Interstitielle Lungenerkrankungen

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Was ist eine interstitielle Lungenerkrankung?

Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) sind eine Gruppe von Krankheiten, die zu einer Schädigung der Lunge und schließlich zu einer Fibrose mit Verlust der Elastizität der Lunge führen. Es handelt sich um chronische Erkrankungen, die durch Kurzatmigkeit gekennzeichnet sind. Es gibt mehr als 100 verwandte Erkrankungen der Lunge, die als interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) bezeichnet werden. Ein anderer Begriff, der häufig für ILDs verwendet wird, ist „Lungenfibrose“. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die häufigste Ursache für eine Lungenfibrose. Bei den ILDs verdickt sich das Lungengewebe im Laufe der Zeit, wird steif und vernarbt. Die Entwicklung des Narbengewebes wird als Fibrose bezeichnet. Wenn das Lungengewebe vernarbt und dicker wird, verliert die Lunge ihre Fähigkeit, Sauerstoff in den Blutkreislauf zu übertragen. Infolgedessen erhalten das Gehirn und andere Organe nicht den Sauerstoff, den sie benötigen. Die Vernarbung schreitet typischerweise fort und erschwert das Atmen.

Was verursacht eine interstitielle Lungenerkrankung?

Die Ursache der interstitiellen Lungenerkrankung ist nicht immer offensichtlich, kann aber folgende Ursachen haben:

Umweltfaktoren (insbesondere die Exposition gegenüber bestimmten Arten von Stäuben oder anderen Allergenen), wie z. B. bei:
– Asbestose (verursacht durch Asbestexposition, oft viele Jahre zuvor).
– Überempfindlichkeitspneumonitis (HP; auch Extrinsische Allergische Alveolitis, EAA genannt), die bei Vogelhaltern und Landwirten auftreten kann. In einigen Fällen kann bei einem Patienten eine HP/ EAA festgestellt werden, aber das Allergen ist nicht bekannt.
Autoimmunerkrankungen (oder rheumatologische Erkrankungen), bei denen das eigene Immunsystem des Patienten den Körper angreift, wie z. B.:
– Rheumatoide Arthritis,
– Polymyositis,
– Dermatomyositis,
– Systemische Sklerose (auch Sklerodermie genannt), und
– Systemische Lupuserythematose (SLE),
– Wegeners Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom und andere Vaskulitiden .
Reaktionen auf Arzneimittel, insbesondere Amiodaron, Nitrfurantoin und andere Medikamente, können bei einem kleinen Prozentsatz von Personen, die diese Medikamente über einen längeren Zeitraum einnehmen, eine ILD verursachen.
Sarkoidose ist eine weitere Ursache für ILD, die in einem separaten Merkblatt behandelt wird.
Es gibt noch viele andere, seltenere ILDs, aber wir haben hier die häufigsten behandelt. Wenn Sie Informationen über die anderen benötigen, fragen Sie bitte Ihren Arzt in der Klinik.

In all diesen Fällen verändert die interstitielle Entzündung die Fähigkeit der Lunge, normal zu funktionieren. In der Regel kommt es zunächst zu einer leichten Vernarbung des Lungengewebes, aber im Laufe der Monate und Jahre wird das normale Lungengewebe durch stärker vernarbtes Lungengewebe ersetzt, was das Atmen und die Versorgung des Körpers mit dem benötigten Sauerstoff erschwert.

Die BILD wirkt sich bei jedem Menschen anders aus, und die Krankheiten schreiten unterschiedlich schnell voran. Bei einigen tritt die Vernarbung schnell auf, während sie sich bei anderen über einen längeren Zeitraum hinzieht. Auch die Symptome variieren von mäßig bis schwer und können eine Zeit lang gleich bleiben.

Was sind die Symptome von ILD?

