Abstract
Einleitung. Die Agenesie des rechten Leberlappens ist ein seltener Befund und wurde definiert als das Fehlen von Lebergewebe auf der rechten Seite unter Erhalt der mittleren Lebervene, ohne vorherige Erkrankung oder Operation. In der Regel handelt es sich um einen Zufallsbefund, der bei bildgebenden Untersuchungen oder während einer abdominalen Operation festgestellt wird. Fallbericht. Ein 32-jähriger männlicher Patient wurde wegen Bauchbeschwerden und Appetitlosigkeit ins Krankenhaus eingeliefert. Bildgebende Untersuchungen zeigten das Fehlen des rechten Leberlappens und hypertrophierte linke Lebersegmente. Diskussion. Anomalien der Lebermorphologie sind selten und entsprechen Entwicklungsdefekten während der Embryogenese, sind eine seltene Diagnose und werden im Allgemeinen zufällig auf der Grundlage der Bildgebung diagnostiziert. Eine Agenesie oder Hypoplasie des rechten Lappens kann den Patienten für die Entwicklung einer portalen Hypertension und von Ösophagusvarizen prädisponieren. Die chirurgische Kenntnis einer solchen anatomischen Agenesie ist für die chirurgische Planung, für die angemessene Identifizierung intraoperativer chirurgischer Befunde und für die Gestaltung des postoperativen Therapiekonzepts erforderlich. Schlussfolgerung. Die Agenesie des rechten Leberlappens ist eine seltene Erkrankung. Wir möchten betonen, wie wichtig es ist, diese Erkrankung zu verstehen. Chirurgen müssen die Entität erkennen, um mit dem Befund angemessen umgehen zu können.
1. Einleitung
Die Genese des rechten Leberlappens ist ein seltener Befund. Sie ist definiert als das Fehlen von Lebergewebe auf der rechten Seite, wobei die mittlere Lebervene erhalten bleibt, ohne dass eine vorherige Erkrankung oder Operation vorliegt. Es handelt sich in der Regel um einen Zufallsbefund, der durch Ultraschall (USG), Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MR) aufgedeckt wird, da der Zustand asymptomatisch ist. Im Allgemeinen ist sie mit anderen anatomischen Veränderungen verbunden, z. B. einer Hypertrophie anderer Lebersegmente, einer Koloninterposition zwischen Leber und Zwerchfell, einer rechten Zwerchfellhernie, einer portalen Hypertension oder einer anomal positionierten Gallenblase.
2. Fallbericht
Ein 32-jähriger männlicher Patient mit insulinabhängigem Diabetes mellitus, der ambulant bei einem Endokrinologen vorstellig geworden war, wurde wegen abdominaler Beschwerden und Appetitlosigkeit ins Krankenhaus eingeliefert. Die Symptome begannen einige Monate vor dem Besuch des Patienten. Bildgebende Untersuchungen (Abbildungen 1 und 2) zeigten das Fehlen des rechten Leberlappens, hypertrophierte linke Lebersegmente und die Gallenblase rechts von der Leber in vertikaler Position neben dem rechten Rippenbogen und dem Dickdarm sowie eine Vergrößerung der Milz- und Pfortader und eine leichte Splenomegalie. Der Patient wurde aufgrund dieser anatomischen Leberanomalien mit der Hypothese einer chronischen Lebererkrankung zu uns geschickt. Die Labortests und Tumormarker waren alle normal. Die Endoskopie ergab nur eine leichte Gastritis. Die Behandlung des Patienten nach der Diagnose einer Agenesie des rechten Leberlappens umfasste lediglich eine Beobachtung mit bildgebenden Untersuchungen und symptomatischen Medikamenten. Es wurde eine obligatorische medizinische Nachsorge mit jährlichen Untersuchungen vorgeschlagen: Labor, Bildgebung und Endoskopie.
Bauch-CT: Der rechte Leberlappen ist nicht vorhanden. Die mittlere Lebervene und Fremdsegmente im linken Leberlappen sind sichtbar.
Abdominal-CT: Hypertrophie des linken Leberlappens, die Gallenblase befindet sich rechts von der Leber in vertikaler Position und leichte Splenomegalie.
