von Grant A. Justin, MD am 14. Mai 2020.
Eine Zyklodialysespalte ist eine Trennung des Ziliarkörpers vom Skleralsporn, wodurch eine direkte Verbindung zwischen der Vorderkammer und dem suprachoroidalen Raum entsteht. Viele schließen sich spontan, aber diejenigen, die sich nicht schließen, können eine chronische Hypotonie verursachen, die zu einer hypotonen Makulopathie, einem Sehnervenödem und einer verminderten Sehschärfe führt. Die Behandlung beginnt mit einer konservativen medikamentösen Therapie, doch wenn diese versagt, hat sich eine breite Palette von Laser- und chirurgischen Verfahren als wirksam erwiesen.
Etiologie/Pathophysiologie
Eine Zyklodialyse-Spalte entsteht, wenn sich die Längsfasern des Ziliarmuskels vom Skleralsporn trennen und eine direkte Verbindung zwischen der Vorderkammer und dem suprachoroidalen Raum bilden. Dadurch wird der Kammerwasserabfluss drastisch erhöht und das Auge neigt zur Hypotonie. Die häufigsten Ursachen für Zyklodialysespalten sind Traumata oder nach verschiedenen intraokularen Operationen wie Trabekulektomie, Trabekulotomie, Goniotomie, extrakapsuläre Kataraktextraktion, Phakoemulsifikation, Einsetzen einer sekundären Intraokularlinse (IOL), Entfernung einer phaken IOL und Verschiebung einer Vorderkammer-IOL (1-3). In der modernen chirurgischen Praxis ist die Schaffung eines Zyklodialysespaltes selten beabsichtigt; sie war jedoch früher ein akzeptierter Eingriff bei Offenwinkel- und aphakem Glaukom (4).
Epidemiologie
Die Bildung einer Zyklodialysespalte ist relativ selten, selbst nach stumpfem Trauma. In einer retrospektiven Fallserie von 145 Augen entwickelten 6,9 % eine Hypotonie nach einem stumpfen Trauma, aber nur bei 3 Augen (2 %) lag eine Zyklodialysespalte vor. Andere Ursachen für eine Hypotonie in dieser Serie waren eine traumatische Netzhautablösung und eine anteriore proliferative Vitreoretinopathie. Von den 3 Augen mit einer Zyklodialysespalte entwickelten 2 eine klinisch signifikante Hypotonie (5). Die Häufigkeit der Bildung einer Zyklodialysespalte nach einer Operation ist nicht bekannt, dürfte aber bei den meisten Eingriffen extrem selten sein.
Vorstellung
Hypotonie (IOD ≤ 5 mmHg) nach einer Operation oder einem stumpfen Augentrauma, insbesondere in Verbindung mit einem Hyphema oder Iris-Sphinkter-Rissen, sollte den Verdacht auf eine Zyklodialysespalte wecken. In einigen Fällen kann sich eine zuvor behobene Spalte während der Operation wieder öffnen, so dass selbst eine entfernte Anamnese eines Augentraumas, die präoperativ erhoben wurde, von Bedeutung ist (6). Zu den Sekundäreffekten der Hypotonie können eine hypotone Makulopathie, ein Sehnervenödem und ein Hornhautödem gehören, die alle zum Verlust der Sehschärfe beitragen können (1, 7-9). Verschwommenes Sehen kann auch durch unregelmäßigen Astigmatismus entstehen, der durch Blinzeln auf einem hypotonen Globus verursacht wird. Spaltbildungen führen per definitionem zu suprachoroidaler Flüssigkeit als Folge eines verstärkten Abflusses von Kammerwasser in den suprachoroidalen Raum (5). Eine sichtbare Aderhautablösung und eine Vorderkammerverflachung sind jedoch trotz des verstärkten Kammerwasserabflusses durch die Spalte seltene Befunde.
