Diskussion
EGE ist eine seltene Erkrankung des Gastrointestinaltrakts, die durch krampfartige Bauchschmerzen, Übelkeit, Sie ist gekennzeichnet durch krampfartige Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, gastrointestinale Blutungen und Gewichtsverlust in Verbindung mit einer peripheren Eosinophilie, die zu eosinophilen Infiltraten in Magen und Darm führt, in der Regel bei Patienten mit einer Atopie in der Vorgeschichte. Die Häufigkeit der Erkrankung ist aufgrund ihrer Seltenheit schwer zu schätzen. Seit der Erstbeschreibung dieser Krankheit durch Kaijser im Jahr 1937 wurden in der medizinischen Fachliteratur mehr als 280 Fälle beschrieben. Von dieser Krankheit sind sowohl Erwachsene als auch Kinder betroffen. Es überwiegen leicht die Männer, und es wird berichtet, dass die Krankheit bei Kaukasiern häufiger auftritt. 1970 klassifizierten Klein et al. die Krankheit nach der anatomischen Lokalisation der eosinophilen Infiltration in verschiedenen Schichten der Darmwand – der Mukosa, der Muskularis und den subserösen Schichten. Sie definierten drei Muster der Krankheitsmanifestation auf der Grundlage von Symptomen und Lokalisation sowie der Tiefe der eosinophilen Infiltration. Das Erscheinungsbild kann je nach Lokalisation sowie Tiefe und Ausmaß der Darmwandbeteiligung variieren und verläuft in der Regel chronisch-rezidivierend. Je nach Tiefe des Befalls kann die Krankheit in mukosale, muskuläre und serosale Formen unterteilt werden. Jeder Teil des Magen-Darm-Trakts kann betroffen sein, wobei der Magen das am häufigsten betroffene Organ ist, gefolgt von Dünn- und Dickdarm. Es wurde auch über eine isolierte Beteiligung des pankreatobiliären Systems berichtet. Ätiologie und Pathogenese sind nicht gut geklärt und beruhen meist auf Fallberichten. Viele Patienten haben eine Vorgeschichte mit saisonalen Allergien, Atopie, Nahrungsmittelallergien, Asthma und erhöhten IgE-Serumspiegeln, was stark auf die Rolle von Überempfindlichkeitsreaktionen bei der Entstehung von EGE hinweist. Eine geringe Menge an Eosinophilen ist normalerweise in der Schleimhaut als Abwehrmechanismus des Wirtes vorhanden, aber ihre Präsenz in den tieferen Schichten ist fast immer abnormal. Eine Überprüfung der Literatur deutet auch auf eine Rolle verschiedener Zytokine (Interleukin 3, Interleukin 4, Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor) und Eotaxin hin, die von Eosinophilen produziert werden. Es wird auch postuliert, dass Nahrungsmittelallergene die Schleimhaut passieren und eine Rolle bei der lokalen Rekrutierung von Eosinophilen spielen können.
Patienten können je nach Ort und Tiefe des Befalls verschiedene klinische Symptome haben. Die mukosale Form, die häufiger vorkommt und in etwa 25-100 % der Fälle auftritt, äußert sich in der Regel durch Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Dyspepsie, Durchfall, Malabsorption, gastrointestinale Blutungen, Proteinverlust-Enteropathie und Gewichtsverlust. Die Muskularisform (in etwa 10-60 % der Fälle) folgt in der Regel dem klinischen Bild obstruktiver Symptome aufgrund einer Pylorusstenose, einer Magenausgangsobstruktion und selten einer Invagination. Die subseröse Form, die seltener vorkommt, präsentiert sich in der Regel mit erheblichen Blähungen, exsudativem Aszites und einer vergleichsweise höheren Anzahl peripherer Eosinophilien als andere Formen .
