Vanek-Tumor mit ileoilealer Darminvagination bei einem Mann mittleren Alters

Abstract

Darmverschluss ist ein häufiger chirurgischer Notfall, der einen dringenden Eingriff erfordert. Ein Dünndarmverschluss aufgrund einer Darminvagination ist selten, vor allem wenn ein entzündlicher Fibroidenpolyp (IFP) die Ursache ist. Ein 41-jähriger Mann mit Darminvagination als Folge einer IFP stellte sich bei uns mit dem klassischen Symptom einer Darmobstruktion vor. In der Computertomographie zeigte sich eine ziel- oder wurstförmige Weichteilmasse mit einem Schichteffekt, was durch den intraoperativen Befund bestätigt wurde. Die histopathologische Untersuchung ergab, dass es sich um IFP handelte, was durch die Immunreaktivität von CD34 und die negative Immunfärbung für CD117 bestätigt wurde. Er erholte sich ohne chirurgische Komplikationen oder ein Rezidiv. Selbst eine Darminvagination kann bei Kindern mit einer nicht-chirurgischen Technik behandelt werden; bei Erwachsenen ist die Chirurgie die Hauptstütze der Behandlung.

INTRODUKTION

Die Darmobstruktion ist ein häufiger chirurgischer Notfall, dem die Chirurgen immer wieder begegnen. Sie kann durch einen bösartigen Tumor, eine Hernie, eine Adhäsion, einen Volvulus und selten durch eine Intussuszeption verursacht werden. Im Prinzip entsteht eine Invagination durch eine Ausstülpung eines proximalen Dünn- oder Dickdarms in das distale Darmlumen. Die Ätiologie der Intussuszeption im Dünn- und Dickdarm ist unterschiedlich. In der Dünndarmpathologie sind die Leitpunkte hauptsächlich auf gutartige Entitäten wie Hamartome, Lipome, Adenome, das Peutz-Jeghers-Syndrom, das Meckel-Divertikel, lymphatische Hyperplasie, Tuberkulose und selten auf einen entzündlichen fibroiden Polyp (IFP) oder auch Vanek-Tumor zurückzuführen. Das Ileum ist die häufigste Stelle, an der eine Dünndarm-Intussuszeption auftritt.

Die Intussuszeption des Dickdarms hat dagegen eher eine bösartige Ätiologie. Das Adenokarzinom des Dickdarms oder ein bösartiger Polyp ist die wichtigste Ursache für eine bösartige Dickdarm-Intussuszeption. Die Klassifizierung von Darminvaginationen erfolgt nach dem betroffenen Segment, d. h. ileoileale, ileokolische, kolokolische und kolorektale Darminvaginationen. Der chirurgische Eingriff unterscheidet sich je nach den betroffenen Organen und der histologischen Diagnose. Wir beschreiben hier einen Mann mittleren Alters mit Darminvagination als Folge einer IFP.

Fallbericht

Ein 41-jähriger Mann stellte sich mit abdominaler Distension und intermittierendem Unwohlsein seit einem Monat vor. Zusätzlich zu Übelkeit, fäkalem Erbrechen, Gewichts- und Appetitverlust hatte er seit 3 Tagen eine absolute Verstopfung. Er leugnete, dass er perrektale Blutungen, blutigen oder schleimigen Stuhlgang oder Tenesmus hatte. Bei der Untersuchung war er dehydriert und hatte eine belegte Zunge. Er war tachykard mit einem Puls von 105 Schlägen pro Minute und niedrigem Volumen. Der Blutdruck lag jedoch im normalen Bereich. Das Abdomen war gebläht mit hochfrequenten Darmgeräuschen. Biochemische Untersuchungen ergaben eine akute Nierenschädigung mit einem Harnstoff von 15 (normal: 2,5-6,7 mmol/L) und einem Kreatinin von 115 (normal: 50-98 umol/L). Ansonsten lagen das vollständige Blutbild und die Gerinnungsprofile innerhalb der normalen Werte. Die Röntgenaufnahme des Abdomens ergab einen Dünndarmverschluss mit zentral gelegenen Valvulae conniventes. Die Computertomographie (CT) des Abdomens (Abb. 1) zeigte die Intussuszeption des distalen Ileums.

