Abstract
Bei einem 67-jährigen Mann, der als Hypertoniker und Diabetiker bekannt war, traten plötzlich starke Schmerzen im unteren Rückenbereich und eine schlaffe Querschnittslähmung auf, ohne dass eine Gefühlsebene oder eine Blasenerkrankung vorlag, und die distalen Pulsationen waren spürbar. Eine akute kompressive Myelopathie wurde durch eine MRT der dorsalen und lumbalen Wirbelsäule ausgeschlossen. Die Nervenleitfähigkeitsuntersuchung und die Liquoranalyse ergaben den Verdacht auf eine akute demyelinisierende Polyneuropathie. Der Patient entwickelte ischämische Veränderungen der unteren Gliedmaßen, und die CT-Angiographie ergab eine schwere Stenose der Bauchaorta und beider gemeinsamer Beckenarterien. Wir betonen, wie wichtig es ist, einen akuten Aortenverschluss in die Differentialdiagnose einer akuten schlaffen Querschnittslähmung einzubeziehen, insbesondere bei starken Rückenschmerzen, auch wenn die distalen Pulsationen gefühlt wurden.
1. Einleitung
Der akute Aortenverschluss (AAO) ist ein seltener vaskulärer Notfall, der aufgrund einer Ischämie des Rückenmarks mit überwiegend neurologischen Symptomen einhergehen kann. Er ist häufig tödlich, wenn auf eine dringende und angemessene Diagnose nicht sofort eine angemessene Behandlung folgt. Es wurden zwei Hauptursachen festgestellt: Embolie (65 %) und Thrombose (35 %). Herzerkrankungen und weibliches Geschlecht waren Risikofaktoren für eine Embolie, während Bluthochdruck, Rauchen und Diabetes Risikofaktoren für eine Thrombose waren. Das klinische Bild kann von akuter Ischämie der Gliedmaßen über neurologische Symptome der unteren Extremitäten bis hin zu abdominalen Symptomen und akutem Bluthochdruck reichen. Bei Patienten, die eine schmerzhafte Parese oder Querschnittslähmung aufweisen, muss der Arzt einen hohen Verdachtsindex haben. Die klinische Untersuchung der peripheren Pulse ist bei diesen Patienten obligatorisch. Das anfängliche Versäumnis, einen Aortenverschluss zu diagnostizieren, mit einer mittleren Verzögerung von 24 Stunden von der Vorstellung bis zur Diagnose, ist hauptsächlich für die schlechte Prognose verantwortlich. Selbst nach der Diagnosestellung wurde die Notwendigkeit einer dringenden Revaskularisierung nicht immer erkannt, wobei die Zeit von der Diagnose bis zur Revaskularisierung 13 Stunden betrug. Die Diagnose kann sich jedoch der Entdeckung entziehen, da Kollateralgefäße eine basale Perfusion aufrechterhalten und die Ausprägung akuter ischämischer Phänomene lange Zeit verhindern können.
Wir berichten über einen Fall, der die Schwierigkeit zeigt, aufgrund der zahlreichen Ätiologien, die sich mit ähnlichen Symptomen präsentieren können, frühzeitig eine genaue Diagnose zu stellen.
2. Fallvorstellung
Bei unserem Fall handelt es sich um einen siebenundsechzigjährigen Mann, der bekanntermaßen starker Raucher, Hypertoniker, schlecht eingestellter Diabetiker mit oralen Hypoglykämiemitteln ist und seit langem eine ischämische Herzerkrankung sowie ein Lymphom in der Vorgeschichte hat. Der Patient stellte sich vor und klagte über starke Schmerzen im unteren Rückenbereich, Taubheit und starke Schwäche in beiden Beinen. Die körperliche Untersuchung ergab eine schwere und fast symmetrische Paraplegie mit Areflexie. Er hatte jedoch keine eindeutigen sensorischen Defizite und keine Druckempfindlichkeit an der Brust- oder Lendenwirbelsäule. Die unteren Extremitäten wiesen intakte, aber schwache Dorsalis-pedis-Pulse auf beiden Seiten auf. Der Patient hatte auch keine Anzeichen für motorische oder sensorische Defizite der oberen Extremitäten. Er war ansonsten wach, aufmerksam und orientierte sich an Person, Ort, Zeit und Situation.