Symptome von ILD entwickeln sich in der Regel allmählich und werden möglicherweise erst bemerkt, wenn die Krankheit bereits weit fortgeschritten ist. Da sich die Krankheit erst später im Leben entwickeln kann, wird häufig angenommen, dass die Atemnot einfach zum mittleren Lebensalter gehört. Wenn Sie sich atemlos fühlen, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Zu den Symptomen können gehören:

Trockener Husten (kann chronisch trockener, hackender Husten sein).
Atemnot, besonders während oder nach körperlicher Aktivität.
Anhaltende Müdigkeit.
Gewichtsverlust.
Knollenartige Entwicklung der Fingerspitzen und Nägel (ein Zustand, der als Clubbing bezeichnet wird).

Oft führen wir bei Patienten, die aus anderen Gründen ins Krankenhaus kommen, spezielle Tests durch, um nach ILD zu suchen. So führen wir zum Beispiel routinemäßig Lungenfunktionstests bei Patienten mit rheumatologischen Grunderkrankungen durch, um Lungenerkrankungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Manchmal ist eine Lungenerkrankung der erste Hinweis auf eine rheumatologische Grunderkrankung und kann viele Jahre auftreten, bevor der Patient Gelenkschmerzen oder andere Merkmale dieser Erkrankungen entwickelt. Wenn jemand mit Lungenfibrose in die Klinik kommt, fragen wir ihn deshalb immer nach seinen Gelenken, trockenen Augen, trockenem Mund und kalten Fingern, da dies Hinweise darauf sind, dass es sich um mehr als nur eine Lungenerkrankung handelt. Wir machen auch Bluttests, um nach Anzeichen für rheumatologische Erkrankungen zu suchen. Wir fragen auch nach Hobbys, Berufen, Haustieren und der Belastung durch bestimmte Medikamente oder Gifte (wie Asbest).

Wie wird ILD diagnostiziert?

Die Diagnose von ILD kann schwierig sein. Die Symptome ähneln denen anderer Krankheiten wie Asthma, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) und kongestiver Herzinsuffizienz. Außerdem kann ILD mit diesen Krankheiten koexistieren.

Um die Diagnose ILD zu bestätigen und die Ursache festzustellen, müssen sich die Ärzte einige Zeit nehmen, um andere mögliche Diagnosen zu untersuchen und auszuschließen.

Die Bestätigung der Diagnose kann einen oder mehrere der folgenden Tests umfassen:

Bluttests, einschließlich Tests auf Autoantikörper und Antikörper gegen häufige Allergene.
Lungenfunktionstest zur Messung der Atemkapazität.
Röntgen- und CT-Aufnahmen des Brustkorbs, um das Muster der Vernarbung in der Lunge zu erkennen.
Lungenzellprobe durch Einführen eines kleinen flexiblen Teleskops (Bronchoskop) in die Atemwege, um Zellen zu untersuchen und nach Anzeichen einer Entzündung zu suchen.
Lungenbiopsie.

Gelegentlich kann ein Arzt bei der Untersuchung der Lunge mit einem Stethoskop knisternde Geräusche in der Brust hören. Diese Knistergeräusche haben einen sehr charakteristischen Klang.

Der Lungenfunktionstest kann eine Verringerung des Lungenvolumens zeigen, und der Transferfaktor (oder die Diffusionskapazität) ist ein Maß für die Fähigkeit der Lunge, Gase (Sauerstoff und Kohlendioxid) in den und aus dem Blutkreislauf auszutauschen.

Das Röntgenbild des Brustkorbs kann anormal sein oder auch nicht, aber eine hochauflösende Computertomographie (CT) zeigt oft Anomalien. Das CT kann eine unspezifische interstitielle Pneumonitis (NSIP) oder die klassischere gewöhnliche interstitielle Pneumonitis (UIP) zeigen. UIP zeigt sich auf dem CT-Scan der Lunge als Vernarbung der Lunge mit kleinen Blasen, die ein charakteristisches Aussehen haben, das „Wabenmuster“ genannt wird.

Wenn Ihr Scan UIP zeigt, alle Bluttests normal sind und kein Grund für das Wabenmuster (UIP) auf dem CT-Scan gefunden wird, stellt der Arzt die Diagnose IPF (siehe Abschnitt IPF).