Der Patient wurde im Hinblick auf eine klassische Darmobstruktion behandelt. Es erfolgte eine Flüssigkeitsreanimation im Hinblick auf das Risiko eines Drittraumverlustes, eine Darmdekompression mit einer nasogastrischen Sonde und eine Urinausscheidung mit Hilfe einer kontinuierlichen Blasendrainagekarte. Angesichts dieser Befunde wurde er später einer explorativen Laparotomie unterzogen. Der intraoperative Befund zeigte eine harte ileale Masse, die in das distale Darmlumen hineinragte und auf eine Invagination hindeutete (Abb. 2A). Sie befand sich 120 cm von der Ileozökalklappe entfernt. Ein einziger mesenterialer Lymphknoten mit minimalem Aszites war zu sehen. Wir führten eine Dünndarmresektion und eine primäre Anastomose zusätzlich zur Entfernung der mesenterialen Lymphadenopathie durch.

Makroskopisch zeigt sich eine wulstige/polypoide Masse von 40 × 40 ×36 mm, die einen Darmverschluss verursacht (Abb. 2B). Die anderen Teile des Darms sind normal. Mikroskopisch zeigt die Hämatoxylin- und Eosinfärbung (H&E) des Dünndarmgewebes eine schlecht umschriebene fibroinflammatorische Masse, die in der Submukosa zentriert ist (Abb. 3A). Die Masse besteht aus einem Gemisch von zufällig angeordneten spindelförmigen und gemischten Entzündungszellen, insbesondere Eosinophilen, vor dem Hintergrund prominenter Kapillaren und fibromyxoider, granulationsähnlicher Gewebe (Abb. 3B). Die spindelförmigen Stromazellen weisen vesikuläre Kerne mit kleinen, auffälligen Nukleoli und mäßig eosinophilem Zytoplasma auf. In einigen Bereichen sind diese Zellen typischerweise um Gefäße herum angeordnet, was zu einem zwiebelschalenartigen Aussehen führt. Es wurden keine zytologischen Atypien und mitotischen Figuren festgestellt. Die Spindelzellen sind immunreaktiv für CD34 und negativ für CD117 (Abb. 3C und D). Der mesenteriale Lymphknoten zeigt eine intakte lymphoide Architektur mit einer an T-Lymphozyten reichen Zone mit reifen Lymphozyten, Histiozyten, Plasmazellen und unterschiedlich großen B-Follikeln mit reaktiven Keimzentren. Es sind keine mehrkernigen Riesenzellen oder Granulome zu sehen.

Die postoperative Genesung verlief ereignislos. Er wurde nach 3 Tagen gemäß dem Protokoll für eine verbesserte Erholung nach der Operation entlassen. Bei der Nachuntersuchung nach 6 Wochen ging es ihm gut, ohne dass chirurgische Komplikationen oder ein Rezidiv auftraten.

DISKUSSION

IFP gehört zu den am wenigsten häufigen gutartigen gastrointestinalen (GI) Tumoren, die erstmals 1949 von Vanek beschrieben wurden. Er macht <3 % aller Magenpolypen aus. Er kommt im gesamten Magen-Darm-Trakt vor, meist im Magen-Antrum oder Ileum, seltener im Zwölffingerdarm und Jejunum. Im Durchschnitt beträgt der Durchmesser der IFP 3-4 cm, aber der größte Fall von IFP ist 18 cm groß, über den bereits berichtet wurde. Die IFP betrifft beide Geschlechter, doch überwiegt bei allen Fällen das männliche Geschlecht. Die ursächlichen Faktoren sind nicht geklärt, aber einige Ätiologien lassen auf chemische, physikalische oder metabolische Auslöser schließen. Auch die Genetik spielt eine Rolle, wobei eine Mutation des Thrombozyten-Wachstumsfaktor-Rezeptors alpha eine Rolle spielt.

IFP ist meist asymptomatisch, kann sich aber durch Bauchschmerzen, Erbrechen, veränderte Stuhlgewohnheiten, GI-Blutungen und Gewichtsverlust äußern. Im Vergleich zu Kindern ist die Trias aus intermittierenden kolikartigen Bauchschmerzen, Johannisbeergelee-Stuhl und tastbarer wurstförmiger Masse im rechten unteren Quadranten in unserem Fall nicht vorhanden. Daher ist die klinische Beurteilung bei Erwachsenen begrenzt und erfordert die Unterstützung durch eine ergänzende Bildgebung. Bildgebende Verfahren sind bei der Behandlung eines akuten Abdomens zweifelsohne von trivialer Bedeutung. Ursachen wie Obstruktion, Perforation und Abszess können mit Hilfe der Bildgebung gut dargestellt werden. Abdominales Röntgen und Ultraschall sind wichtig, aber die CT ist derzeit die bestätigende Modalität für die Diagnose einer Darminvagination mit einer Sensitivität zwischen 86 und 100 %, insbesondere bei der Multislice-CT. Zu den Merkmalen, die sichtbar gemacht werden können, gehört eine ziel- oder wurstförmige Weichteilmasse mit einem Schichteffekt.