Eine dringende Magnetresonanztomographie ohne Kontrastmittel der Brust- und Lendenwirbelsäule zeigte einen weitgehend offenen Wirbelkanal ohne Kompression des Rückenmarks oder intrinsische Anomalien der Cauda equina.
Eine zweimal durchgeführte Nervenleitfähigkeitsuntersuchung ergab verlängerte distale Latenzen und eine verringerte Leitungsgeschwindigkeit beider unterer Gliedmaßen mit verlängerter F-Wellen-Latenz und beidseitig fehlendem H-Reflex, was auf Demyelinisierung und axonale Schädigung hindeutet. Es wurde eine Lumbalpunktion durchgeführt, und die Liquoruntersuchung ergab einen erhöhten Proteingehalt von 764 mg/dL bei normalen Zellen und Glukose. Die Arbeitsdiagnose lautete zunächst akute demyelinisierende Polyneuropathie, und es wurde eine Behandlung mit IVIG eingeleitet. Da sich der Zustand des Patienten nicht besserte und er weiterhin über starke Schmerzen im unteren Rückenbereich klagte, beschlossen wir, nach einer möglichen bösartigen Erkrankung zu suchen, zumal in der Anamnese ein Lymphom festgestellt wurde. Es wurden Tumormarker, ein CT des Brustkorbs, des Beckens und der lumbosakralen Wirbelsäule durchgeführt. Das CT des Brustkorbs deutete auf eine Lymphangitis-Karzinomatose hin, und das B2-Mikroglobulin war deutlich erhöht (5,2 mg/L). Ein computertomographisches Arteriogramm des Abdomens, des Beckens und der unteren Extremitäten sollte durchgeführt werden, aber der Patient entwickelte typische Brustschmerzen mit EKG-Veränderungen und erhöhtem kardialen Troponin. Durch eine radiale Punktion wurde ein dringendes Koronarangiogramm durchgeführt, und es wurden zwei Koronarstents eingesetzt. Innerhalb von 2 Tagen nach der Entlassung aus der Intensivstation bemerkten wir eine Verfärbung der rechten Großzehe. Sofort ergab ein computertomographisches Arteriogramm des Abdomens, des Beckens und der unteren Extremitäten eine schwere Stenose der Bauchaorta, 25 mm oberhalb der Bifurkation, und der beiden gemeinsamen Beckenarterien (Abbildungen 1-3). Der Patient wurde zur weiteren Behandlung sofort auf die chirurgische Intensivstation überwiesen. Die angebotene Behandlung bestand in einer beidseitigen Amputation oberhalb des Knies, die der Patient ablehnte, oder in einem Versuch einer endovaskulären Embolektomie mit sehr hohem Sterberisiko aufgrund eines Reperfusionssyndroms. Innerhalb weniger Stunden entwickelte der Patient eine schwere Azidose und Septikämie mit akutem Nierenversagen. Der Allgemeinzustand des Patienten verschlechterte sich trotz aggressiver antimikrobieller und Nierenersatztherapie weiter und er starb 72 Stunden später.
