von Wendy Strouse Watt, O.D.
November 2003
Telangiektasien der Netzhaut sind eine Gruppe seltener, idiopathischer (eine Krankheit ohne bekannte Ursache), angeborener Gefäßanomalien der Netzhaut, die die Netzhautkapillaren betreffen. Die Erkrankungen sind gekennzeichnet durch eine Erweiterung und Schlängelung der Netzhautgefäße und die Bildung multipler Aneurysmen (örtlich begrenzte, pathologische, blutgefüllte Erweiterungen eines Blutgefäßes, die durch eine Krankheit oder eine Schwächung der Gefäßwand verursacht werden), mit unterschiedlichem Ausmaß an Undichtigkeit und Lipidexsudaten (die aus den Blutgefäßen sickern). Die idiopathische JXT, das Lebersche Miliar-Aneurysma und die Coats-Krankheit sind drei Arten retinaler Teleangiektasien.
Die idiopathische juxtafoveoläre retinale Teleangiektasie (JXT) ist im Allgemeinen durch einen langsamen Sehverlust gekennzeichnet, der im Erwachsenenalter beginnt. JXT kann unilateral oder bilateral auftreten. Die unilaterale Form betrifft nur Männer und wird in der Regel erst nach dem 40. Patienten mit unilateraler JXT sind in der Regel asymptomatisch. Dilatierte und geknickte Gefäße sowie Mikroaneurysmen im parafovealen (neben der Fovea, dem Zentrum der Makula) Kapillarnetz sind das Markenzeichen der Erkrankung. Leckagen können ein Makulaödem und eine verminderte Sehschärfe verursachen. Die Fundusuntersuchung zeigt häufig parafoveale Punkt- und Fleckenblutungen und selten Exsudate. Nach gängiger Auffassung werden die Patienten in eine von drei Unterkategorien eingeteilt. In Gruppe 1 scheint die Teleangiektasie durch ein kapillares Leck in der Netzhaut verursacht zu sein. In Gruppe 2 wird die Teleangiektasie höchstwahrscheinlich durch Kapillardiffusionsanomalien verursacht. Bei den Patienten der Gruppe 3 wird ein Kapillarverschluss als Ursache der Teleangiektasien vermutet. Die Patienten der Gruppe 1 sind überwiegend männlich. Die Teleangiektasie ist in den meisten Fällen einseitig und gut sichtbar. Es wird vermutet, dass es sich bei dieser Form der JXT um eine milde Form der Coats-Krankheit handeln könnte. Patienten der Gruppe 2 zeichnen sich durch eine juxtafoveoläre Teleangiektasie der Netzhaut, minimale Exsudation, oberflächliche kristalline Ablagerungen in der Netzhaut und rechtwinklige Venolen (kleine Venen, insbesondere solche, die Kapillaren mit größeren Venen verbinden) aus. Mit dem Fortschreiten der Krankheit entwickeln sich intraretinale Pigmentablagerungen und subretinale Neovaskularisation (Wachstum neuer Blutgefäße). Bei Patienten der Gruppe 3 werden bilaterale, leicht sichtbare Teleangiektasien, minimale Exsudation und Kapillarverschlüsse diagnostiziert. Gass und Blodi (1993) gehen davon aus, dass diese Kategorie von Erkrankungen mit systemischen Erkrankungen wie Gichtarthritis oder Hypoglykämie (Unterzuckerung) zusammenhängt.
Zu den Differentialdiagnosen (die ausgeschlossen werden müssen) für die idiopathische JXT gehören retinale Gefäßerkrankungen (wie z. B. der Verschluss retinaler Venenäste), diabetische Retinopathie, Sichelzellen-Retinopathie, Morbus Eales und Frühgeborenen-Retinopathie.
Lebers miliäre Aneurysmen stellen eine schwerere Form der Teleangiektasie dar. Die Patienten stellen sich oft im mittleren Lebensalter mit einer Verschlechterung des Visus vor. Zu den Fundusbefunden (Netzhaut) gehören Lipidablagerungen an der Makula und Dilatation von Arteriolen und Venolen. Eine Kryotherapie oder Photokoagulation kann erforderlich sein, um den Bereich der Gefäßanomalie zu zerstören. (Weitere Informationen über Lebersche Miliar-Aneurysmen finden Sie unter „Augenkrankheiten und -zustände“)
Coats-Krankheit ist eine sehr schwere, einseitige Form der Teleangiektasie der Netzhaut, die am häufigsten bei Jungen vor dem 10. Lebensjahr auftritt. Die Patienten zeigen häufig Schielen (Augenverdrehung) oder Leukokorie (weiße Pupille). Zu den Differentialdiagnosen gehören das Retinoblastom (ein bösartiger Tumor der Netzhaut, der eine weiße Pupille verursacht) und die Frühgeborenen-Retinopathie. Die Krankheit ist durch große Bereiche mit erweiterten, gewundenen Netzhautblutgefäßen gekennzeichnet, die intra- und subretinales gelbes Exsudat am hinteren Pol (im Bereich des Sehnervs und der Makula) und in der Peripherie überlagern. Das Netzhautödem kann auch persistieren und eine verminderte Sehschärfe verursachen, wenn es die Makula erreicht. Es kann sich auch eine Ischämie oder ein verminderter Blutfluss entwickeln, mit Neovaskularisation und anschließender Glaskörperblutung und Netzhautablösung. Eine spontane Heilung ist selten, und die Krankheit schreitet häufig zu massiven subretinalen Exsudationen, exsudativer Netzhautablösung, Rubeosis iridis (Neovaskularisation des farbigen Teils des Auges), sekundärem Katarakt und sekundärem Glaukom fort. Die Behandlung umfasst Kryotherapie und Photokoagulation, um die abnormen Gefäße zu zerstören und eine Netzhautablösung zu verhindern.