Timothy C. Hain, MD- Page dernière modification : 3 Mars 2021
Bien que de nombreuses personnes souffrant de vertiges soient très anxieuses à l’idée d’avoir une SEP, pratiquement il est très rare de diagnostiquer une SEP chez une personne souffrant de vertiges ou d’instabilité. La raison en est que la SEP est une maladie peu commune, bien moins fréquente que les affections de l’oreille interne comme le VPPB, ou les troubles neurologiques courants comme la migraine.
D’autre part, la SEP peut parfois être une maladie neurologique dévastatrice, et des traitements sont progressivement disponibles. Ainsi, la pensée est que, bien que la SEP soit peu fréquente, il vaut la peine de chercher un peu plus la SEP que des troubles plus bénins, ou tout aussi dévastateurs dans lesquels il n’y a pas de traitement efficace (comme la PSP).
Peut-être que le plus gros problème du diagnostic de la SEP est qu’il est fréquent de confondre une IRM avec beaucoup de lésions de la substance blanche avec la SEP. Pour avoir une SEP, il faut avoir des signes objectifs de SEP. Vous trouverez plus d’informations à ce sujet sur cette page concernant les lésions de la substance blanche dans la migraine, qui est beaucoup plus fréquente que la SEP, et qui présente souvent beaucoup de lésions de la substance blanche également.
Présentations typiques
Les patients atteints de SEP ne présentent généralement PAS de vertiges ou de perte d’audition, mais dans le contexte de notre clinique spécialisée dans les vertiges, ils présentent beaucoup plus souvent un syndrome cérébelleux. Comme tous les patients souffrant de vertiges, ils sont instables lors du test de Romberg en tandem. En outre, ils présentent généralement des signes oculomoteurs spécifiques tels qu’une ophtalmoplégie internucléaire (voir figure ci-dessous), une altération extrême de la poursuite lisse, un nystagmus de rebond et une dysmétrie oculaire. En fait, sans signes objectifs de lésions du SNC, on ne peut vraiment pas poser le diagnostic de SEP.
L’examen neurologique général est particulièrement important dans la SEP, contrairement aux autres types de vertiges, car on recherche des lésions neurologiques multiples. Une asymétrie des réflexes, des orteils remontants (signe de Babinski), des troubles sensitifs unilatéraux, une spasticité et des signes de névrite optique (disque pâle ou pupille de Marcus-Gunn) sont fréquents.
Grande plaque de SP dans la zone d’entrée de la 8e racine nerveuse dans le tronc cérébral. | Plaque de SEP disposée de façon similaire dans le pédoncule cérébelleux moyen. | Deux plaques de SEP dans la substance blanche cérébelleuse. |
Test de diagnostic de la SEP chez les personnes dont le principal symptôme de présentation est un vertige ou une ataxie.
Le dépistage de la SEP est généralement facile, car l’IRM ainsi que l’examen neurologique général sont très sensibles à la SEP. On recherche des lésions multiples de la substance blanche séparées dans le temps et dans l’espace. Sur l’IRM, lorsqu’il y a des lésions de la substance blanche « innombrables », dispersées dans le cerveau et la moelle épinière, une SEP est possible (voir les IRM ci-dessous). Cela dit, il est important de souligner qu’une IRM montrant de multiples lésions de la substance blanche n’est pas équivalente à une SEP (Brownlee et al, 2018). La migraine est un trouble très courant qui peut présenter de nombreuses lésions de la substance blanche. Dans la migraine, il n’y a pas de constatation neurologique objective, et la ponction lombaire est également normale. Il y a beaucoup plus de personnes présentant des lésions de la substance blanche dues à la migraine qu’à la SEP, car environ 14 % de la population totale est atteinte de migraine — soit 1/7 personnes. Cela dépasse de loin la prévalence de la SEP (environ 1,5/1000). Ainsi, les IRM peuvent suggérer une SEP, mais en réalité leur principale utilité est d’écarter cette maladie (avec un scanner normal).
Lorsqu’il n’y a que quelques lésions de la substance blanche, le diagnostic différentiel est large — selon la situation clinique, on peut les attribuer à une « maladie des petits vaisseaux » (minuscules accidents vasculaires cérébraux), aux ravages de l’âge et, bien sûr, à notre éternelle migraine. Les tumeurs peuvent généralement (mais pas toujours) être distinguées de la SEP parce qu’elles « occupent l’espace », ce qui signifie qu’elles repoussent les tissus cérébraux environnants sur le côté. La neurosarcoïdose se distingue de la SEP principalement par la découverte de lésions ailleurs dans le corps. La neurosarcoïdose est également excessivement rare.
Multiples plaques de SEP dans la substance blanche juste au-dessus des ventricules | Les « doigts » de Dawson s’étendant à partir des ventricules observés chez cette femme atteinte de SEP classique et de longue date. | Autre illustration des doigts de Dawson, juste au-dessus du ventricule latéral, vus sur cette vue sagittale. |
Particulièrement, bien que les IRM soient largement disponibles, dans notre milieu à Chicago Illinois, à partir de 2019, le coût des IRM a augmenté très rapidement. Nous avons vu des hôpitaux facturer jusqu’à 7000 $/scanner facturés à l’assurance. Comme il y a tout juste un an, les IRM étaient beaucoup moins chères, et qu’on pourrait penser que les coûts devraient baisser, il est recommandé de comparer les prix. Nous pensons qu’un prix « raisonnable » pour une IRM est de 700 $ ou moins.