Zu den Laborbefunden, die die Diagnose EGE stützen, gehören unter anderem periphere Eosinophilie (zwischen 5 und 70 %), Hypoalbuminämie, abnormaler D-Xylose-Test, erhöhtes Fett im Stuhl, Eisenmangelanämie, abnormale Leberfunktionstests, verlängerte Prothrombinzeit und erhöhte Serum-IgE-Werte. Die Erythrozytensedimentationsrate ist selten erhöht. Bariumuntersuchungen sind in der Regel bei der Muskularisform abnormal und können Luminalverengungen und Unregelmäßigkeiten im distalen Antrum und im proximalen Dünndarm zeigen. Die Diagnose erfordert einen hohen klinischen Verdacht und eine obere Endoskopie mit mehreren Biopsien aus normaler und abnormal aussehender Schleimhaut (hauptsächlich bei der mukosalen Form), obwohl bei der muscularis- und subserosalen Form der EGE laparoskopische Vollhautbiopsien erforderlich sein können (Abb. (Abb.11).
Zu den Differentialdiagnosen gehören neben vielen anderen Möglichkeiten auch intestinale Parasiteninfektionen (können durch Stuhluntersuchungen ausgeschlossen werden), das primäre hypereosinophile Syndrom (persistierende ausgeprägte Eosinophilie über 6 Monate oder länger, selten mit Beteiligung des Gastrointestinaltrakts), Malignome (Magenkrebs, Lymphome – ausgeschlossen durch Labor, Immunhistochemie, Biopsie) und die vaskulitische Phase des Churg-Strauss-Syndroms . Die Rolle der Bildgebung bei der Diagnose von EGE ist sehr begrenzt, da radiologische Befunde unspezifisch sind und bei der Hälfte der Patienten fehlen. Die Endoskopie zeigt in der Regel eine erythematöse, brüchige, manchmal knotige Schleimhaut und selten eine Ulzeration des Magens. Es kann auch eine diffuse Enteritis mit Abflachung der Schleimhautoberfläche im proximalen Dünndarm auftreten. Selten kann eine große ulzerierende Masse mit Obstruktion beobachtet werden. Die häufigsten histologischen Befunde sind Kryptenhyperplasie und eosinophile Infiltration in der Lamina propria. Die Mikroskopie zeigt in der Regel eine Eosinophilenzahl von 20 oder mehr pro High-Power-Field (unser Patient hatte 78 Eosinophile pro High-Power-Field).
Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Symptome. Leichte Symptome werden mit einer sorgfältigen Suche nach auslösenden Nahrungsmittelallergenen, einer Überprüfung der Medikation und deren Vermeidung behandelt, falls diese gefunden werden. Die meisten Patienten leiden unter mittelschweren bis schweren Symptomen. Kortikosteroide sind die Hauptstütze der Therapie bei diesen Patienten. Die übliche Dosis von Prednison beträgt 20-40 mg täglich für 2 Wochen und wird danach reduziert. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten bessert sich die Situation unter dieser Therapie und sie benötigen keine weitere Behandlung. Es kann jedoch zu einem Rückfall kommen, der mit niedrig dosierten Langzeitsteroiden (Prednison 5-10 mg täglich) behandelt wird. Neben anderen Medikamenten haben Mastzellstabilisatoren, Antihistaminika und selektive Leukotrienrezeptorantagonisten (Montelukast) bei einigen Patienten positive Ergebnisse gezeigt. Die Schilderung unseres Falles zeigt, dass die EGE zwar eine seltene Erkrankung ist, dass aber ein hoher klinischer Verdacht, insbesondere bei Patienten mit einer Allergie in der Vorgeschichte und einer peripheren Eosinophilie, zu einer frühzeitigen Diagnose und einer raschen Behandlung beitragen wird. Andererseits kann sie, wenn sie unbehandelt bleibt oder ganz übersehen wird, zu einer weiteren Beteiligung tiefer Schichten der Wand des Gastrointestinaltrakts führen und weitere Komplikationen verursachen, die möglicherweise invasive Maßnahmen erfordern und dadurch die Lebensqualität beeinträchtigen.