Jaa
Sinulla on korkea kuume, vatsakipuja ja kipeät nivelet. Oireesi kestävät muutaman päivän ja katoavat sitten. Kyseessä voi olla vain flunssa, eikö niin? Mutta sitten oireesi puhkeavat uudelleen – ja uudelleen. Sitten tulee ahdistunut lääkärikäynti. Pelkäät, että kyseessä on umpilisäkkeen tulehdus. Tai jopa syöpä.
Sen sijaan saat hämmentävän diagnoosin: autoinflammatorinen sairaus. Mitä hittoa se on?
Autoinflammatoriset sairaudet kuvastavat ongelmaa immuunijärjestelmäsi nopean reagoinnin osassa. Tämä ”synnynnäinen” järjestelmä reagoi tyypillisesti kehossasi olevaan uhkaan – esimerkiksi vammaan tai infektioon – lähettämällä paikalle valkosoluja. Siksi polvi punoittaa ja turpoaa, kun naarmutat polvesi.
”Ensimmäisenä infektioon reagoivana elimenä synnynnäinen järjestelmäsi ei yleensä reagoi liikaa”, selittää reumalääkäri Adam Brown, MD. ”Mutta kun kyseessä on autoinflammatio, ajattelemme, että pyörästä on jäänyt jokin hammasratas pois, ja jokin laukeaa, kun se rikkoutuu. Emme vain tiedä laukaisijaa.”
Tulos: Synnynnäinen immuunijärjestelmäsi reagoi ilman syytä laukaisten toistuvia kuumeiluja ja tulehduksia.
Miten tämä eroaa autoimmuunisairaudesta?
Autoimmuunisairaudet ja autoinflammatoriset sairaudet ovat kumpikin elinikäisiä sairauksia, jotka aiheuttavat kuumetta, kipua, turvotusta ja tulehdusta. On kuitenkin tärkeää tietää, mikä sairaus on vastuussa oireistasi, sillä lääkärit eivät hoida niitä samalla tavalla. Autoinflammatorisissa sairauksissa:
- Kuume on määräävä piirre. Toistuvat, selittämättömät kuumeet ovat autoinflammatorisen sairauden tunnusmerkki. Autoimmuunisairaudet voivat aiheuttaa kuumeilua, mutta niillä on muita keskeisiä piirteitä.
- Oireet tulevat ja menevät. ”Ihmiset, joilla on autoinflammatorisia sairauksia, tuntevat saavansa spontaanisti oireita, jotka sitten katoavat spontaanisti”, tohtori Brown sanoo. Sitä vastoin autoimmuunisairaudet aiheuttavat pidempään kestäviä, jatkuvia oireita.
Miten yleisiä autoinflammatoriset sairaudet ovat?
”Autoinflammatoriset sairaudet ovat paljon harvinaisempia kuin autoimmuunisairaudet, kuten nivelreuma tai lupus”, sanoo tohtori Brown. Useimmat ovat perinnöllisiä, ja ne voidaan jäljittää geenivirheeseen.
Aikuisten yleisimmät autoinflammatoriset sairaudet ovat familiaalinen Välimeren kuume ja aikuisiän Stillin tauti.
Mitä on familiaalinen Välimeren kuume (FMF)?
Tämä autoinflammatorinen sairaus on yleisempi Välimeren alueen (armenialaisen, turkkilaisen, arabialaisen tai sefardijuutalaisen) syntyperän omaavilla nuorilla, ja se koskettaa suunnilleen joka 200:aa taustaltaan vastaavaa. Näistä ihmisistä 80-90 prosenttia saa ensimmäisen kohtauksen 20 ikävuoteen mennessä ja 50 prosenttia 10 ikävuoteen mennessä.
Kuume kestää jopa kolme päivää, minkä jälkeen se voi hävitä viikoista kuukausiin. Keuhkotulehdus, nivelkivut, rintakipu ja kova vatsakipu – niin voimakas, että sen voi sekoittaa umpilisäkkeen tulehdukseen – ovat yleisiä.
Mitä on aikuisiän Stillin tauti?
Aikuisiän Stillin tautia sairastavat yhtä lailla miehet ja naiset. Jotkut lääkärit epäilevät, että virus- tai bakteeri-infektiot ovat vastuussa. Stillin taudin tapaukset ovat suurimmillaan 15-25-vuotiaiden ja 36-46-vuotiaiden välillä.
Kuume voi iskeä päivittäin muutaman tunnin ajan, yleensä myöhään iltapäivällä tai alkuillasta, ja kestää jopa viikon. Lohenvärinen ihottuma ilmestyy koko kehoon. Kurkkukipu, nivel- ja lihaskipu voivat kestää jopa kaksi viikkoa.
Miten autoinflammatorisia sairauksia hoidetaan?
Autoinflammatoristen sairauksien diagnosointi voi olla haastavaa. Niiden oireet jäljittelevät muiden vakavien sairauksien, kuten lupuksen ja lymfooman, oireita.
Voidaksesi olla varma, että sairautesi diagnosoidaan ja hoidetaan tarkasti, on tärkeää konsultoida reumatologia, jolla on kokemusta näiden harvinaisten sairauksien diagnosoinnista ja hoidosta.
Tarkoituksenmukainen hoito on tärkeää, koska tulehduksen jatkuminen voi aiheuttaa amyloidoosia (proteiinin kertyminen munuaisiin), mikä johtaa pysyviin munuaisvaurioihin, tohtori Brown sanoo.
Lääkärit eivät ole varmoja siitä, mikä laukaisee autoinflammatoriset leimahdukset, mutta ne voivat rajoittaa päivittäisiä toimintoja. Lääkitys voi minimoida oireet näiden jaksojen aikana.
”Toivottavasti voit hoitaa tilaasi tarpeen mukaan – jos sinulla on puhkeamisia muutaman kerran vuodessa, voit vain ottaa tulehduskipulääkkeitä sinä aikana”, hän sanoo. ”Jos sairautesi on vakavampi, lääkärisi voi tarjota sinulle muita hoitovaihtoehtoja.”
Jaa
- autoinflammatorinen sairaus familiaalinen Välimeren kuume Stillin tauti