Nous recommandons à une personne qui passe un examen pour la SEP de choisir une unité fermée (c’est-à-dire pas d’IRM « ouverte »), un scanner à haut champ (1,5 Tesla ou plus -3T est préférable), et de s’assurer que les séquences T1, T2, de contraste au gadolinium et de flair sont incluses dans l’étude. Il s’agit d’un examen de routine, et on n’obtient généralement quelque chose de différent que si l’on se rend dans un établissement d' »IRM ouverte ». Le diagnostic radiologique de la SEP n’est pas une science exacte et, sauf dans les cas très complexes, un neurologue devrait être capable de vous dire avec un haut degré de fiabilité si votre IRM et votre tableau clinique sont compatibles ou non avec la SEP. Si votre IRM est normale, la SEP est très peu probable. Si elle montre beaucoup de points blancs, une réflexion plus approfondie est nécessaire.
Certains schémas de lésions sont « classiques » pour la SEP. Les doigts de Dawson sont des projections des ventricules (voir ci-dessus).
Les tomographies du cerveau ou de la moelle épinière ne sont pas très bonnes pour diagnostiquer la SEP, car elles ne montrent pas très clairement les plaques de SEP, et elles ne sont utilisées que lorsqu’une IRM n’est pas possible. Cela peut être dû au fait qu’une personne a un pacemaker ou des objets métalliques de quelque sorte dans la tête.
Signal accru dans la région grise périaqueducale (aucun signe ou symptôme évident dû à cela).
Occasionnellement, une ponction lombaire (rachis) est utilisée pour fournir des informations supplémentaires. Ici, on recherche principalement une augmentation de la gamma-globuline et un nombre accru de bandes oligoclonales. Cette procédure a également une certaine valeur pour exclure d’autres conditions telles que la méningite ou une tumeur disséminée. Dans la pratique clinique de l’auteur, une ponction lombaire est rarement effectuée, mais une stratégie d’attente vigilante consistant à répéter les examens IRM à environ un an d’intervalle pendant quelques années est utilisée. S’il n’y a pas de changement à l’examen ou au scanner, alors j’arrête le scanner.
Les tests oculomoteurs documentent une dans INO (ophtalmoplégie internucléaire) individu avec la SEP. Voir également le film d’accompagnement. Les INO sont fréquents dans la SEP, et rares dans presque tous les autres troubles impliquant des vertiges.
Tests audiologiques et SEP.
Les tests otologiques pour la SEP sont généralement normaux. Les tests auditifs doivent être normaux, de même que les tests caloriques et les OAE. Les parties oculomotrices du test ENG ou du test de la chaise rotative peuvent être diagnostiques, comme dans la figure ci-dessus illustrant un INO, mais voir le paragraphe suivant pour les pièges. Les réponses évoquées auditives du tronc cérébral (ABR) sont également, en général, normales. Il est trop tôt pour dire si les PEMV sont utiles, mais il semble probable qu’elles ne le seront généralement pas, en raison de la nature multifocale de la SEP. Si vous pouvez obtenir une IRM à un prix raisonnable, nous voyons peu de raisons de s’embêter avec un RAS, car l’IRM couvre tous les processus pathologiques qui pourraient être diagnostiqués par un RAS, ainsi que de nombreux autres.
Bien que la batterie ENG comporte certains tests visant à diagnostiquer les lésions centrales, la capacité des audiologistes qui réalisent généralement ces tests est variable, les faux positifs et les faux négatifs abondent. Le problème est que la SEP étant une source de vertiges très rare, les personnes qui effectuent habituellement les tests et les interprètent (les audiologistes) ont très peu d’expérience pour la reconnaître. Notre suggestion : si un audiologiste lit votre JE comme montrant des « signes centraux », montrez-le à un neurologue qui est familier avec ces choses. D’autre part, si votre examen clinique révèle des signes évidents de SEP et que votre test ENG est considéré comme normal, montrez-le à quelqu’un qui connaît bien la SEP et les tests ENG, c’est-à-dire généralement un otoneurologue. Les oto-rhino-laryngologistes, comme les audiologistes, ne sont généralement pas familiers avec la SEP. À notre avis, le dispositif de test optimal est celui dans lequel une personne expérimentée effectue l’ENG, et un otoneurologue expérimenté le lit.
Une autre difficulté des tests oculomoteurs de l’ENG est qu’ils peuvent ne pas utiliser des déplacements oculaires suffisamment importants pour détecter une INO. On devrait idéalement utiliser des saccades de 40 degrés. Il est courant pour les nouveaux ENG d’utiliser des déplacements de 15 degrés ou même moins pour éviter les artefacts non linéaires. Cela signifie que l’examen au lit peut être plus sensible que les enregistrements (malheureusement).
Traitement des vertiges accompagnant la SEP
Il existe actuellement de nombreux traitements immunologiques de la SEP, impliquant en grande partie l’utilisation d’interféron ou d’autres immunosuppresseurs. Nous n’en parlerons pas en détail, mais c’est la raison pour laquelle il est utile de consacrer quelques efforts au diagnostic de la SEP.
Autrement, le traitement des vertiges accompagnant la SEP suit la stratégie générale du traitement des vertiges centraux. Les médicaments les plus utiles sont les benzodiazépines (voir article sur le traitement médicamenteux des vertiges). La rééducation vestibulaire mérite généralement d’être essayée.
Le traitement des acouphènes accompagnant la SEP suit aussi généralement les mêmes stratégies que pour les acouphènes dans d’autres contextes.