Physikalische Untersuchung
Bei der Gonioskopie ist eine Zyklodialyse-Spalte als abnorme Region hinter dem Skleralsporn sichtbar, die die Iriswurzel und den Ziliarkörper nach hinten verschiebt. Das Aussehen der Spaltregion kann sehr unterschiedlich sein und weiß (wie Sklera), schwarz oder grau aussehen (Abbildung 1(a) & (b)). Die klinische Beurteilung durch Gonioskopie ist bei einem weichen Auge mit flacher Vorderkammer oft schwierig und kann durch ein Hornhautödem oder ein Hyphema nach einem Trauma noch weiter beeinträchtigt werden. Die Injektion von Viskoelastikum in die Vorderkammer, mit oder ohne Anwendung von lokalem Pilocarpin zur maximalen Öffnung des Winkels, kann die Sicht verbessern. Manchmal kann eine Spalte neben einer breit angelegten peripheren vorderen Synechie verborgen sein; solche Bereiche sollten bei der Gonioskopie sorgfältig untersucht werden. In vielen Fällen ist der ergänzende Einsatz von bildgebenden Verfahren (siehe Abschnitt 2.3 Bildgebung, unten) erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen und die Größe der Spalte abzuschätzen (1).
Bildgebung
Zu den nicht-invasiven bildgebenden Verfahren, die bei der Beurteilung von Zyklodialyse-Spalten hilfreich sind, gehören die Ultraschall-Biomikroskopie (UBM) und die optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (AS-OCT).
Bei der UBM wird ein Hochfrequenz-B-Scan-Schallkopf (50-100 MHz) verwendet, um die Strukturen des vorderen Augenabschnitts mit sehr hoher Auflösung (25 bis 50 Mikrometer) abzubilden (Abbildung 2). Es erzeugt extrem detaillierte Bilder der vorderen Augenkammer, des Augenwinkels und des Ziliarkörpers und ist daher das beste Gerät zur Bestimmung des Vorhandenseins und der Größe von Zyklodialyse-Spalten und der damit verbundenen vorderen suprachoroidalen Flüssigkeit. In einer Serie von sechs Augen mit posttraumatischer Hypotonie und Verdacht auf Zyklodialyse wurde bei der Gonioskopie nur in einem Auge ein Spalt festgestellt, während die UBM in allen sechs Augen Spaltbildungen identifizierte (10). Die UBM erleichtert auch die Erkennung von Spaltbildungen bei trüber Hornhaut, wenn die Gonioskopie nicht hilfreich ist. Allerdings ist die UBM-Technologie für den Patienten etwas unbequem; ältere Modelle erforderten ein Eintauchen des Augapfels in ein Wasserbad, während der Patient auf dem Rücken lag, während neuere Modelle das Wasserbad in die Sonde integrieren, aber immer noch einen direkten Augenkontakt mit dem Kopplungsgel erfordern.
AS-OCT-Bilder hingegen können schnell und einfach ohne Augenkontakt aufgenommen werden (11). Die OCT-Technologie, die 830nm-Licht für die Netzhautabbildung verwendet, wurde für die Visualisierung des vorderen Augenabschnitts modifiziert, indem sie Licht mit einer längeren Wellenlänge (1310nm) verwendet und eine Auflösung von 18 bis 100 Mikrometern liefert. Es eignet sich gut für die Analyse des Winkels, aber leider verhindert die Pigmentierung der hinteren Iris in den meisten Fällen die Lichtdurchlässigkeit, so dass der Ziliarkörper und der suprachoroidale Raum nicht gut sichtbar sind (12). Außerdem verschlechtert eine trübe Hornhaut die Qualität der AS-OCT-Bilder. Diese Einschränkungen schränken den Nutzen für die Beurteilung von Zyklodialysespalten ein.
Schließlich kann ein Endoskop intraoperativ zur Visualisierung von Zyklodialysespalten eingesetzt werden und hat den potenziellen Vorteil, dass es nicht durch eine trübe Hornhaut beeinträchtigt wird.
Differenzialdiagnose
Viele Mechanismen können eine Hypotonie nach einem Augentrauma verursachen oder dazu beitragen. Eine verminderte Kammerwasserproduktion durch einen geschädigten Ziliarkörper kann ein Faktor sein, der sich jedoch oft mit der Zeit zurückbildet. Andere Traumafolgen, die zu einer Hypotonie führen können, sind die chronische Netzhautablösung und die anteriore proliferative Vitreoretinopathie (z. B. Bildung einer zyklitischen Membran) (5).
