Floride zemento-ossäre Dysplasie | Minions

DISKUSSION

FCOD ist eine nicht-neoplastische, reaktive fibro-ossäre Läsion, die auf die alveolären Bereiche der Kiefer beschränkt ist und eine typische weibliche Prädilektion aufweist, die schwarze Frauen im 4. bis 5. Jahrzehnt mit einem Durchschnittsalter von 42 Jahren betrifft. Ähnliche Läsionen wurden in der orientalischen Bevölkerung und bei kaukasischen Frauen in identischen Altersgruppen gefunden, aber eine eindeutige weibliche Prädilektion der Erkrankung konnte nicht erklärt werden.

Die Pathogenese der Erkrankung ist immer noch weitgehend unklar. Einige Autoren führen die Erkrankung auf die Proliferation fibroblastischer mesenchymaler Stammzellen im apikalen parodontalen Ligament zurück, bei denen es sich um zementoblastische Vorläuferzellen handelt, während andere die Ansicht vertreten, dass sie aus den nach einer Zahnextraktion verbliebenen Resten des Zementums entstehen könnte. Waldron schlug vor, dass reaktive oder dysplastische Veränderungen im PDL die Ursache sein könnten. Einige Autoren führen die FCOD auf ein Trauma durch einen tiefen Biss oder einen schweren Biss zurück, der eine Abnutzung der Zähne verursacht, die die Fibroblasten in der PDL aktivieren und deren Proliferation verursachen kann. Wir neigen jedoch dazu, der Behauptung zu widersprechen, dass ein tiefes Biss- oder Okklusionstrauma zur FCOD beiträgt, da diese Erkrankungen selten bei Männern auftreten, deren Bisskraft größer ist als die von Frauen.

FCOD kann bestimmte Kieferknochenveränderungen aufweisen, die dem familiären gigantiformen Zementom (FGC), einer anderen Art von fibro-ossärer Läsion, ähneln und somit für große Verwirrung bei der Differentialdiagnose sorgen. Bei FGC handelt es sich jedoch um eine autosomal vererbte Krankheit, die meist Kinder betrifft. Typisch für die Läsion ist, dass sie sich über mehrere Quadranten ausdehnt und beide Kiefer betrifft; sie überschreitet häufig die Mittellinie, was zu Asymmetrie und Entstellung des Gesichts führt, und hat keine geschlechtsspezifische Vorliebe. Das Gesamtverhalten der FGC ähnelt eher einer gutartigen Neoplasie, die einen chirurgischen Eingriff erfordert, der ansonsten bei der asymptomatischen FCOD kontraindiziert ist.

Die radiologischen Merkmale der Enostose oder Exostose können manchmal zu diagnostischer Verwirrung bei FCOD führen. Ihre hohe Röntgendichte und die gemeinsame Lage auf der bukkalen Oberfläche der hinteren Oberkieferzähne, die sich als knotige Wucherung mit bleicher, darüber liegender Schleimhaut präsentieren, unterscheiden die Exostose jedoch von der FCOD. Andererseits ist die Enostose nicht nur auf die Kieferknochen beschränkt, sondern kann auch in anderen Knochen vorkommen, ohne dass ein röntgenstrahlendurchlässiger Randsaum den radioaktiven Bereich umgibt, wie es bei FCOD der Fall ist.

Einige andere Läsionen mit ähnlichen Merkmalen wie FCOD werden in der Differentialdiagnose aufgeführt, darunter das Gardener-Syndrom, die Paget-Krankheit, die chronisch-diffuse sklerosierende Osteomyelitis und das zementknöchernde Fibrom. Das zementverknöchernde Fibrom weist eine stärkere bukkolinguale Ausdehnung auf als die FCOD, während die chronisch-diffuse sklerosierende Osteomyelitis in der Regel einseitig mit Weichteilschwellung, Fieber und Lymphadenopathie auftritt und in erster Linie den Unterkiefer mit zyklischen Schmerzepisoden betrifft und nicht immer auf die zahntragenden Bereiche beschränkt ist. Manchmal kann es sich um die Komplikation einer FCOD handeln. Im Gegensatz zum Gardener-Syndrom treten bei der FCOD keine anderen Skelettveränderungen, keine Hauttumore oder Zahnanomalien auf, während die Paget-Krankheit vor allem weiße Männer betrifft und eher polyostotisch ist und einen pathognomonischen Anstieg der alkalischen Phosphatase im Serum aufweist. Das Osteoblastom verursacht eine stärkere Ausdehnung der Knochenplatten und hat einen strahlendurchlässigen Rand.

Die Diagnose der FCOD basiert hauptsächlich auf dem klinischen Befund, der Lokalisierung der Läsion, dem Alter, dem Geschlecht und der ethnischen Zugehörigkeit des Patienten sowie auf radiologischen Merkmalen. Die Patienten bleiben in der Regel asymptomatisch, es sei denn, die Erkrankung wird durch eine chronische Osteomyelitis kompliziert.

In unserem Fall haben wir die Erkrankung aufgrund typischer klinisch-radiologischer Merkmale in Verbindung mit einer Alters- und Geschlechtsprädilektion und einer bilateralen Lokalisation im Unterkiefer als FCOD diagnostiziert. Wir haben keine Biopsie durchgeführt, nicht nur wegen der charakteristischen Merkmale, die zu einer genauen Diagnose führen, sondern auch, um das Risiko von Kieferknochenfrakturen und hartnäckigen Infektionen zu vermeiden. Mehrere Autoren haben berichtet, dass die Patienten nach einer Zahnextraktion bei FCOD eine schlechte Heilung der Alveole und sogar die Bildung eines Sequestrums aufweisen, was die Erkrankung verkompliziert. Die Antibiotika sind in der Regel aufgrund der schlechten Gewebediffusion nicht wirksam. Asymptomatische FCOD-Patienten bedürfen im Allgemeinen keiner Behandlung und sollten unter Beobachtung und regelmäßiger radiologischer Kontrolle gehalten werden. Daher haben wir uns entschieden, auf einen chirurgischen Eingriff zu verzichten und den Patienten regelmäßig klinisch-radiologisch zu überwachen.

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