Histopatologisk vurdering er afgørende, fordi de kliniske præsentationer er tvetydige. Blandt differentialdiagnoserne i intussusception omfatter inflammatorisk myofibroblastisk tumor (IMT), svannom og gastrointestinal stromal tumor (GIST). IMT er karakteriseret ved myofibroblastiske spindelceller med inflammatoriske infiltrater af plasmaceller og sammenblandede mastceller . Den giver en diffus cytoplasmatisk farvning for vimentin, desmin og actin, men ikke for myogenin, myoglobin, S100, CD117 og epithelmembranantigen . GI schwannom er en unormal vækst, der stammer fra Schwann-celler, som histologisk viser tilstedeværelsen af Antoni A- og Antoni B-områder af spindelformede celler med dannelse af Verocay-legemer . Da der er tale om neurogene tumorer, er de normalt positive for S100-protein og vimentin, mens de er negative for desmin, keratin, glat muskelaktin og CD34 . GIST er en anden vigtig tumor, der stammer fra en mesenkymal eller interstitiel celle af Kajal, der udvikler sig fra det submucosale lag, som er identisk med IFP. Både IFP og GIST viser immunopositivitet for CD34 og vimentin, men IFP udtrykker ikke CD117 sammenlignet med GIST . Immunostater for c-KIT, DOG-1, S100 og EMA er konsekvent negative.
Behandlingen af IFP-induceret intussusception afhænger af tumorstørrelsen og dens kliniske præsentation. Små IFP kan fjernes endoskopisk via endoskopisk submucosal resektion. Eksplorativ laparoskopi eller laparotomi udføres bedst ved en IFP af større størrelse. Da det er benignt i naturen, følger resektion ikke den onkologiske metode. Ved stor tarmintussusception, hvor størstedelen af tilfældene skyldes maligne polypper, er det imidlertid nødvendigt at foretage en operation efter onkologisk resektion på grundlag af den vaskulære forsyning. I tilfælde af ondartet polyp i cækum eller ascenderende tyktarm indebærer resektion f.eks. højre hemikolektomi; i mellemtiden kræver venstre side af tumoren venstre hemikolektomi. Desuden ender colorectal intussusception for det meste med en anterior resektion. Operationen bør udføres så hurtigt som muligt for at forebygge iskæmi, nekrose og efterfølgende perforation af det invaginerede tarmsegment.
Sammenfattende kan IFP manifestere sig som tyndtarmsintussusception. Den klassiske triade af intermitterende kolikagtige mavesmerter, afføring med rødbærgelé og palpabel pølseformet masse i højre underkvadrant er fraværende hos voksne med intussusception. Ikke-onkologisk tarmresektion er berettiget i en ikke-levedygtig tarm ud over en primær anastomose.
Interessekonflikter
Ingen erklæret.
FUNDING
Der er ingen finansiering.
ETHISK GODKENDELSE
Ingen godkendelse var påkrævet.
PATIENTENS SAMTYKKE
Der blev indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne artikel og de dertil hørende tal.
GARANTØR
Firdaus Hayati.
TILMINDELSER
Vi vil gerne takke generaldirektøren for sundhed i Malaysia for hans tilladelse til at offentliggøre denne artikel som case report.
.
.
;
:
–
.
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
et al.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
.
.
;
:
–
.
.
.
;
:952569.
,
,
,
,
,
et al.
.
;
:
–
.
,
,
,
,
,
m.fl.
.
;
:
–
.