Diskussion
Rathke-Spalt-Zysten entstehen vermutlich durch eine fehlgeschlagene Verödung des Lumens des Rathke-Sackes, der sich als rostrale Ausstülpung der primitiven Mundhöhle in der dritten oder vierten Schwangerschaftswoche entwickelt. Das Epithel der Rathke’schen Spaltzyste ist ein Überbleibsel des Rathke’schen Beutels, der der Vorläufer des Hypophysenvorderlappens, des Zwischenlappens und der Pars tuberalis der Hypophyse ist. Ein Rathke’scher Beutel hat eine Vorder- und eine Hinterwand und eine zentrale embryonale Spalte. Die vordere Wand des Beutels proliferiert und bildet den Hypophysenvorderlappen und die Pars tuberalis; die hintere Wand wird zur Pars intermedia. Das verbleibende Lumen des Pouches ist auf eine schmale Rathke-Spalte reduziert, die sich im Allgemeinen zurückbildet (4, 5). Das Fortbestehen und die Vergrößerung dieser Spalte wird als Ursache der symptomatischen Rathke’schen Spaltzyste angesehen. Alternativ haben andere Forscher vorgeschlagen, dass die Rathke-Spaltzyste direkt aus neuroepithelialem Gewebe, Metaplasie von Hypophysenvorderzellen oder Endoderm entsteht (6, 7).
Die Wand der embryonalen Spalte ist histologisch ähnlich wie die Wand der einzelligen Rathke-Spaltzysten. Beide sind typischerweise von einer einzelligen Epithelschicht ausgekleidet, die häufig zilientragend ist und oft Becherzellen enthält. Typische pathologische Befunde von Rathke-Spalt-Zysten sind großes, gut differenziertes, säulenförmiges Epithel mit Flimmer- und Becherzellen, aber häufig ist diese klassische Läsion durch das Vorhandensein von Plattenepithel-Metaplasien verändert (8).
Im Allgemeinen haben Rathke-Spalt-Zysten einen Durchmesser von weniger als 3 mm und sind normalerweise asymptomatisch. Asymptomatische Rathke-Spaltzysten sind in 13 % bis 22 % der bei einer Autopsie stichprobenartig untersuchten Hypophysen vorhanden (1). Symptomatische Rathke-Spalt-Zysten sind ungewöhnlich. Diese Zysten können sich vergrößern und Symptome verursachen, die auf eine Kompression der Hypophyse, des Hypophysenstiels oder des Hypothalamus zurückzuführen sind. Zu den häufigsten klinischen Manifestationen vergrößerter Zysten gehören Hypopituitarismus, Diabetes insipidus, Sehstörungen und Kopfschmerzen (9). Ross et al. (10) berichteten über die Daten von 43 Patienten mit Rathke’scher Spaltzyste, die von einem Neurochirurgen behandelt wurden. Sie stellten fest, dass Kopfschmerzen das häufigste Symptom sind und dass Galaktorrhoe, Gesichtsfeldausfall und Hypopituitarismus die nächsthäufigsten Zeichen sind. In unserer Studie waren Kopfschmerzen das häufigste Symptom.
Rathke’sche Spaltzysten sind bei radiologischen Untersuchungen oft schwer von zystischen Kraniopharyngiomen oder zystischen Hypophysenadenomen zu unterscheiden. Hua et al. (11) analysierten die MR-Bildgebungsmerkmale in neun Fällen chirurgisch bestätigter nicht-neoplastischer intra- und suprasellarer Zysten, wie Rathke-Spaltzysten, und verglichen sie mit 17 Fällen von Kraniopharyngiomen und 12 Fällen von zystischen Hypophysenadenomen. Sie kamen zu dem Schluss, dass die Signalintensität der zystischen Flüssigkeit nicht dazu beiträgt, nicht-neoplastische Zysten von zystischen Neoplasmen zu unterscheiden, dass aber die Anreicherung der Wand eines zystischen Neoplasmas auf kontrastverstärkten MR-Bildern eine wesentliche Rolle bei der Unterscheidung von neoplastischen und nicht-neoplastischen Zysten spielt. Nichtsdestotrotz sind nicht-neoplastische Zysten wie Rathke’s cleft Zysten oft von der sich vergrößernden normalen Hypophyse umgeben und imitieren so die Wandanreicherung. Ein schnelles Enhancement in der frühen Phase der Kontrastmittelgabe (dynamische Untersuchungen) kann dazu beitragen, eine Verwechslung zwischen dem normalen Hypophysengewebe und dem Enhancement der Zystenwand zu vermeiden (11).