3. Diskussion
Entwicklungsanomalien des rechten Leberlappens wurden erstmals 1870 von Heller beschrieben. Anatomische Abweichungen sind häufig und treten während der normalen Entwicklung des Organs auf. Sie entsprechen Variationen in der Verteilung der Leberterritorien. Anomalien der Lebermorphologie sind dagegen selten und entsprechen Entwicklungsdefekten während der Embryogenese. Nach Pages et al. können Anomalien der Lebermorphologie, die auf Entwicklungsstörungen zurückzuführen sind, in folgende Kategorien eingeteilt werden: Agenesie (Fehlen eines Lappens, der durch fibröses Gewebe ersetzt wird), Aplasie (einer der Lappen ist klein und seine Struktur ist abnormal, mit wenigen Lebertrabekeln, zahlreichen Gallengängen und abnormalen Blutgefäßen) oder Hypoplasie (einer der Lappen ist klein, aber von normaler Struktur). Nach dieser Klassifizierung würde unser Fall als Agenesie eingestuft werden.
Die Agenesie des rechten Leberlappens ist eine seltene Diagnose und wird in der Regel zufällig durch bildgebende Verfahren (USG, CT und MR) diagnostiziert. Klassischerweise zeigt das Bild das Fehlen eines rechten Lappens mit einer Hypertrophie des linken und des Schwanzlappens. Differentialdiagnosen wie postnekrotische Zirrhose, Gallengangsobstruktion, Venenverschlusskrankheit und Hydatidenerkrankung (die alle eine schwere Atrophie der rechten Leber verursachen können) müssen ausgeschlossen werden.
Die Erkennung dieser Entität wird durch die Untersuchung der rechten Lebervene, der rechten Pfortader und ihrer zugehörigen Äste erleichtert, wenn keine Dilatation des rechten Lebergangs vorliegt. Der Nachweis dieser Strukturen schließt die Möglichkeit einer kongenitalen Leberanomalie aus, und diese Befunde sind für eine CT-Diagnose unerlässlich.
Bei dieser kongenitalen Leberanomalie befindet sich die Gallenblase häufig rechts von der Leber in vertikaler Position gegen das Zwerchfell. Fehlbildungen des rechten Hemidiaphragmas, pulmonale Veränderungen und eine veränderte Darmrotation können ebenfalls auftreten. Eine Agenesie oder Hypoplasie des rechten Lappens kann den Patienten für die Entwicklung einer portalen Hypertension und von Ösophagusvarizen prädisponieren, insbesondere wenn der linke Lappen nicht vergrößert ist. In diesen Fällen können die Patienten bereits vor dem 30. Lebensjahr Ösophagusvarizenblutungen aufweisen. Lebensjahr blutende Ösophagusvarizen auftreten. Die wahrscheinliche Ätiologie der portalen Hypertension scheint auf eine Verringerung der Anzahl der intrahepatischen Äste der Pfortader zurückzuführen zu sein, die nicht durch eine erhöhte Dichte des Gefäßsystems des linken Lappens kompensiert wird. Es gibt jedoch auch Berichte über Patienten, bei denen die Vaskularisierung des linken Leberlappens nicht zunimmt und die keine Anzeichen einer portalen Hypertonie aufweisen. Die Physiopathologie der portalen Hypertension bei Patienten mit einer Agenesie des rechten Leberlappens oder einer Hypogenese ist also noch nicht geklärt.
Die chirurgische Kenntnis einer solchen anatomischen Agenesie ist für die chirurgische Planung, für die angemessene Identifizierung intraoperativer chirurgischer Befunde und für die Gestaltung des postoperativen Therapieansatzes notwendig. Die Kenntnis der Diagnose und eine adäquate Orientierung sind jedoch für den Patienten selbst viel wichtiger, da die Wahrscheinlichkeit, dass er an einer Krankheit leidet, die mit dieser anatomischen Veränderung zusammenhängt, recht hoch ist. Probleme mit der Gallenblase, der Leber oder dem Dickdarm können eine Biopsie oder sogar eine Operation erfordern. Wir teilen die Meinung von Fuertes et al., dass diese Entität keine Kontraindikation für eine laparoskopische Cholezystektomie darstellt, aber die vorherige Kenntnis der Erkrankung ist durchaus angebracht. Die Gallenblase kann eine andere Platzierung der laparoskopischen Instrumente und eine andere Strategie erfordern.
4. Schlussfolgerung
Die Genese des rechten Leberlappens ist eine seltene Erkrankung. Wir möchten jedoch betonen, wie wichtig es ist, diese Erkrankung zu verstehen. Chirurgen müssen die Entität erkennen, um mit dem Befund angemessen umgehen zu können. Der Patient muss über die gutartige Entwicklung der Erkrankung und ihre zukünftigen Auswirkungen aufgeklärt werden.