Maladies pulmonaires interstitielles

Les maladies pulmonaires interstitielles (MPI) sont un groupe de maladies qui entraînent des lésions pulmonaires et finalement une fibrose avec perte d’élasticité des poumons. Ce sont des maladies chroniques caractérisées par un essoufflement. Il existe plus de 100 maladies pulmonaires apparentées connues sous le nom de maladies pulmonaires interstitielles (MPI). Un autre terme souvent utilisé pour les ILD est « fibrose pulmonaire ».

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Qu’est-ce qu’une maladie pulmonaire interstitielle ?

Les pneumopathies interstitielles (PI) sont un groupe de maladies qui entraînent des lésions pulmonaires et finalement une fibrose avec perte d’élasticité des poumons. Ce sont des maladies chroniques caractérisées par un essoufflement. Il existe plus de 100 maladies pulmonaires apparentées connues sous le nom de maladies pulmonaires interstitielles (MPI). Un autre terme souvent utilisé pour les ILD est « fibrose pulmonaire ». La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la cause la plus courante de fibrose pulmonaire. Dans les ILD, le tissu pulmonaire s’épaissit, se raidit et se cicatrise au fil du temps. Le développement du tissu cicatriciel est appelé fibrose. Au fur et à mesure que le tissu pulmonaire s’épaissit et se cicatrise, les poumons perdent leur capacité à transférer l’oxygène dans la circulation sanguine. Par conséquent, le cerveau et les autres organes ne reçoivent pas l’oxygène dont ils ont besoin. La cicatrisation progresse généralement, rendant la respiration plus difficile.

Qu’est-ce qui cause la maladie pulmonaire interstitielle ?

La cause de la maladie pulmonaire interstitielle n’est pas toujours apparente, mais peut être due à :

Des facteurs environnementaux (en particulier l’exposition à certains types de poussières ou d’autres allergènes) comme dans :
– L’amiantose (causée par une exposition à l’amiante, souvent de nombreuses années auparavant).
– La pneumopathie d’hypersensibilité (HP ; également appelée alvéolite allergique extrinsèque, AAE) qui peut être observée chez les éleveurs d’oiseaux et les agriculteurs. Dans certains cas, on peut trouver un patient atteint de HP/ EAA, mais l’allergène n’est pas connu.
Maladies auto-immunes (ou rhumatologiques) dans lesquelles le propre système immunitaire du patient attaque son organisme, telles que :
– la polyarthrite rhumatoïde,
– la polymyosite,
– la dermatomyosite,
– la sclérose systémique (également appelée sclérodermie), et
– le lupus érythémateux systémique (LES),
– la granulomatose de Wegeners, le syndrome de Churg Strauss et d’autres vascularites .
Les réactions aux médicaments, en particulier l’amiodarone, la nitrfurantoïne et d’autres médicaments, ont été signalées comme pouvant provoquer une ILD chez un petit pourcentage de personnes qui les prennent sur une longue période.
La sarcoïdose est une autre cause d’ILD qui est abordée dans une notice séparée.
Il existe de nombreuses autres ILD plus rares, mais nous avons traité ici les plus courantes. Si vous avez besoin d’informations sur les autres, demandez à votre médecin en clinique.

Dans tous ces cas, l’inflammation interstitielle modifie la capacité du poumon à fonctionner normalement. Généralement, une légère cicatrisation du tissu pulmonaire se produit d’abord, mais au fil des mois et des années, le tissu pulmonaire normal est remplacé par un tissu pulmonaire plus fortement cicatrisé, ce qui rend difficile la respiration et l’acheminement de l’oxygène nécessaire à l’organisme.

L’ILD affecte chaque personne différemment et les maladies progressent à des rythmes variables. Pour certains, la cicatrisation se produit rapidement, tandis que pour d’autres, elle se produit sur une plus longue période. Les symptômes varient également de modérés à graves et peuvent rester les mêmes pendant un certain temps.

Quels sont les symptômes de l’ILD ?

Les symptômes de l’ILD se développent généralement progressivement et peuvent ne pas être remarqués jusqu’à ce que la maladie soit bien établie. Parce que la maladie peut se développer plus tard dans la vie, une hypothèse courante est que l’essoufflement fait simplement partie de l’âge moyen. Si vous vous sentez essoufflé, vous devez consulter votre médecin. Les symptômes peuvent inclure :

Toux sèche (il peut s’agir d’une toux chronique sèche et quinteuse).
Essoufflement, notamment pendant ou après une activité physique.
Fatigue durable.
Perte de poids.
Développement en forme de bulbe du bout des doigts et des ongles (une condition appelée clubbing).

Souvent, nous faisons des tests spéciaux pour rechercher une ILD chez les patients qui se rendent à l’hôpital pour d’autres raisons. Par exemple, nous effectuons systématiquement des tests de la fonction pulmonaire chez nos patients souffrant de maladies rhumatologiques sous-jacentes, afin de pouvoir détecter précocement les maladies pulmonaires et les traiter.

