Ein Fallbericht über pulmonale Hypertonie bei einem Patienten mit Heterotaxie-Syndrom – einer Erkrankung, bei der Organe im Brust- oder Bauchraum in der falschen Position liegen – unterstreicht die Notwendigkeit, dass Ärzte sich der ernsten Folgen bewusst sind, die ein erhöhter Blutdruck in der Lunge bei dieser Patientengruppe haben kann.
Die Studie „Pulmonale Hypertonie bei einem Patienten mit angeborenen Herzfehlern und Heterotaxie-Syndrom“, die im Ochsner Journal veröffentlicht wurde, unterstreicht auch, dass mit der Verbesserung der korrigierenden Herzchirurgie bei Patienten mit Heterotaxie-Syndrom und der Zunahme ihrer Lebenserwartung mehr solcher Fälle auftreten könnten.
Das Heterotaxiesyndrom entsteht, wenn die Rotation der Organe während der fötalen Entwicklung gestört ist. Obwohl man sich leicht vorstellen kann, dass sich das Herz einfach auf der falschen Seite des Körpers befindet, ist das Syndrom weitaus komplexer und weist zahlreiche Fehlbildungen auf, die dazu führen, dass die Organe nicht richtig funktionieren.
Das Syndrom betrifft in der Regel die Lunge, das Herz und die Milz, und der Schweregrad unterscheidet sich zwischen Patienten mit der rechten und der linken Form des Syndroms. Die Lebenserwartung von Säuglingen mit Heterotaxiesyndrom ist im Allgemeinen gering, wobei die Ein-Jahres-Überlebensrate bei rechts- und linksseitigen Syndromen auf etwa 15 bzw. 50 Prozent geschätzt wird.
Nahezu alle Säuglinge, die mit rechter Heterotaxie – der schwersten Form der Erkrankung – geboren werden, haben einen behinderten Blutabfluss aus der Lunge und Fehlbildungen des Herzens, die die Bewegung des Blutes von der rechten zur linken Seite des Herzens beeinträchtigen.
Forscher des Advocate Christ Medical Center in Oak Lawn, Illinois, beschreiben einen 26-jährigen Mann mit Heterotaxiesyndrom. Der Mann, der mit mehreren Herz- und Blutgefäßdefekten und ohne Milz geboren wurde, suchte das Krankenhaus wegen Kurzatmigkeit auf. Er hatte sich bereits mehreren Korrekturoperationen unterzogen, aber frühere Untersuchungen, einschließlich einer sechs Monate zuvor, zeigten, dass der Blutdruck in der Lunge normal war.
Diesmal zeigte das Echokardiogramm (EKG) jedoch, dass der Druck in der Lungenarterie erhöht und die rechte Herzkammer etwas vergrößert war. Die Ärzte fanden keine Verstopfung des Abflusses aus den Herzkammern, und die Lungenarterie war nicht enger als normal.
Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung bestätigte den hohen Druck in der Lungenarterie, und der Patient erhielt Tracleer (Bosentan) zur Behandlung der Erkrankung.
Bisher wurde nur über einen Patienten mit Heterotaxiesyndrom und pulmonaler Hypertonie berichtet, aber die Autoren merkten an, dass mit der Verbesserung der korrigierenden Herzchirurgie immer mehr Säuglinge mit Heterotaxiesyndrom bis ins Erwachsenenalter leben und Erkrankungen wie pulmonale Hypertonie entwickeln können.