La matière blanche joue un rôle essentiel dans le fonctionnement du cerveau.
Elle permet des comportements exécutifs, tels que la planification, l’organisation et la résolution de problèmes, et nous permet d’apprendre, de développer des compétences et de formuler des souvenirs.
Lorsque la matière blanche de notre cerveau est endommagée et malade, elle peut perturber la fonction cognitive ou entraîner d’autres symptômes. Si l’examen clinique et l’imagerie médicale permettent de détecter des anomalies dans le cerveau, il peut être difficile d’en déterminer précisément la cause. De nombreuses pathologies peuvent provoquer des anomalies de la matière blanche.
Pour mieux comprendre comment les maladies de la substance blanche sont identifiées et diagnostiquées, nous avons parlé avec le Dr Gaetano Pastena, un radiologue diagnostique certifié par le conseil d’administration et un sous-spécialiste de la neuroradiologie.
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Comprendre la matière blanche &Maladie de la matière blanche
Qu’est-ce que la matière blanche ?
Le cerveau est composé de neurones (cellules nerveuses) et de glie (groupe de cellules qui aident à soutenir les neurones). Les neurones ont des corps cellulaires et aussi de longs bras, appelés axones, qui fonctionnent comme des fils pour envoyer des signaux à d’autres cellules nerveuses ou organes.
Pour fonctionner correctement, ces axones doivent être isolés, un peu comme un fil électrique, en étant recouverts d’une substance spéciale appelée myéline – qui est fournie par les cellules gliales.
Les corps cellulaires des neurones ont tendance à se regrouper dans certaines zones du cerveau le long du bord extérieur (cortex) et dans d’autres structures au centre, tandis que les axones passent comme des fils entre différentes parties du cerveau au centre. Lorsque le cerveau est examiné, les corps des cellules ont tendance à avoir un aspect grisâtre et la myéline apparaît blanchâtre, d’où les termes de matière grise et de matière blanche.
Pourquoi la matière blanche est-elle importante ?
La myéline, la matière enveloppant les axones nerveux qui rend la matière blanche blanche, agit comme un isolant permettant aux signaux nerveux de sauter le long de l’axone d’un nerf à une plus grande vitesse et sur de plus grandes distances. En termes plus simples, les régions du cerveau doivent communiquer afin d’adopter un comportement – la matière blanche est ce qui soutient ces connexions vitales, assurant le bon fonctionnement de notre système nerveux.
La perturbation de la matière blanche entraîne un dysfonctionnement de cette capacité de signalisation et au sein des neurones eux-mêmes. La perte de la matière blanche normalement formée est connue sous le nom de démyélinisation. Les problèmes de formation correcte de la matière blanche sont connus sous le nom de dysmyélinisation.
Quelles sont les maladies qui affectent la matière blanche ?
Il existe de nombreuses formes de maladies démyélinisantes (destruction de la matière blanche formée) et dysmyélinisantes (formation anormale de la matière blanche).
Elles peuvent être regroupées en grandes catégories générales, notamment :
- génétiques/héritées
- maladies auto-immunes telles que la sclérose en plaques
- causes infectieuses (par exemple le VIH, certains autres virus, la maladie de Lyme, etc.)
- toxiques-métaboliques (liées à certains médicaments ou à des déséquilibres électrolytiques)
- causes vasculaires (processus pathologiques qui affectent les vaisseaux sanguins alimentant la substance blanche, les bloquant ou les faisant durcir, ce qui empêche l’oxygène et les autres nutriments d’atteindre la substance blanche)
Diagnostic des maladies de la substance blanche
Quels sont les meilleurs examens d’imagerie pour évaluer les troubles de la substance blanche dans le cerveau ?
L’IRM est l’examen de référence pour l’évaluation des maladies de la substance blanche en raison de sa visualisation supérieure des différents types de tissus. Un scanner est parfois utilisé pour le dépistage, mais l’IRM donnera une meilleure définition et une meilleure résolution des tissus mous. Le fait de pouvoir voir les différences subtiles dans les tissus permet un diagnostic plus précis.