Wenn Ihr Scan ein NSIP zeigt, wird IPF unwahrscheinlicher und Ihr Arzt wird noch intensiver nach einer Ursache für Ihre Lungenfibrose suchen und möglicherweise eine Lungenbiopsie vorschlagen. Die Biopsieprobe wird von einem Pathologen mikroskopisch untersucht, um das Vorliegen einer Fibrose zu bestätigen. Dies kann entweder zeigen, dass der Patient IPF hat, obwohl die CT-Untersuchung nicht klassisch war, oder dass es sich nicht um IPF handelt und es eine andere Ursache für die Fibrose geben muss.

Am UCLH führen wir nur eine kleine Anzahl von Lungenbiopsien durch, und auch nur in Fällen, in denen eine sicherere Diagnose für die Behandlung des Patienten wirklich einen Unterschied macht.

Kann eine ILD behandelt oder verhindert werden?

Wenn die Lungenfibrose/ILD auf ein Medikament oder ein Allergen (z. B. Vogelfedern) zurückzuführen ist, werden die Ärzte vorschlagen, das Medikament abzusetzen oder das Allergen zu meiden, wenn dies möglich ist. Manchmal wird ein Medikament versuchsweise abgesetzt, wenn wir nicht zu 100 % sicher sind, dass das Medikament oder Allergen dafür verantwortlich ist.

Einige Arten von Lungenfibrose/ILD können auf Kortikosteroide und andere Medikamente ansprechen, die das körpereigene Immunsystem unterdrücken, indem sie die Prozesse verringern, die zur Fibrose führen. Ziel ist es, die Entzündung der Lunge und die anschließende Vernarbung zu verringern.

Die Nebenwirkungen der Behandlungen können schwerwiegend sein, und ein Lungenspezialist muss entscheiden, welche Behandlung angemessen ist.

Wir verschreiben oft N-Acetylcystein, eine sehr sichere Tablette, die weitere Schäden an der Lunge verhindert. Diese Tablette ist in Naturkostläden erhältlich, wir hoffen jedoch, dass sie ab Mitte/Ende 2011 in der UCLH-Apotheke erhältlich sein wird.

Die Lungenfibrose verursacht einen verminderten Sauerstoffgehalt im Blut, der zu einem Zustand führen kann, der als Lungenhochdruck bekannt ist, und Patienten mit Lungenfibrose werden häufig mit zusätzlichem Sauerstoff behandelt, um Herzversagen zu verhindern. Bei Patienten mit Lungenfibrose werden jährliche Echokardiogramme durchgeführt, um sicherzustellen, dass sie keine pulmonale Hypertonie entwickeln

Neben den Medikamenten gibt es auch nicht-medikamentöse Ansätze, die bei der Behandlung der ILD-Symptome helfen können. Die pulmonale Rehabilitation, oft in Kombination mit einer Sauerstofftherapie, kann dazu beitragen, die Funktionsfähigkeit ohne schwere Atemnot zu verbessern.

Die pulmonale Rehabilitation umfasst Ernährungsberatung, Bewegung und Atemtechniken, während die Sauerstofftherapie es Ihnen ermöglicht, weiterhin so aktiv wie möglich zu sein.

Leben mit ILD

Bitte konsultieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie Änderungen an Ihrem Lebensstil vornehmen.

Rauchen Sie nicht mehr, um den Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut zu erhöhen und den Blutdruck und die Herzfrequenz zu senken.
Essen Sie weniger gesättigte Fette und mehr Obst und Gemüse.
Bewegen Sie sich, damit Ihr Körper so effizient wie möglich arbeiten kann.
Verringern Sie Ihr Übergewicht, um Ihre Atemkapazität zu verbessern.
Vermeiden Sie Situationen, in denen Sie sich bei anderen anstecken könnten.
Meiden Sie übermäßige Schadstoffe und Staub.
Versuchen Sie, geistig aktiv zu bleiben.
Suchen Sie emotionale Unterstützung durch Familie, Freunde, Gesundheitsdienstleister und Selbsthilfegruppen.
Überanstrengen Sie sich nicht und sorgen Sie für ausreichend Ruhe.
Stellen Sie sicher, dass Ihre Impfungen auf dem neuesten Stand sind.
Sie werden möglicherweise aufgefordert, Kalzium und Vitamin D einzunehmen, um Ihre Knochen zu schützen, wenn Sie langfristig Steroide einnehmen.

