Review
Kongenitale Läsionen
Der Nabel kann gelegentlich bei bestimmten angeborenen Erkrankungen wie Kloakenexstrophie, schwerer Epispadie und Omphalozele fehlen. Selten kann ein niedriger Nabel bei Robinow-Syndrom, Nieren-Agenesie-Dysplasie, fetaler Wachstumsretardierung, einfacher Nabelarterie, Hydrops fetalis, Anenzephalie, monozygoten Zwillingen und Achondroplasie beobachtet werden. Bei der infantilen Nabelhernie ragt der Darm in der Regel in den Nabelring hinein, da die Kommunikation zwischen der fetalen Peritonealhöhle und dem extraembryonalen Mesoderm aufgrund einer unzureichenden Entwicklung des Nabelrings fortbesteht. Sie ist häufig mit dem Down-Syndrom, Frühgeburtlichkeit und Mukopolysaccharidose verbunden. Die meisten Fälle bilden sich in der frühen Kindheit spontan zurück, so dass eine Nachbeobachtung und die Beruhigung der Eltern empfohlen werden. Wenn die Hernie jedoch mehr als 1,5 cm groß ist, muss sie im Alter von vier bis sechs Jahren operiert werden. Bei einem Exomphalos (Omphalozele) wölbt sich der Bauchinhalt nach außen, und anstelle von Haut ist er von einer Membran aus Wharton-Gelee, Bauchfell und Amnion bedeckt. Sie geht mit einem Nabelringdefekt (von 5 bis 15 cm) einher und wird in der Regel pränatal per Ultraschall diagnostiziert. Die viszerale Oberfläche muss mit in Kochsalzlösung getränkten Tüchern abgedeckt werden, und innerhalb weniger Stunden nach der Geburt sollte eine sofortige chirurgische Reparatur versucht werden. Wenn der Sack reißt, ist ein sofortiger chirurgischer Eingriff erforderlich.
Die Reste/Anomalien des Ductus vitellis und die Reste der Harnblase sind in Tabelle 11 bzw. Tabelle 2,2 zusammengefasst.
Tabelle 1
Anomalie | Ursache | Merkmal |
Vitellinus-(Nabel-)Fistel | Fehlende normale Verödung des Ductus vitellinus patentus; Direkte Verbindung der Ilealhöhle mit der äußeren Nabelöffnung. | Ilealer (fäkaler) Inhalt entleert sich durch den Nabel; muss chirurgisch behandelt werden. |
Meckel-Divertikel | entsteht aus dem Ileum und wird verursacht, wenn der proximale Teil des Ductus vitellinus nicht verödet. | Tritt bei etwa 2 % der Bevölkerung auf und wird häufig als Appendizitis fehldiagnostiziert. |
Sinus vitellinus | Distaler (äußerer) Teil des Ductus vitellinus verschließt sich nicht. | Eine kleine blinde Öffnung am Nabel, führt zu schleimigem Ausfluss. |
Vitellinuszyste | Mittelteil des Ductus vitellinus wird nicht verödet. | Die am Nabel entstandene Zyste kann reißen oder sich infizieren. |
Vitellinisches Band | Faseriges Band, das den Darm mit dem Nabel verbindet, verursacht durch Verödung des Ductus vitellinus. | Verursacht Darmvolvulus, Strangulation und Obstruktion. |
Schleimhautreste | Einschließlich ektopischer Schleimhaut, die aus dem Magen oder der Bauchspeicheldrüse stammt, und seltener Kolonschleimhaut. | Assoziiert mit Nabelpolypen oder Nabelzysten. |
Tabelle 2
*Wenn die Art des Ausflusses gallig oder fäkal ist, sollte eine sofortige Untersuchung durchgeführt werden, um einen persistierenden Omphalomesenterialgang auszuschließen.
Anomalie | Ursache | Merkmal |
Urachalsinus | Inkomplette Obliteration des Urachus. | Periumbilikaler Ausfluss* |
Patenter Urachus | Urachus, ein embryonaler Gang, der sich von der Blase bis zum Nabel erstreckt, bleibt patent. | Periumbilikaler Ausfluss oder Nabelgranulome oder -polypen; lässt zeitweise Urin austreten. |
Urachuszyste | Mittelteil des Urachus verödet nicht. | Periumbilikale Masse in der Kindheit; kann sich infizieren, was durch Drainage behandelt werden kann. |
Urachusfistel | Urachus verödet nicht vollständig. | Urinabgang am Nabel; kann durch Kauterisierung behandelt werden. Chirurgische Ligatur und Exzision, wenn es fortbesteht. |
Urachusdivertikel | Der proximale Teil des Urachus verödet nicht. | In der Regel asymptomatisch. |
Umbilikalgranulom
Umbilikalgranulationsgewebe wird häufig bei Neugeborenen nach der Nabelschnurabtrennung beobachtet und kann sich bei einem Übermaß in einfache pyogene Granulome verwandeln – die häufigste neonatale Nabelanomalie. Der Zustand kann auch durch eine verzögerte und unregelmäßige Abtrennung des Nabelschnurstumpfes verursacht werden. Nabelgranulome sind fest, weich und von samtig rotem Aussehen. Sie entwickeln sich in der Regel in den ersten Lebenswochen und können als gestielte Masse mit serös-blutigem Ausfluss und einem Durchmesser von etwa 1 mm bis 10 mm auftreten. Sie werden in der Regel mit 75 % Silbernitrat behandelt oder können chirurgisch entfernt werden. Das Nichtansprechen auf Silbernitrat unterscheidet diese Granulome von Granulomen, die auf einen offenen Urachus, Polypen und andere embryologische Überreste zurückzuführen sind.