Parfois, la maladie pulmonaire est la première indication d’une maladie rhumatologique sous-jacente et peut survenir plusieurs années avant que le patient ne développe des douleurs articulaires ou d’autres caractéristiques de ces maladies. C’est pourquoi, lorsqu’une personne se présente à la clinique pour la première fois avec une fibrose pulmonaire, nous l’interrogeons toujours sur ses articulations, ses yeux secs, sa bouche sèche et ses doigts froids, car ce sont des indices qui montrent qu’il y a plus qu’une simple maladie pulmonaire. Nous effectuons également des analyses de sang pour rechercher des signes de maladies rhumatologiques. Nous posons également des questions sur les passe-temps, les emplois, les animaux domestiques et l’exposition à certains médicaments ou toxines (comme l’amiante).

Comment diagnostiquer une ILD ?

Le diagnostic d’une ILD peut être difficile. Les symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies comme l’asthme, la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) et l’insuffisance cardiaque congestive. De plus, l’ILD peut coexister avec ces maladies.

Pour confirmer le diagnostic d’ILD et en établir la cause, les médecins doivent prendre un certain temps pour explorer et éliminer les autres diagnostics possibles.

La confirmation du diagnostic peut impliquer un ou plusieurs des tests suivants :

Tests sanguins, y compris les tests d’auto-anticorps, et les anticorps contre les allergènes communs.
Test de fonction pulmonaire pour mesurer la capacité respiratoire.
Radiographie et tomodensitométrie (« CAT ») de votre poitrine pour identifier le modèle de cicatrices dans vos poumons.
Prélèvement de cellules pulmonaires en passant un petit télescope flexible (un bronchoscope) dans les tubes respiratoires afin d’examiner les cellules et de rechercher des signes d’inflammation.
Biopsie pulmonaire.

Parfois, pendant l’examen des poumons avec un stéthoscope, un médecin peut entendre des crépitements dans la poitrine. Ces crépitements ont un son très caractéristique.

Le test de la fonction pulmonaire peut montrer une réduction du volume des poumons et le facteur de transfert (ou capacité de diffusion) est une mesure de la capacité des poumons à échanger des gaz (oxygène et dioxyde de carbone) dans et hors de la circulation sanguine.

La radiographie du thorax peut ou non être anormale, mais un scanner à haute résolution montrera souvent des anomalies. Le scanner peut montrer une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) ou la plus classique pneumopathie interstitielle habituelle (PIE). L’UIP sur le scanner du poumon se manifeste par une cicatrisation des poumons avec de petites bulles, qui ont un aspect caractéristique appelé « nid d’abeille ».

Si votre scanner montre une UIP, que tous les tests sanguins sont normaux et qu’aucune raison n’est trouvée pour le motif en nid d’abeille (UIP) sur le scanner, alors le médecin fera un diagnostic de FPI (voir la section FPI).

Si votre scanner montre un NSIP, cela rend la FPI moins probable et votre médecin recherchera encore plus une cause sous-jacente à votre fibrose pulmonaire et pourra suggérer une biopsie pulmonaire. L’échantillon de la biopsie est examiné au microscope par un pathologiste pour confirmer la présence de la fibrose. Cela peut montrer soit que le patient est atteint de FPI même si le scanner n’était pas classique, soit qu’il ne s’agit pas d’un cas de FPI et qu’il doit y avoir une autre cause à la fibrose.

A l’UCLH, nous ne réalisons qu’un petit nombre de biopsies pulmonaires et seulement dans les cas où le fait d’être plus sûr du diagnostic fera vraiment une différence dans le traitement du patient.

Les ILD peuvent-elles être traitées ou prévenues ?

Si la fibrose pulmonaire/ ILD est due à l’exposition à un médicament ou à un allergène (par exemple des plumes d’oiseaux), alors les médecins vous suggéreront d’arrêter le médicament ou d’éviter l’allergène, si possible. Parfois, nous utiliserons une période d’essai pour arrêter un médicament si nous ne sommes pas sûrs à 100% que ce médicament ou cet allergène est responsable.

Certains types de fibrose pulmonaire/d’ILD peuvent répondre aux corticostéroïdes et autres médicaments qui suppriment le système immunitaire de l’organisme en diminuant les processus qui conduisent à la fibrose. L’objectif est de diminuer l’inflammation pulmonaire et la cicatrisation subséquente.

Les effets secondaires des traitements peuvent être graves et un pneumologue est nécessaire pour déterminer quel traitement est approprié.

Nous prescrivons souvent de la N-acétyl cystéine qui est un comprimé très sûr qui empêche d’autres dommages aux poumons. Il peut être acheté dans les magasins d’aliments naturels, bien que nous espérions l’obtenir dans la pharmacie de l’UCLH d’ici le milieu ou la fin de 2011.

