Zielsetzung: Beurteilung der Auswirkung der Schwangerschaft auf die Lungenfunktion und das Überleben bei Frauen mit zystischer Fibrose (CF) und Beurteilung des fetalen Outcomes.
Design: Kohortenstudie. Die analysierten Daten wurden aus der Toronto CF-Datenbank, der Überprüfung von Krankenakten und einem Patientenfragebogen gewonnen.
Setting: Tertiärmedizinisches Zentrum.
Patientinnen: Alle Frauen mit Mukoviszidose, die zum Zeitpunkt der Diagnose oder der Schwangerschaft zwischen 1961 und 1998 die Toronto Cystic Fibrosis Clinics besuchten.
Ergebnisse: Von 1963 bis 1998 gab es 92 Schwangerschaften bei 54 Frauen. Es gab 11 Fehlgeburten und 7 therapeutische Schwangerschaftsabbrüche. Neunundvierzig Frauen brachten 74 Kinder zur Welt. Die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 11 +/- 8 Jahre. Eine Patientin ging kurz nach der Entbindung verloren, eine weitere nach 12 Jahren. Die Gesamtsterblichkeitsrate betrug 19 % (9 von 48 Patientinnen). Das Nichtvorhandensein von Burkholderia cepacia (p < 0,001), eine ausreichende Pankreasfunktion (p = 0,01) und ein FEV(1) vor der Schwangerschaft > 50% vorhergesagt (p = 0,03) waren mit besseren Überlebensraten verbunden. Bereinigt um dieselben Parameter hatte die Schwangerschaft keinen Einfluss auf die Überlebensrate im Vergleich zur gesamten erwachsenen weiblichen CF-Population. Der Rückgang des FEV(1) war mit dem der gesamten CF-Population vergleichbar. Drei Frauen hatten Diabetes mellitus und sieben entwickelten einen Gestationsdiabetes. Es gab sechs Frühgeburten und einen neonatalen Tod. Bei zwei Kindern wurde Mukoviszidose diagnostiziert.
Schlussfolgerungen: Die mütterlichen und fetalen Ergebnisse sind bei den meisten Frauen mit Mukoviszidose gut. Die Risikofaktoren für die Sterblichkeit sind ähnlich wie bei der nicht schwangeren CF-Population. Schwangerschaften sollten so geplant werden, dass die Möglichkeit zur Beratung und Optimierung des medizinischen Zustands besteht. Eine gute Kommunikation zwischen dem Mukoviszidose-Team und dem Gynäkologen ist wichtig.