Diskussion
Wie in diesem Fall gezeigt, ist das Chondrosarkom histopathologisch schwer von gutartigen Neoplasmen knorpeligen Ursprungs wie Enchondromen, Osteochondromen und synovialen Chondromatosen zu unterscheiden. Zu den Differentialdiagnosen, die bei hochgradigen Chondrosarkomen in Betracht gezogen werden müssen, gehören chondroblastische Osteosarkome, Fibrosarkome und maligne fibröse Histiozytome.
Die chirurgische Resektion ist die primäre Behandlungsmethode für Chondrosarkome. Eine systematische Überprüfung von 161 Patienten mit sinonasalem Chondrosarkom ergab, dass in 72 % der Fälle eine alleinige Operation und in 21,7 % der Fälle eine Kombination aus Operation und Strahlentherapie durchgeführt wurde. Ein offener chirurgischer Zugang wurde bei 89 Patienten und endoskopische Techniken bei 10 Patienten verwendet. In diesem Fall war die Masse durch einen externen rhinoplastischen Zugang leicht zugänglich. Eine Strahlentherapie kann bei fortgeschrittener Erkrankung, bei chirurgisch nicht resezierbaren Fällen oder bei positiven chirurgischen Rändern in Betracht gezogen werden; es gibt jedoch keine prospektiven Studien, die Aufschluss darüber geben, welche Patienten davon profitieren würden. Eine präoperative Strahlentherapie zur Verringerung der Tumormasse wurde ebenfalls beschrieben. Eine Chemotherapie wird durch die derzeitigen Erkenntnisse nicht unterstützt.
Die primäre Rekonstruktion zum Zeitpunkt der Resektion war sowohl ideal als auch bequem mit nativem Septumknorpel, der von einer benachbarten Operationsstelle entnommen wurde. Es wurde beschlossen, die überschüssige SSTE nicht zu resezieren, um das Risiko einer Wundzerstörung zu minimieren, insbesondere in Anbetracht seiner anhaltenden Raucheranamnese.
Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, ist die vorhandene Literatur retrospektiver Natur, und daher sind die Daten zu Behandlung, Ergebnis und Prognose unterschiedlich. Es wurde eine große Bandbreite von Fünfjahresüberlebensraten zwischen 44 und 88 % berichtet. Die Rate der Lymphknoten- (5,6 %) und Fernmetastasen (6,7 %) ist gering, und invasive Erkrankungen aufgrund von Lokalrezidiven werden als häufigste Todesursache angegeben. In einer systematischen Untersuchung von 161 Patienten mit Sinonasalchondrosarkom lag die Rezidivrate bei Patienten, die allein operiert wurden, bei 32,8 %, verglichen mit 29,4 % bei Patienten, die eine Kombination aus Operation und Strahlentherapie erhielten. Da es keine klinischen Leitlinien für die adjuvante Strahlentherapie gibt, besteht die Möglichkeit eines Selektionsfehlers, der sich in den unterschiedlichen Rezidivraten niederschlägt. Eine große Tumorgröße, ein hoher pathologischer Grad und eine subtotale Resektion sind Merkmale, die mit der Entscheidung für eine Operation und Strahlentherapie im Vergleich zu einer alleinigen Operation verbunden sind. In der systematischen Übersichtsarbeit von Khan et al. wurden jedoch die Tumorgröße und das Staging in den eingeschlossenen Studien nicht angemessen angegeben. Das Durchschnittsalter der Patienten in der Gruppe mit Operation und Bestrahlung war jünger als in der Gruppe mit alleiniger Operation, was jedoch durch die Einbeziehung einer Studie mit pädiatrischen Patienten verzerrt wurde.
In einer kürzlich durchgeführten retrospektiven Studie an 47 Patienten mit Chondrosarkomen der Schädelbasis der Grade I und II wurde berichtet, dass das Lokalrezidiv bei den Patienten, die allein operiert wurden, 33 % betrug, verglichen mit den Patienten, die eine Operation und eine adjuvante Protonentherapie erhielten (11 %), wobei es jedoch keinen signifikanten Unterschied beim krankheitsspezifischen 10-Jahres-Überleben zwischen den Gruppen gab. Hinsichtlich des Geschlechts, des Alters und der Tumorgröße der Patienten gab es keine signifikanten Unterschiede zwischen den Gruppen. In der Gruppe mit Operation und Protonentherapie war der Anteil der Fälle mit petroklivalen Tumoren größer als in der Gruppe, die nur operiert wurde. Darüber hinaus war das Vorhandensein eines Anhängsels der Arteria carotis interna in der Gruppe mit Operation und Protonentherapie signifikant größer, was darauf hindeutet, dass die Lage des Tumors und die Nähe zu bestimmten anatomischen Strukturen die Entscheidung für eine adjuvante Strahlentherapie beeinflussen.