La fibrose pulmonaire entraîne une diminution des niveaux d’oxygène dans le sang qui peut conduire à une condition connue sous le nom d’hypertension pulmonaire, et les patients atteints de fibrose pulmonaire sont fréquemment traités avec de l’oxygène supplémentaire pour prévenir l’insuffisance cardiaque. Les patients atteints de fibrose pulmonaire passeront des échocardiogrammes annuels pour s’assurer qu’ils ne développent pas d’hypertension pulmonaire

En plus des médicaments, il existe également des approches non médicamenteuses qui peuvent aider à gérer les symptômes des ILD. La réadaptation pulmonaire, souvent associée à l’oxygénothérapie, peut aider à améliorer la capacité à fonctionner sans essoufflement sévère.

La réadaptation pulmonaire implique des conseils nutritionnels, des exercices et des techniques respiratoires tandis que l’oxygénothérapie vous permet de continuer à être aussi actif que possible.

Vivre avec une ILD

Veuillez consulter votre médecin avant de modifier votre mode de vie.

Arrêter de fumer pour aider à augmenter les niveaux d’oxygène dans votre sang et à réduire la pression artérielle et la fréquence cardiaque.
Manger moins de graisses saturées et plus de fruits et de légumes.
Faire de l’exercice pour aider votre corps à fonctionner aussi efficacement que possible.
Perdez l’excès de poids pour aider à améliorer votre capacité respiratoire.
Évitez les situations dans lesquelles vous pourriez attraper des infections des autres.
Évitez les polluants et la poussière excessifs.
Essayez de rester mentalement actif.
Recherchez un soutien émotionnel auprès de votre famille, de vos amis, des prestataires de soins et des groupes de soutien.
Ne faites pas trop d’efforts et veillez à vous reposer suffisamment.
Vérifiez que vos vaccinations sont à jour.
On peut vous demander de prendre du calcium et de la vitamine D pour protéger vos os si vous êtes sous stéroïdes à long terme.

Recherche en cours à l’UCL Respiratoire

Notre fantastique équipe de recherche au Centre pour l’inflammation et la réparation des tissus (CITR) à l’UCL, vise à trouver de meilleures façons de diagnostiquer, traiter et finalement trouver un remède à la fibrose pulmonaire. La recherche est à la fois clinique, impliquant des patients, et en laboratoire.

Cliquez ici pour plus d’informations sur les essais cliniques de Breathing Matters dans les ILD

Les recherches actuelles auxquelles nous participons comprennent :

Enquête sur la régulation de la matrice dans les maladies pulmonaires chroniques : Les maladies respiratoires chroniques sont caractérisées par une cicatrisation ou une fibrose pulmonaire. Ce travail étudie le développement du tissu cicatriciel dans des maladies aussi diverses que la fibrose pulmonaire, l’asthme et la tuberculose. En comprenant les mécanismes qui sous-tendent le processus de cicatrisation, nous pouvons aider à développer des médicaments pour le surmonter.
Auto-anticorps et fibrose pulmonaire : Étudier le rôle des auto-anticorps (anticorps que le corps fabrique contre ses propres organes) dans la fibrose pulmonaire. En particulier, nous développons des moyens de rechercher les auto-anticorps qui attaquent les propres vaisseaux sanguins des patients atteints de maladies pulmonaires interstitielles, y compris la FPI et les ILD associées à la polyarthrite rhumatoïde.
Études d’imagerie moléculaire pour étudier les mécanismes, le pronostic et la réponse au traitement dans les maladies pulmonaires interstitielles : Étudier la capacité de scanners spéciaux, appelés TEP, à mettre en lumière les zones actives de fibrose pulmonaire pour nous aider à décider des traitements.
Fibrose pulmonaire et activation des leucocytes : Nous avons montré que les globules blancs sont activés dans les poumons des patients atteints de fibrose pulmonaire et nous menons des études pour savoir ce qui provoque cette activation et si elle peut être inversée. Nous étudions en particulier l’effet d’une faible concentration d’oxygène sur l’activation des globules blancs dans la FPI et d’autres maladies.
Projet épithélial des voies respiratoires : Nous sommes en mesure d’examiner les interactions entre les globules blancs et l’épithélium pulmonaire et de comparer les globules blancs de patients atteints de fibrose pulmonaire à ceux de patients témoins sans maladie pulmonaire.
Plaquettes et fibrose pulmonaire : étude du rôle des plaquettes dans la FPI et d’autres ILD. Nous avons des études qui cherchent à savoir si les plaquettes s’accumulent dans les poumons des patients atteints de fibrose pulmonaire, et si les plaquettes sont anormalement » collantes » chez ces patients
The Lung-COOL Trial : CryOextractiOn de tissu pulmonaire pour le diagnostic des maladies pulmonaires interstitielles : Développer et définir le rôle de la biopsie pulmonaire cryoscopique bronchoscopique mini-invasive dans la voie diagnostique de la maladie pulmonaire interstitielle idiopathique.
L’étude INHALE : Chercher si de nouveaux médicaments pour la FPI peuvent être délivrés directement aux poumons par inhalation et donc éviter les effets secondaires toxiques.