Medizinische Therapie
Zykloplegische Medikamente sind die Hauptstütze der medizinischen Therapie. Diese Medikamente bewirken eine Entspannung des Ziliarmuskeltonus und eine Dilatation des Ziliarkörperrings und helfen, die abgelösten Muskelfasern an die Sklera anzulegen. Topisches Atropinsulfat 1% wird in der Regel zweimal täglich über einen Zeitraum von 6 bis 8 Wochen angewendet (2, 7). Die Rolle der topischen Steroide ist weniger klar: Einige Anbieter erhöhen den Steroideinsatz, während andere dafür plädieren, die Steroide zu reduzieren, um die Entzündung und die ziliosklerale Adhäsion absichtlich zu fördern (1).
Lasertherapie
Eine Reihe von Lasertechniken wurde vorgeschlagen, wenn die medizinische Therapie nicht ausreicht, um eine Zyklodialyse-Spalte zu schließen. Die Lasertherapie wirkt, indem sie eine lokale Entzündung hervorruft und den Spalt verschließt, indem sie die Adhäsion zwischen Aderhaut und Sklera fördert.
Der Argonlaser, der typischerweise für die Trabekuloplastik verwendet wird, wurde als erster beschrieben und wird tief im Spalt eingesetzt, zunächst auf die Sklera und dann auf den freiliegenden Ziliarmuskel sowie auf die periphere Iris (13). In frühen Berichten wurden folgende Einstellungen beschrieben: Leistung 1,0-1,2 W für die Sklera, 0,3-0,7 W für die Aderhaut und den Ziliarkörper, Punktgröße 200 μm, Dauer 0,5 Sekunden, Anwendung unter örtlicher Betäubung. Ormerod et al. berichteten über bessere Erfolge mit einer höheren Leistung (1-3 W), die im Operationssaal nach retrobulbärer Anästhesie angewendet wurde, wobei ein Viskoelastikum zur Aufrechterhaltung der vorderen Augenkammer verwendet und am Ende entfernt wurde (7). In jüngerer Zeit wurde über den erfolgreichen Einsatz der transskleralen Diodenphotokoagulation berichtet, bei der die für die therapeutische Zyklophotokoagulation (CPC/TDC) entwickelte G-Sonde verwendet wird, um 1500-2500 mW für 1500-2000 ms in zwei parallelen Reihen über den Spalt 1,5 mm hinter dem Limbus zu applizieren (14, 15). Eine ähnliche berührungslose Technik mit einem defokussierten Nd:YAG-Laser wurde veröffentlicht, allerdings wiesen die Autoren auf das Risiko einer Verletzung der Sklera aufgrund der hohen Laserenergie hin (16). Schließlich haben zwei Gruppen über Einzelfälle berichtet, in denen die Endolaser-Photokoagulation zu einem Spaltverschluss führte. Die erste Gruppe verwendete einen Argonlaser-Endophotokoagulator, um beide Wände des Spalts zu behandeln; die zweite Gruppe verwendete ein 810-nm-Diodenlaser-Mikroendoskop, das üblicherweise in der vitreoretinalen Chirurgie eingesetzt wird (Leistung 3 W, Dauer 1 Sekunde), auf ähnliche Weise (17, 18). Eine ähnliche Technik könnte bei pädiatrischen Patienten mit relativ kleinen Spalten (<3 Stunden) in Betracht gezogen werden, die ein Spaltlampenlaserverfahren nicht vertragen. Die Verwendung der Endozyklophotokoagulationssonde für diesen Zweck ist nicht beschrieben worden.
Chirurgische Verfahren – extraokular
Die transkonjunktivale Kryotherapie ist ein weiteres nichtinvasives, ab externo Verfahren für kleinere Zyklodialyse-Spalten und wurde sowohl allein als auch in Kombination mit anderen chirurgischen Verfahren eingesetzt (siehe Abschnitt 3.4. Chirurgische Verfahren – intraokular). Nach Injektion eines Viskoelastikums zur Aufrechterhaltung der Vorderkammer wird ein Gonioprisma (in der Regel ein direktes, wie z. B. ein Koeppe- oder Swan-Jacobs-Gonioprisma) verwendet, um die Grenzen der Spalte zu definieren. Die Kryotherapiesonde wird dann 3 mm hinter dem Limbus verwendet, um den Spalt manuell einzudrücken und zu schließen, während das Gewebe gleichzeitig in einer doppelten oder dreifachen Gefrier-Auftau-Sequenz (Temperatur -85 Grad Celsius, Dauer 30 Sekunden) eingefroren wird. In einer kürzlich veröffentlichten retrospektiven Fallserie von 18 Augen wurde bei 1/3 der Augen zunächst eine Kryopexie durchgeführt. Keines dieser Augen hatte mehr als 3 kontinuierliche oder 4 Gesamtstunden Zyklodialyse. In einer anderen Fallserie erzielten 50 % nach einem Eingriff einen chirurgischen Erfolg (19). In einer neueren Serie von 17 Augen waren 36 % der ersten Kryopexien bei Augen mit nicht mehr als 3 Stunden Zyklodialyse erfolgreich (20). Es wurde jedoch ein Fall veröffentlicht, in dem eine 360-Grad-Spalte erfolgreich mit einer 270-Grad-Kryotherapie geschlossen wurde, wodurch sich der Augeninnendruck von 0 mmHg auf 9 mmHg und die Sehschärfe von 20/200 auf 20/20 verbesserte (21).