Ahmadi et al. (12) berichteten, dass eine biochemische Analyse der Zystenflüssigkeit in Kraniopharyngiomen bei 10 Patienten durchgeführt wurde, um die Signalintensität auf T1-gewichteten MR-Bildern zu korrelieren. Sie stellten fest, dass eine hohe oder niedrige Signalintensität der Zystenflüssigkeit auf T1-gewichteten Bildern von der Konzentration der Zusammensetzung der Zystenflüssigkeit wie Protein, Cholesterin und Triglycerid abhängt. Die Signalintensität der Zystenflüssigkeit in unserer Studie mit 13 Patienten war variabel und nicht diagnostisch. Da die Zystenflüssigkeit der Rathke’schen Spaltzyste, des zystischen Kraniopharyngioms und des zystischen Hypophysenadenoms auf MR-Bildern variable Signalintensitäten aufweist, ist die Diagnose der Rathke’schen Spaltzyste nicht allein aufgrund der Signalintensität der Zystenflüssigkeit auf MR-Bildern möglich.
In unserer Studie wurden bei Rathke’schen Spaltzysten häufig intrazystische Knoten gefunden. In einigen Fällen sind die Signalintensitäten von Zystenflüssigkeit und intrazystischen Knötchen jedoch ähnlich, was die Erkennung des intrazystischen Knötchens oft erschwert. Daher haben die meisten Artikel die Bedeutung der intrazystischen Knötchen in Rathke-Spalt-Zysten übersehen.
In unseren Ergebnissen enthielten 10 der 13 Rathke-Spalt-Zysten intrazystische Knötchen, die eine hohe Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern und eine geringe Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern zeigten. In allen Fällen wies die umgebende zystische Flüssigkeit auf T1-gewichteten Bildern eine isointensive bis geringe Signalintensität im Vergleich zu den intrazystischen Knötchen auf. Daher war der Nachweis der intrazystischen Knötchen auf T1-gewichteten Bildern oft schwierig. Da die meisten intrazystischen Knötchen auf T2-gewichteten Bildern eine geringe Signalintensität im Vergleich zur umgebenden Zystenflüssigkeit aufweisen, waren intrazystische Knötchen auf T2-gewichteten Bildern gut zu erkennen, insbesondere in Fällen, in denen die Zystenflüssigkeit auf T1-gewichteten Bildern eine hohe Signalintensität aufwies. Eine Anreicherung der Zystenwand auf kontrastverstärkten MR-Bildern war nicht zu erkennen. Auch intrazystische Knötchen und deren Ränder wurden nicht verstärkt.
Knötchen in Kraniopharyngiomen sind ebenfalls häufig. Obwohl das typische Kraniopharyngiom eine lobulierte, gut abgegrenzte, zystische Masse mit einem Mauerknötchen ist, sind die Knoten des Kraniopharyngioms auf T1-gewichteten Bildern hypointens, auf T2-gewichteten Bildern hyperintens und verstärken sich stark, aber heterogen nach der Verabreichung von Kontrastmittel (13, 14). Daher kann das Vorhandensein eines intrazystischen Knötchens mit charakteristischen Signalintensitäten auf MR-Bildern ein Hinweis auf die Diagnose einer Rathke’schen Spaltzyste sein.
Sumida et al. (15) berichteten, dass bei drei der 18 Patienten mit Rathke’schen Spaltzysten intrazystische Knötchen gefunden wurden, führten aber keine biochemische Analyse der intrazystischen Knötchen durch. Kuwahara et al. (16) berichteten über einen Fall von Rathke-Spaltzysten mit einer beweglichen Masse in der Zyste. Sie beschrieben, dass eine bräunliche kugelförmige Masse mit einem Durchmesser von 6 mm innerhalb der Zyste ohne Verbindung zum umgebenden Gewebe vorhanden war. In unserer Studie schwammen die intrazystischen Knötchen frei ohne Verbindung durch eine Membran.
Kucharczyk et al. (17) berichteten, dass drei der sieben Fälle eine feste wachsartige Komponente aufwiesen, die an der Zystenwand haftete. Sie stellten fest, dass die pathologischen Untersuchungen eine epithelial ausgekleidete Zyste zeigten, die azelluläres proteinhaltiges Material mit einem weißen Knötchen aus anhaftendem festem Gewebe enthielt, bei dem es sich um desquamierte Zelltrümmer handelte. Eine biochemische Analyse des Zysteninhalts wurde von Nemoto et al. (18) durchgeführt, die darauf hinwiesen, dass Cholesterin auf T1-gewichteten Bildern nicht hyperintens ist, Mucopolysaccharid hingegen schon. Hayashi et al. (19) analysierten die Zystenflüssigkeit von fünf Rathke-Spalt-Zysten durch biochemische Analysen. Die Hauptbestandteile der Zystenflüssigkeit waren Proteine und Cholesterin. Sie vermuteten, dass die verkürzten T1-Relaxationszeiten eher von den sehr hohen Proteinkonzentrationen in den Zysten als von den Cholesterinwerten abhingen.
In unserer Studie erschienen die intrazystischen Knötchen bei der histologischen Untersuchung als schleimiges Material und bei der biochemischen Analyse als Cholesterin und Protein. Daher vermuten wir, dass es sich bei dem Knötchen um eine Konkretion von Material innerhalb der Zyste handelt und dass die Menge an Protein in intrazystischen Knötchen die MR-Signalintensität beeinflusst.