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Vous avez une forte fièvre, des douleurs au ventre et des articulations douloureuses. Vos symptômes durent quelques jours, puis disparaissent. Ce n’est peut-être qu’une grippe, non ? Mais ensuite, vos symptômes se manifestent à nouveau – et encore. Vient alors une visite anxieuse chez votre médecin. Vous avez peur qu’il s’agisse d’une appendicite. Ou même un cancer.
Au lieu de cela, vous recevez un diagnostic déroutant : une maladie auto-inflammatoire. Qu’est-ce que c’est que ça ?
Les maladies auto-inflammatoires reflètent un problème avec la partie à réponse rapide de votre système immunitaire. Ce système « inné » répond généralement à une menace dans votre corps – blessure ou infection, par exemple – en envoyant des globules blancs sur le site. C’est pourquoi vous avez une rougeur et un gonflement lorsque vous vous écorchez le genou.
« En tant que premier répondant à une infection, votre système inné ne réagit généralement pas de manière excessive », explique le rhumatologue Adam Brown, MD. « Mais, avec l’auto-inflammation, nous pensons qu’il y a un rouage oublié dans la roue, et que quelque chose se déclenche quand il se casse. Nous ne connaissons simplement pas le déclencheur. »
Le résultat : Votre système immunitaire inné réagit sans raison, déclenchant des fièvres et des inflammations répétées.
En quoi cela diffère-t-il des maladies auto-immunes ?
Les maladies auto-immunes et auto-inflammatoires sont toutes deux des affections permanentes qui provoquent de la fièvre, des douleurs, des gonflements et des inflammations. Mais il est important de savoir quelle affection est responsable de vos symptômes, car les médecins ne les traitent pas de la même façon. Dans les maladies auto-inflammatoires :
- La fièvre est une caractéristique déterminante. Les fièvres récurrentes et inexpliquées sont la marque de fabrique des maladies auto-inflammatoires. Les maladies auto-immunes peuvent provoquer des fièvres mais présentent d’autres caractéristiques essentielles.
- Les symptômes vont et viennent. « Les personnes atteintes de maladies auto-inflammatoires ont l’impression de développer spontanément des symptômes, qui disparaissent ensuite spontanément », explique le Dr Brown. En revanche, les troubles auto-immuns produisent des symptômes plus durables et continus.
Combien les maladies auto-inflammatoires sont-elles fréquentes ?
« Les conditions auto-inflammatoires sont beaucoup plus rares que les troubles auto-immuns comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus », dit le Dr Brown. La plupart sont héréditaires et peuvent être attribuées à une anomalie génétique.
Les maladies auto-inflammatoires les plus courantes chez les adultes sont la fièvre méditerranéenne familiale et la maladie de Still à l’âge adulte.
Qu’est-ce que la fièvre méditerranéenne familiale (FMF) ?
Cette maladie auto-inflammatoire est plus fréquente chez les jeunes d’ascendance méditerranéenne (d’origine arménienne, turque, arabe ou juive sépharade), touchant environ une personne sur 200 de cette origine. Quatre-vingt à 90 % de ces personnes connaissent leur première crise avant l’âge de 20 ans, et 50 % avant l’âge de 10 ans.
La fièvre dure jusqu’à trois jours, puis peut disparaître pendant des semaines ou des mois. Une inflammation pulmonaire, des articulations douloureuses, des douleurs thoraciques et des douleurs abdominales sévères – si fortes que vous pouvez les confondre avec une appendicite – sont fréquentes.
Qu’est-ce que la maladie de Still à l’âge adulte ?
La maladie de Still à l’âge adulte touche autant les hommes que les femmes. Certains médecins soupçonnent que des infections virales ou bactériennes en sont responsables. Les cas de maladie de Still atteignent un pic entre 15 et 25 ans, et entre 36 et 46 ans.
La fièvre peut frapper quotidiennement pendant quelques heures, généralement en fin d’après-midi ou en début de soirée, et durer jusqu’à une semaine. Une éruption cutanée de couleur saumon apparaît sur tout le corps. Un mal de gorge, des articulations douloureuses et des douleurs musculaires peuvent durer jusqu’à deux semaines.
Comment traite-t-on les maladies auto-inflammatoires ?
Diagnostiquer les maladies auto-inflammatoires peut être un défi. Leurs symptômes imitent ceux d’autres affections graves, comme le lupus et le lymphome.
Pour être sûr que votre affection est diagnostiquée et prise en charge avec précision, il est important de consulter un rhumatologue ayant de l’expérience dans le diagnostic et le traitement de ces affections rares.
Un traitement approprié est important car une inflammation continue peut provoquer une amyloïdose (une accumulation de protéines dans les reins), entraînant des lésions rénales permanentes, explique le Dr Brown.
Les médecins ne savent pas exactement ce qui déclenche les poussées auto-inflammatoires, mais elles peuvent limiter les activités quotidiennes. Les médicaments peuvent minimiser vos symptômes pendant ces épisodes.
« Avec un peu de chance, vous pouvez traiter votre maladie selon vos besoins – si vous avez des poussées quelques fois par an, vous prendriez simplement des anti-inflammatoires pendant cette période », dit-il. « Si votre maladie est plus grave, votre médecin pourra peut-être vous proposer d’autres options de traitement. »
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