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Sie haben hohes Fieber, Bauchschmerzen und schmerzende Gelenke. Die Symptome halten ein paar Tage an und verschwinden dann wieder. Vielleicht ist es nur eine Grippe, richtig? Aber dann flackern Ihre Symptome wieder auf – und wieder. Es folgt ein besorgter Besuch bei Ihrem Arzt. Sie befürchten, dass es eine Blinddarmentzündung ist. Oder sogar Krebs.
Stattdessen erhalten Sie eine rätselhafte Diagnose: autoinflammatorische Krankheit. Was zum Teufel ist das?
Autoinflammatorische Erkrankungen spiegeln ein Problem mit dem schnell reagierenden Teil Ihres Immunsystems wider. Dieses „angeborene“ System reagiert normalerweise auf eine Bedrohung in Ihrem Körper – zum Beispiel eine Verletzung oder Infektion – indem es weiße Blutkörperchen an die Stelle schickt. Deshalb kommt es zu Rötungen und Schwellungen, wenn Sie sich das Knie aufschürfen.
„Als erste Reaktion auf eine Infektion überreagiert das angeborene System normalerweise nicht“, erklärt der Rheumatologe Adam Brown, MD. „Aber bei der Autoinflammation denken wir, dass ein Rädchen im Getriebe fehlt und etwas ausgelöst wird, wenn es kaputt geht. Wir kennen nur den Auslöser nicht.“
Das Ergebnis: Ihr angeborenes Immunsystem reagiert ohne Grund und löst wiederholt Fieber und Entzündungen aus.
Wie unterscheidet sich dies von einer Autoimmunerkrankung?
Autoimmunerkrankungen und autoinflammatorische Erkrankungen sind beides lebenslange Erkrankungen, die Fieber, Schmerzen, Schwellungen und Entzündungen verursachen. Es ist jedoch wichtig zu wissen, welche Krankheit für Ihre Symptome verantwortlich ist, da die Ärzte sie nicht auf die gleiche Weise behandeln. Bei autoinflammatorischen Erkrankungen:
- Fieber ist ein charakteristisches Merkmal. Wiederkehrendes, unerklärliches Fieber ist das Kennzeichen einer autoinflammatorischen Erkrankung. Autoimmunerkrankungen können Fieber verursachen, haben aber andere Hauptmerkmale.
- Die Symptome kommen und gehen. „Menschen mit autoinflammatorischen Erkrankungen haben das Gefühl, dass sie spontan Symptome entwickeln, die dann spontan wieder verschwinden“, sagt Dr. Brown. Im Gegensatz dazu verursachen Autoimmunerkrankungen länger anhaltende Symptome.
Wie häufig sind autoinflammatorische Erkrankungen?
„Autoinflammatorische Erkrankungen sind viel seltener als Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Lupus“, sagt Dr. Brown. Die meisten sind erblich und lassen sich auf einen Gendefekt zurückführen.
Die häufigsten autoinflammatorischen Erkrankungen bei Erwachsenen sind das familiäre Mittelmeerfieber und die Still-Krankheit im Erwachsenenalter.
Was ist familiäres Mittelmeerfieber (FMF)?
Diese autoinflammatorische Erkrankung tritt häufiger bei jungen Menschen mediterraner Abstammung (armenischer, türkischer, arabischer oder sephardisch-jüdischer Abstammung) auf und betrifft etwa einen von 200 Personen mit diesem Hintergrund. Bei 80 bis 90 Prozent dieser Menschen tritt der erste Anfall vor dem 20. Lebensjahr auf, bei 50 Prozent vor dem 10. Lebensjahr.
Das Fieber dauert bis zu drei Tage und kann dann für Wochen bis Monate verschwinden. Lungenentzündung, schmerzende Gelenke, Brustschmerzen und starke Bauchschmerzen – so stark, dass man sie mit einer Blinddarmentzündung verwechseln kann – sind häufig.
Was ist die Still-Krankheit im Erwachsenenalter?
Die Still-Krankheit im Erwachsenenalter betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Einige Ärzte vermuten, dass virale oder bakterielle Infektionen dafür verantwortlich sind. Die meisten Fälle von Morbus Still treten zwischen dem 15. und 25. Lebensjahr sowie zwischen dem 36. und 46. Lebensjahr auf.
Das Fieber kann täglich für einige Stunden auftreten, meist am späten Nachmittag oder frühen Abend, und bis zu einer Woche andauern. Ein lachsfarbener Ausschlag zeigt sich am ganzen Körper. Halsschmerzen, schmerzende Gelenke und Muskelschmerzen können bis zu zwei Wochen andauern.
Wie werden autoinflammatorische Krankheiten behandelt?
Die Diagnose autoinflammatorischer Krankheiten kann eine Herausforderung sein. Ihre Symptome ähneln denen anderer schwerer Erkrankungen wie Lupus und Lymphomen.
Um sicherzugehen, dass Ihre Erkrankung richtig diagnostiziert und behandelt wird, ist es wichtig, einen Rheumatologen mit Erfahrung in der Diagnose und Behandlung dieser seltenen Erkrankungen zu konsultieren.
Die richtige Behandlung ist wichtig, denn eine anhaltende Entzündung kann Amyloidose (eine Eiweißablagerung in den Nieren) verursachen, die zu dauerhaften Nierenschäden führen kann, sagt Dr. Brown.
Die Ärzte sind sich nicht sicher, was die autoinflammatorischen Schübe auslöst, aber sie können die täglichen Aktivitäten einschränken. Medikamente können die Symptome während dieser Episoden minimieren.
„Hoffentlich können Sie Ihren Zustand nach Bedarf behandeln – wenn Sie ein paar Mal im Jahr Entzündungsschübe haben, würden Sie während dieser Zeit einfach Entzündungshemmer nehmen“, sagt er. „Wenn Ihre Krankheit schwerer ist, kann Ihr Arzt Ihnen vielleicht andere Behandlungsmöglichkeiten anbieten.“
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