Diskussion
Eine seltene Form der idiopathischen chronischen Pankreatitis wurde erstmals 1961 von Sarles et al. beschrieben. Der Begriff „Autoimmunpankreatitis“ wurde 1995 von Yoshida et al. eingeführt, um eine auf Steroide ansprechende Erkrankung zu beschreiben, die mit autoimmunen Merkmalen einhergeht. Im Jahr 2009 wurden zwei Subtypen der AIP, Typ 1 (lymphoplasmazytische sklerosierende Pankreatitis) und Typ 2 (idiopathische duktozentrische Pankreatitis), offiziell anerkannt.
AIP ist eine seltene Erkrankung mit einer gemeldeten Prävalenz in Japan von 0,82/100.000. Was die Subtypen betrifft, so ist Typ 1 weltweit am häufigsten, während Typ 2 in Europa und Nordamerika häufiger vorkommt. In einer internationalen Studie mit 1 064 Patienten lag das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose bei 61,4 bzw. 39,9 Jahren für Typ 1 und 2, wobei der Anteil männlicher Patienten bei Typ 1 deutlich höher war (77 vs. 55 %).
Das klinische Bild der AIP hängt von ihrem Subtyp ab. Typ 1 ist häufiger bei älteren Männern anzutreffen und gehört zu den IgG4-bezogenen Systemerkrankungen, die mit einem hohen Serum- und/oder Gewebe-IgG4-Wert und anderen Autoimmunerkrankungen wie IgG4-Cholangitis, sklerosierender Sialadenitis, interstitieller Nephritis und retroperitonealer Fibrose einhergehen. Das klassische klinische Bild bei Typ 1 ist eine schmerzlose obstruktive Gelbsucht (in bis zu 75 % der Fälle), die ein Pankreaskarzinom imitiert. Weitere klinische Merkmale sind chronische oder wiederkehrende Bauchschmerzen (68 %), akute Pankreatitis und Steatorrhoe. Die AIP vom Typ 2 hingegen betrifft vor allem jüngere Patienten ohne Geschlechtsvorliebe und geht häufig nicht mit einer Hyper-IgG4-Erhöhung einher. Wie bei Typ 1 tritt auch bei Typ 2 häufig eine obstruktive Gelbsucht auf (50 % der Fälle), jedoch ohne systemische Beteiligung, mit Ausnahme einer entzündlichen Darmerkrankung, die in etwa 30 % der Fälle auftritt, insbesondere Colitis ulcerosa.
Insgesamt kann sich die Bauchspeicheldrüsenerkrankung bei Patienten mit AIP auf unterschiedliche Weise präsentieren, darunter (1) eine fokale Masse oder diffuse Vergrößerung auf der Bildgebung, die mit Bauchspeicheldrüsenkrebs verwechselt werden kann (85 % der Fälle), (2) leichte Bauchschmerzen mit oder ohne akute oder chronische Pankreatitis, (3) Strikturen des Pankreasgangs und (4) peripankreatische Gefäßkomplikationen (23 %) . Wir berichten über einen Fall einer soliden Bauchspeicheldrüsenmasse, die bei einer asymptomatischen jungen Patientin mit Colitis ulcerosa in der Anamnese zufällig durch eine MRT-Untersuchung des Abdomens entdeckt wurde.
Die Diagnose von AIP ist schwierig, insbesondere bei Typ 2. Eine korrekte Diagnose kann dazu beitragen, die Folgen einer fortschreitenden Erkrankung und unnötige Operationen zu vermeiden. In den letzten zehn Jahren wurden mehrere Diagnosekriterien vorgeschlagen, darunter klinische, serologische, bildgebende und histologische Befunde. Um die Heterogenität der Diagnosekriterien zu vereinheitlichen, traf sich 2011 eine multinationale Gruppe und entwickelte internationale Konsensdiagnosekriterien für AIP.
