Management von Plantarkeratosen: Lessons from Pachyonychia Congenita

Pflanzliche Keratodermie kann durch eine Vielzahl von genetisch vererbten Mutationen entstehen. Die Notwendigkeit, zwischen verschiedenen plantaren Keratodermie-Erkrankungen zu unterscheiden, wird immer deutlicher, denn es gibt Hinweise darauf, dass sie nicht in gleicher Weise auf die Behandlung ansprechen. Die Diagnose kann durch die Beobachtung anderer klinischer Manifestationen, wie z. B. palmarer Keratodermie, ausgedehnterer Hyperkeratose der Epidermis, Haar- und Nageldystrophien oder Erythrodermie, erleichtert werden. Es gibt jedoch auch häufige Fälle von plantarer Keratodermie, die isoliert auftreten. Im Mittelpunkt dieser Übersichtsarbeit steht die seltene autosomal-dominante Keratinstörung Pachyonychia congenita, die sich durch eine besonders schmerzhafte plantare Keratodermie auszeichnet, für die es keine spezifische Behandlung gibt. In der Regel schneiden/putzen/feilen/schleifen die Patienten regelmäßig ihre Schwielen und feilen/schleifen/schneiden ihre Nägel. Topische Mittel, einschließlich Keratolytika (z. B. Salicylsäure, Harnstoff) und Feuchtigkeitscremes, können in begrenztem Umfang helfen, indem sie die Haut weicher machen. Bei einigen Patienten helfen Retinoide bei der Ausdünnung der Schwielen, können aber zu stärkeren Schmerzen führen. Diese Erkenntnis hat die Suche nach alternativen Behandlungsmöglichkeiten angeregt, von der Gentherapie bis hin zu alternativen, nicht genetischen Methoden, die sich auf neue Erkenntnisse über die Pathogenese der Pachyonychia congenita und die Funktion der zugrunde liegenden Gene konzentrieren.

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