3. Diskussion
Das klinische Syndrom der akuten Querschnittslähmung wird durch eine traumatische Rückenmarkskompression, eine ischämische Rückenmarksverletzung infolge eines Verschlusses der Aorta oder der versorgenden Arterien oder durch eine Rückenmarkskompression infolge eines Hämatoms oder Empyems verursacht. Es ist bekannt, dass ein Aortenverschluss bei Patienten mit einer Herz- und/oder atherosklerotischen aortoiliakalen Erkrankung auftreten kann. Der Aortenverschluss ist ein seltenes, aber katastrophales Ereignis mit einer Sterblichkeit von 75 % und 20-50 % selbst nach einer Revaskularisierung. Dieses Syndrom kann mit neurologischen Störungen verwechselt werden und wird in bis zu 50 % der Fälle, die eine Querschnittslähmung aufweisen, übersehen. Bei unserem Patienten hat der unvollständige Verschluss die distalen Pulse intakt gelassen, was die Diagnose weiter verschleiert und verzögert hat. Bei der AAO wird die Querschnittslähmung durch einen Verschluss der Aorta entweder oberhalb oder unterhalb der Adamkiewicz-Arterie verursacht, was zu einer schweren Ischämie und einem Infarkt des Rückenmarks führt bzw. eine Ischämie der peripheren Nerven und der Muskulatur distal des Verschlusses verursacht. Obwohl bei dem Patienten keine Thrombophilie in der Anamnese festgestellt wurde, hatte er in der Vergangenheit eine Krebserkrankung, die mit einer Chemotherapie behandelt wurde, was ihn zusätzlich zu einer ischämischen Herzerkrankung und einer verkalkten Aortoiliakalachse für eine Thrombose prädisponieren könnte.
Ein spontaner Aortenverschluss äußert sich typischerweise durch starke ischämische Schmerzen und eine tiefgreifende systemische Reaktion, einschließlich Tachykardie, Diaphorese und einer Fleckenbildung der Extremitäten. Die klassischen fünf P’s, Schmerz, Blässe, Pulslosigkeit, Lähmung und Parästhesien, können diagnostische Hinweise sein, und die CT-Angiographie ist nach wie vor der Goldstandard für die Diagnose.
In ihrer klinischen Studie über 18 Fälle von Aortenverschlüssen berichteten Littooy und Baker über einen mittleren Zeitraum von etwa 18 Stunden vom Auftreten der Symptome bis zur definitiven Behandlung. Sie berichteten über eine hohe perioperative Sterblichkeitsrate (40-62,5 %). Außerdem wurde über verschiedene Komplikationen berichtet, darunter Nierenversagen, Kompartmentsyndrom, Atemnotsyndrom bei Erwachsenen, Myokardinfarkt und disseminierte intravaskuläre Gerinnung. In einer neueren Serie von 49 gemeldeten Patienten mit akuter Aortenthrombose wiesen 14 ein primäres neurologisches Defizit auf. Von diesen Patienten starben neun und fünf überlebten. Zu den Eingriffen, die bei den Überlebenden durchgeführt wurden, gehörten drei Rekonstruktionen der Aortenröhre, ein aortobifemoraler Bypass und eine endovaskuläre Stentimplantation. Sobald die Diagnose gestellt ist, sollte sofort eine Antikoagulation eingeleitet werden, und es sollten dringende Revaskularisierungsmaßnahmen durchgeführt werden, einschließlich Thromboembolektomie, Aortenrekonstruktion, anatomischer oder extraanatomischer Bypass und Thrombolyse. Die Wahl des Vorgehens hängt von der Ätiologie, der Anatomie und den Faktoren des Patienten ab.
Anhand dieses Falles betonen wir, wie wichtig es ist, bei der Differentialdiagnose einer akuten Querschnittslähmung an eine AAO zu denken, vor allem, wenn zu Beginn starke Schmerzen vorhanden sind. Die Auskultation der Iliakalarterien und die Messung des Knöchel-Brachialdruck-Index sind zuverlässige und einfache Instrumente zur Früherkennung einer AAO. Außerdem betonen wir die überragende Bedeutung der CT-Angiographie zum Ausschluss einer AAO, selbst bei Vorhandensein von distalen Pulsationen, in diesen Fällen.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt in Bezug auf die Veröffentlichung dieser Arbeit gibt.