Umbilikale Polypen
Sie sind selten, erscheinen als hellrote Knötchen, können mit einem Meckel-Divertikel oder anderen Anomalien des Omphalomesenterialgangs assoziiert sein und können ein Hinweis auf eine nachfolgende lebensbedrohliche Darmobstruktion sein. Sie sprechen auf die Anwendung von Silbernitrat nicht an. Histologisch sind Nabelpolypen von Darmschleimhaut ausgekleidet.
Zu den sonstigen Nabelveränderungen gehören epitheliale Einschlusszysten, Endometriose und, sehr selten, Condyloma accuminata . Die Endometriose kann die Nabelhaut befallen und einen Schweißdrüsentumor und/oder ein metastasierendes Adenokarzinom imitieren. Es ist eine histopathologische Untersuchung erforderlich, die das Vorhandensein von Endometriumdrüsen und Stroma bei Endometriose bestätigt.
Umbilikale Tumoren
Umbilikale Tumoren treten nur bei Erwachsenen auf. Sie lassen sich in gutartige und bösartige einteilen. Gutartige Tumoren sind am häufigsten und machen 57 % aller Nabeltumoren aus, gefolgt von metastatischen Ablagerungen. Zu den primär gutartigen Nabeltumoren gehören melanozytäre Tumoren, fibroepitheliale Papillome, seborrhoische Keratosen, Dermatofibrome, Neurofibrome, juvenile Hämangiome, Keloide, Granularzell-Myoblastome, Desmoide und Lipome. Primäre bösartige Nabeltumore sind sehr selten und machen nur 17 % der Fälle aus, und das Spektrum umfasst Melanome, Basalzellkarzinome und Adenokarzinome, während metastatische Nabelkarzinome 83 % ausmachen und in den meisten Fällen ihren Ursprung im Magen-Darm-Trakt haben.
Nabelpapillome
Nabelpapillome sind seltene, primär gutartige Tumore und wurden nur bei Erwachsenen beobachtet. Dennoch rechtfertigt das Nabelpapillom hier eine gesonderte Erwähnung, da der Vorläufer des erwachsenen Nabelpapilloms vermutlich ein vernachlässigtes Nabelgranulom ist. Wenn sich ein Nabelgranulom bei einem Neugeborenen entwickelt und lange Zeit bestehen bleibt, kann das Granulom schließlich epithelialisieren und später ein Papillom bilden. Es wird vermutet, dass angeborene Nabelpapillome auf eine Übertragung des humanen Papillomavirus zwischen Mutter und Kind zurückzuführen sind. Sie sind asymptomatisch, wachsen langsam und haben ein schwarzes, warziges Aussehen. Sie sind in der Regel nicht mit Ausfluss oder Geschwüren verbunden. Für die Diagnose ist eine klinische und histopathologische Untersuchung erforderlich. In der Histopathologie weisen sie Merkmale gutartiger verruziformer Papillome auf, die durch das Vorhandensein eines zentralen fibromuskulären Stiels mit lockerem Bindegewebe gekennzeichnet sind, der von gutartigem Plattenepithel umgeben ist, ohne signifikante zytologische Atypien.
Schwester-Mary-Josephs-Knötchen
Der Begriff „Schwester-Mary-Josephs-Knötchen“ wird für metastatische Nabeltumoren verwendet, die sich als unregelmäßige, nicht druckempfindliche, feste, bläulich-violette oder bräunlich-rote Knötchen präsentieren. Sie können rissig oder ulzeriert sein und mit blutigem, schleimigem, serösem oder eitrigem Ausfluss einhergehen. Ein Schwester-Maria-Joseph-Knötchen hat in der Regel einen Durchmesser von weniger als 5 cm; es kann sich jedoch zu einem vorstehenden Tumor vergrößern. Daher ist zur Bestätigung eine histopathologische Untersuchung erforderlich, die im Allgemeinen ein metastasierendes Adenokarzinom ergibt. Meistens handelt es sich um Metastasen von Adenokarzinomen des Magens bei Männern und von Ovarialkarzinomen bei Frauen; es wurde jedoch auch über Metastasen von Sarkomen, Melanomen und Mesotheliomen berichtet. Es handelt sich um ein fortgeschrittenes metastasierendes Malignom, das mit einer schlechten Prognose verbunden ist und daher dringend behandelt werden muss.