Die histopathologische Beurteilung ist von entscheidender Bedeutung, da die klinischen Präsentationen mehrdeutig sind. Zu den Differentialdiagnosen bei Intussuszeption gehören entzündliche myofibroblastische Tumore (IMT), Schwannome und gastrointestinale Stromatumore (GIST). Der IMT ist durch myofibroblastische Spindelzellen mit entzündlichen Infiltraten aus Plasmazellen und durchmischten Mastzellen gekennzeichnet. Er weist eine diffuse zytoplasmatische Färbung für Vimentin, Desmin und Aktin auf, nicht aber für Myogenin, Myoglobin, S100, CD117 und Epithelmembranantigen. Das GI-Schwannom ist ein abnormales Wachstum, das von Schwann-Zellen ausgeht, die histologisch das Vorhandensein von Antoni A- und Antoni B-Bereichen spindelförmiger Zellen mit Bildung von Verocay-Körpern zeigen. Da es sich um neurogene Tumore handelt, sind sie in der Regel positiv für S100-Protein und Vimentin, während sie negativ für Desmin, Keratin, Aktin der glatten Muskulatur und CD34 sind. GIST ist ein weiterer wichtiger Tumor, der aus einer mesenchymalen oder interstitiellen Zelle von Kajal entsteht und sich aus der submukösen Schicht entwickelt, die mit der IFP identisch ist. Sowohl IFP als auch GIST weisen eine Immunopositivität für CD34 und Vimentin auf, aber IFP exprimiert im Vergleich zu GIST kein CD117. Immunfärbungen für c-KIT, DOG-1, S100 und EMA sind durchweg negativ.

Die Behandlung von IFP-induzierter Darminvagination hängt von der Tumorgröße und dem klinischen Bild ab. Kleine IFP können endoskopisch mittels endoskopischer Submukosaresektion entfernt werden. Bei größeren IFP wird am besten eine explorative Laparoskopie oder Laparotomie durchgeführt. Da er gutartig ist, erfolgt die Resektion nicht nach onkologischen Gesichtspunkten. Bei Dickdarm-Intussuszeptionen, die in der Mehrzahl der Fälle auf bösartige Polypen zurückzuführen sind, ist jedoch eine chirurgische Resektion im Anschluss an die onkologische Resektion unter Berücksichtigung der Gefäßversorgung erforderlich. Bei bösartigen Polypen im Zökum oder im aufsteigenden Dickdarm beispielsweise erfolgt die Resektion durch eine Hemikolektomie auf der rechten Seite; bei einem linksseitigen Tumor ist eine Hemikolektomie auf der linken Seite erforderlich. Außerdem wird bei kolorektalen Darminvaginationen meist eine anteriore Resektion durchgeführt. Die Operation sollte so schnell wie möglich durchgeführt werden, um Ischämie, Nekrose und eine anschließende Perforation des invaginierten Darmabschnitts zu verhindern.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass sich IFP als Dünndarm-Intussuszeption manifestieren kann. Die klassische Trias aus intermittierenden kolikartigen Bauchschmerzen, Johannisbeergelee-Stuhl und tastbarer wurstförmiger Masse im rechten unteren Quadranten ist bei Erwachsenen mit Darminvagination nicht vorhanden. Eine nicht-onkologische Darmresektion ist bei einem nicht lebensfähigen Darm zusätzlich zu einer primären Anastomose gerechtfertigt.

INTERESSENSKONFLIKTSERKLÄRUNG

Es wurde keine erklärt.

FINANZIERUNG

Es gibt keine Finanzierung.

ETHISCHE ZULASSUNG

Es war keine Genehmigung erforderlich.

ZUSTIMMUNG DES PATIENTEN

Für die Veröffentlichung dieses Artikels und der dazugehörigen Abbildungen wurde die schriftliche Zustimmung des Patienten eingeholt.

GARANTIER

Firdaus Hayati.

HINWEISE

Wir danken dem Generaldirektor des malaysischen Gesundheitswesens für seine Erlaubnis, diesen Artikel als Fallbericht zu veröffentlichen.