Laufende Forschung am UCL Respiratory

Unser großartiges Forschungsteam am Centre for Inflammation and Tissue Repair (CITR) am UCL hat sich zum Ziel gesetzt, bessere Wege zur Diagnose, Behandlung und schließlich Heilung von Lungenfibrose zu finden. Die Forschung ist sowohl klinisch, unter Einbeziehung von Patienten, als auch laborgestützt.

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Die aktuelle Forschung, an der wir beteiligt sind, umfasst:

Untersuchung der Matrixregulation bei chronischen Lungenerkrankungen: Chronische Atemwegserkrankungen sind durch Vernarbung oder Fibrose der Lunge gekennzeichnet. Diese Arbeit untersucht die Entwicklung von Narbengewebe bei so unterschiedlichen Krankheiten wie Lungenfibrose, Asthma und Tuberkulose. Durch das Verständnis der Mechanismen, die dem Vernarbungsprozess zugrunde liegen, können wir dazu beitragen, Medikamente zu entwickeln, die diesen Prozess überwinden.
Autoantikörper und Lungenfibrose: Erforschung der Rolle von Autoantikörpern (Antikörper, die der Körper gegen seine eigenen Organe bildet) bei der Lungenfibrose. Insbesondere entwickeln wir Verfahren zur Suche nach Autoantikörpern, die die eigenen Blutgefäße der Patienten angreifen, bei Patienten mit interstitiellen Lungenerkrankungen, einschließlich IPF und mit rheumatoider Arthritis assoziierter ILD.
Molekulare Bildgebungsstudien zur Untersuchung von Mechanismen, Prognose und Ansprechen auf die Therapie bei interstitiellen Lungenkrankheiten: Untersuchung der Fähigkeit spezieller Scans, so genannter PET-Scans, aktive Bereiche der Lungenfibrose zu beleuchten, um uns bei der Entscheidung über den Behandlungsverlauf zu helfen.
Lungenfibrose und Aktivierung von Leukozyten: Wir haben gezeigt, dass weiße Blutkörperchen in der Lunge von Patienten mit Lungenfibrose aktiviert werden, und führen Studien durch, um herauszufinden, was diese Aktivierung verursacht und ob sie rückgängig gemacht werden kann. Insbesondere untersuchen wir die Auswirkungen einer niedrigen Sauerstoffkonzentration auf die Aktivierung der weißen Blutkörperchen bei IPF und anderen Krankheiten.
Airway Epithelial Project: Wir sind in der Lage, die Wechselwirkungen zwischen den weißen Blutkörperchen und dem Lungenepithel zu untersuchen und die weißen Blutkörperchen von Patienten mit Lungenfibrose mit denen von Kontrollpatienten ohne Lungenerkrankung zu vergleichen.
Thrombozyten und Lungenfibrose: Wir untersuchen die Rolle der Thrombozyten bei IPF und anderen ILDs. Wir haben Studien durchgeführt, in denen wir untersucht haben, ob sich Blutplättchen in den Lungen von Patienten mit Lungenfibrose ansammeln und ob Blutplättchen bei diesen Patienten abnormal „klebrig“ sind
The Lung-COOL Trial: Kryoextraktion von Lungengewebe zur Diagnose von interstitiellen Lungenerkrankungen: Entwicklung und Definition der Rolle der minimal-invasiven bronchoskopischen kryoskopischen Lungenbiopsie in der Diagnostik der idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankung.
Die INHALE-Studie: Untersuchung, ob neue Medikamente für IPF durch Inhalation direkt in die Lunge gebracht werden können und somit toxische Nebenwirkungen vermieden werden können.