Da die EUS eine hochauflösende Bildgebung ermöglicht, hat sie sich als wichtiges Diagnoseinstrument erwiesen. Die häufigsten endosonografischen Befunde sind fokale oder diffuse „wurstförmige“ Pankreasvergrößerung, homogenes Echomuster, Strikturen und Verkalkungen. Eine lange und/oder multiple Striktur des Pankreasgangs ohne signifikante Dilatation ist ebenfalls sehr charakteristisch für eine AIP. Ein weiterer Vorteil der EUS ist die Möglichkeit, eine FNA oder Kernbiopsie durchzuführen, die Gewebeproben für die zytologische oder histologische Diagnose liefert. Trotz der geringen Sensitivität (bis zu 37,5 %) und Spezifität der EUS-gesteuerten FNA bietet die jüngste Entwicklung von federbelasteten Biopsienadeln eine hohe diagnostische Genauigkeit (etwa 85 %). Die Elastographie und die kontrastverstärkte EUS sind neuere nichtinvasive Techniken, die helfen können, gutartige von bösartigen soliden Pankreasläsionen zu unterscheiden. Obwohl diese beiden Techniken die diagnostische Ausbeute der EUS erhöhen können, gibt es noch eine beträchtliche Anzahl von Problemen, die gelöst werden müssen und zusätzliche Studien erfordern.
Die endgültige Diagnose einer AIP vom Typ 2 erfordert immer eine Histologie, die eine idiopathische duktozentrische Pankreatitis zeigt, deren Kennzeichen granulozytäre Epithelläsionen sind. IgG4-Plasmazellen sind nicht vorhanden oder in geringer Zahl vorhanden. Obliterative Phlebitis und Fibrose sind weniger ausgeprägt als bei Typ 1.
Im Gegensatz zu anderen Formen der Pankreatitis spricht die AIP gut auf eine Steroidtherapie an. Bei Patienten, die nicht auf Steroide ansprechen, sollte die Diagnose einer AIP erneut geprüft werden. Die Rückfallquote bei Patienten mit AIP Typ 1 liegt zwischen 30 und 60 %, während Patienten mit Typ 2 in der Regel keinen Rückfall erleiden (<5 %). Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Mycophenolatmofetil werden bei Patienten mit Rückfällen oder steroidresistenter Erkrankung eingesetzt. Eine Spontanremission wird bei 24-55 % der Patienten beobachtet. Trotzdem wird eine frühzeitige Steroidtherapie empfohlen, da die Erkrankung der Bauchspeicheldrüse und der Gallenwege unbehandelt zu einer irreversiblen Pankreasinsuffizienz und einer sekundären biliären Zirrhose fortschreiten kann.
In diesem Fall wurde der Patient einer EUS unterzogen, und die ultrasonographischen Merkmale wiesen auf eine AIP hin. Obwohl die klinischen, labortechnischen und bildgebenden Befunde die Diagnose einer Autoimmunpankreatitis begünstigen, konnte die Hypothese eines Pankreaskarzinoms nicht vollständig ausgeschlossen werden, da die Zytologie eine mäßige duktale Atypie ergab. Daher wurde der Fall in einer multidisziplinären Sitzung besprochen, und um eine bedrohlichere Läsion definitiv auszuschließen, entschied man sich für einen chirurgischen Ansatz, der eine definitive Diagnose ermöglichte.
Zusammenfassend wird in diesem Bericht eine ungewöhnliche Entität beschrieben, die die Herausforderung beim diagnostischen Ansatz einer Pankreasmasse hervorhebt. Obwohl die diffuse Form der AIP in der Bildgebung leicht von einem Pankreaskarzinom unterschieden werden kann, ist die Unterscheidung einer fokalen AIP von einem malignen Pankreaskarzinom schwierig, wie im vorliegenden Fall. Die korrekte Diagnose und die Unterscheidung zwischen AIP und Bauchspeicheldrüsenkrebs sind von größter Bedeutung; es sollte ein vereinbarter Diagnosepfad bestehen und ein multidisziplinärer Ansatz bei jedem Patienten verfolgt werden.