Die transsklerale Diathermie wird seit den 1950er Jahren angewandt und kann dazu beitragen, die Größe chirurgisch erzeugter Zyklodialyse-Spalten, die eine Hypotonie verursachen, zu verringern, wenn andere Techniken versagen (4). Bei der neuesten Version dieser Technik wird ein teilweise dicker Sklerallappen angelegt, unter dem die Diathermienadel angebracht wird. Skleralektasien und Linsenschäden wurden bei dieser Technik berichtet, und es wird empfohlen, die Behandlung nicht länger als 4 Stunden durchzuführen (7, 22).
Chirurgische Ansätze – Intraokular
Die direkte Zyklopexie ist der am besten untersuchte intraokulare Ansatz für refraktäre Zyklodialyse-Spalten. Obwohl es sich um eine komplexe Technik handelt, die eine gute Kenntnis der Winkelanatomie erfordert, ist dieses Verfahren anatomisch präzise. Es gibt mehrere Techniken, bei denen Sklerallappen in voller Dicke, in Teildicke (mit Schlitzzugang) oder in Doppellamellenform verwendet werden, um Zugang zum Ziliarkörper zu erhalten und ihn an die Unterseite der Sklera zu nähen (19, 20). Die Lappen werden in der Regel ½ Stunde über die Spaltränder hinaus verlängert und 2-3 mm hinter dem Limbus unter einer Bindehautperitomie geöffnet. Es werden verschiedene Nahttechniken beschrieben, darunter die Platzierung von 8-0- oder 9-0-Nylonmatratzen (manche bevorzugen Prolene) (19, 20), überlappende Laufnähte (23) oder unterbrochene 10-0-Nähte (24) unter direkter Sicht. Einige fügen einen Ziliarkörperkauter hinzu, um den genähten Verschluss zu verstärken.
Die in einem Fallbericht von Metrikin et al. beschriebene, einfachere Technik der Kreuzkammer-Zyklopexie kann bei pseudophaken oder aphaken Augen angewendet werden (25). Dieses lappenlose Verfahren basiert lose auf den Prinzipien der Naht von Hinterkammer-Intraokularlinsen. Kurz gesagt werden beide Enden einer doppelarmigen 10-0-Polypropylennaht auf einer STC-6-Nadel 1 mm hinter dem chirurgischen Limbus im Abstand von 3 mm mit einer gebogenen 25-Gauge-Kanüle in den Sulcus ciliare eingeführt. Der Ziliarkörper wird mit einer Reihe von Nahtschlaufen, die auf diese Weise entstehen, an die Sklera appliziert. In dem beschriebenen Fall wurde die Iris in der ersten postoperativen Woche mit einem Argonlaser bestrahlt, um eine uveitische Reaktion hervorzurufen; die Hypotonie des Patienten, die seit 4-5 Monaten chronisch war, verschwand in der zweiten postoperativen Woche.
Die Erfolgsquoten bei der direkten Zyklopie sind gut und liegen zwischen 67 % und 96 % bei den ersten Eingriffen und verbessern sich bei zwei Eingriffen auf nahezu 100 % (20, 26). Eine vorgeschlagene Methode zur Sicherstellung des intraoperativen Spaltverschlusses beinhaltet die Injektion von Fluoreszein in die Vorderkammer: Der Austritt durch die Sklerostomie zeigt einen noch vorhandenen Spalt. Eine Alternative ist die intravenöse Injektion von Fluoreszein, das die Sklera über einem offenen Spalt anfärbt (27).
Ein paar andere erfolgreiche, neuartige Techniken sind in der Literatur beschrieben worden. Dazu gehören: 20%ige SF6-Gastamponade in Kombination mit Kryotherapie, mit oder ohne Pars-plana-Vitrektomie (9, 28), temporäre anteriore Skleraverbiegung mit kurzen Schwammsegmenten 3 mm hinter dem Limbus, ebenfalls in Kombination mit Kryotherapie (29). Andere berichten von der Verwendung der Haptik dreiteiliger IOLs im Sulcus (30, 31) oder eines im Sulcus angenähten Kapselspannrings (32) (Siehe Video von Dr. Shareef Shakeel, MD hier), um bis zu 3 Stunden Zyklodialyse mechanisch zu schließen.
Timing of Cyclodialysis Cleft Repair
Obwohl es dokumentierte Fälle gibt, in denen das Sehvermögen nach Monaten bis Jahren anhaltender Hypotonie wiederhergestellt wurde, wird im Allgemeinen empfohlen, den Eingriff innerhalb von 3 Monaten vorzunehmen. Eine Serie von 9 Patienten mit hypotoner Makulopathie nach Trabekulektomie wurde 1995 veröffentlicht. Bei 6 der 9 Patienten wurde das Sehvermögen nach der Operation bis auf eine Linie an das Sehvermögen vor der Operation angepasst, wobei der Augeninnendruck erhöht wurde. Bei den 3 Augen, bei denen die präoperative Sehkraft nicht wiederhergestellt werden konnte, betrug die kürzeste Dauer der Hypotonie 3,5 Monate (33).
Komplikationen
Bei mehr als der Hälfte der Augen (12/18 und 13/17 in zwei Fallserien) kommt es nach erfolgreichem Verschluss einer Zyklodialyse-Spalte zu einer erheblichen, oft schmerzhaften IOD-Erhöhung (19, 20). Dies ist in der Regel selbstbegrenzend und kann mit topischen IOD-senkenden Tropfen mit oder ohne orale CAIs, systemischen Osmotika und oralen Analgetika behandelt werden. In seltenen Fällen wird ein Patient eine herkömmliche Filteroperation (Trabekulektomie oder Tubusshunt) benötigen (19). Es gibt Hinweise darauf, dass es bei größeren Spalten länger dauert, bis sich der erhöhte Augeninnendruck nach der Reparatur normalisiert (24). Eine Gruppe hat auch einen Trend zu einer längeren Dauer der Hypotonie beschrieben, die mit einer größeren Wahrscheinlichkeit eines IOD-Anstiegs korreliert (19).
Ergebnisse
Ultraschallbiomikroskopische Untersuchungen von Augen vor und nach der Reparatur einer Zyklodialyse-Spalte zeigen, dass nach dem Verschluss einer Spalte die Vorderkammertiefe und die Achsenlänge zunehmen, während die Dicke der Augenlinse abnimmt, wodurch die möglicherweise eingetretenen Veränderungen des Brechungsfehlers rückgängig gemacht werden (24). Während einige Augen aufgrund von Traumafolgestörungen oder des Scheiterns der Umkehrung der zugrundeliegenden Hypotonie-Makulopathie (vermutlich aufgrund der Fibrose einer chronisch verzerrten Netzhaut und Aderhaut) weiterhin schlecht sehen, zeigen Daten, dass sich das Sehvermögen sogar in Fällen von langwieriger Hypotonie verbessern kann (19, 20, 24). Daher sollte man sich nicht scheuen, lang bestehende Zyklodialyse-Spalten zu behandeln, auch wenn die Reparatur nach Möglichkeit effizient durchgeführt werden sollte. Schließlich haben Augen mit aufgelösten Zyklodialyse-Spalten mit Sicherheit zumindest ein gewisses Maß an Winkelrezessionen und sollten auf ein Winkelrezessionsglaukom untersucht werden.
Abbildungen
Abbildungen 1(a) & (b). Gonioskopische Ansichten von Zyklodialyse-Spalten nach Paintball-Verletzungen an zwei verschiedenen Augen
Abbildung 2. UBM zeigt die Zyklodialyse-Spalte bei Patient (a) oben
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