Y a-t-il des signes particuliers sur un scanner cérébral qui indiquent une maladie de la substance blanche ?
Un radiologue, en particulier un neuroradiologue, a l’expertise de ce à quoi le cerveau doit ressembler sur une IRM. Lors de l’évaluation d’une maladie de la substance blanche, le radiologue recherchera un signal anormal dans le tissu cérébral.
Si des anomalies sont détectées, la quantité, l’emplacement et le motif, ainsi que toute caractéristique associée sont examinés de près. Enfin, tout cela est mis en relation avec les informations cliniques du patient (histoire, examen physique, tests de laboratoire) pour générer une liste différentielle des causes les plus probables.
Quels sont les défis à relever pour diagnostiquer une maladie de la substance blanche et d’autres troubles du cerveau ?
On prend beaucoup de choses en considération avant de poser un diagnostic lié à la neurologie. Compte tenu de la complexité des troubles de la substance blanche, des lésions cérébrales et des autres affections qui affectent le cerveau – l’expertise et l’expérience sont cruciales pour assurer un diagnostic précis.
Plusieurs maladies de la substance blanche et affections cérébrales connexes partagent des caractéristiques similaires en imagerie médicale, ce qui rend ces types de troubles difficiles à diagnostiquer. Les maladies vasculaires et la sclérose en plaques, par exemple, se ressemblent beaucoup. Il existe également des causes moins courantes de lésions de la substance blanche qui peuvent apparaître de manière similaire sur un scanner cérébral. L’identification de ces conditions plus rares peut être particulièrement difficile si un radiologue n’est pas familier avec elles.
Il faut de l’expertise pour comprendre les différences dans la façon dont les diverses affections de la substance blanche apparaissent à l’imagerie. L’interprétation précise du modèle, de l’évolution et de l’apparence des résultats d’imagerie est une pièce importante du puzzle. Les résultats cliniques d’un examen et les résultats de tout test de laboratoire administré sont également évalués avant de poser un diagnostic final.
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Quel conseil avez-vous pour les patients qui s’orientent vers un diagnostic de maladie de la substance blanche ?
Une interprétation précise de l’imagerie joue un rôle important pour identifier la présence et aider à diagnostiquer la cause de la maladie de la substance blanche. Avoir des scans de haute qualité qui sont interprétés par un neuroradiologue expérimenté garantit que toutes les conditions possibles sont prises en considération et réduit votre risque d’un mauvais diagnostic.
Un neuroradiologue est un médecin certifié en radiologie générale qui a également suivi une formation spécialisée, souvent avec une certification supplémentaire du conseil en imagerie du cerveau, de la colonne vertébrale et des nerfs. Grâce à cette formation, ils sont capables de reconnaître les troubles courants et peu courants qui affectent le système nerveux.
Puisque les différentes maladies de la substance blanche ont souvent un aspect très similaire, avec seulement des différences très subtiles, les connaissances spécialisées supplémentaires peuvent être d’une grande valeur dans l’interprétation. Les neuroradiologues sont également spécialement formés et familiers avec de nombreux types de neuro-imagerie avancée, comme les nouvelles séquences IRM plus complexes.
Quel est le rôle de l’imagerie médicale dans le traitement et la gestion des maladies de la substance blanche ?
L’imagerie joue un rôle crucial dans le traitement et la gestion des maladies de la substance blanche. Dans l’orientation du traitement, l’imagerie est souvent un facteur majeur dans l’établissement d’une liste restreinte d’étiologies (causes) possibles. En conjonction avec l’histoire clinique, l’examen et les tests de laboratoire, cela fournit au médecin traitant l’image la plus claire possible de ce qui peut se passer et de la façon d’aborder le traitement.
Une fois le diagnostic posé, l’imagerie est également importante pour la gestion afin d’aider les cliniciens à savoir si le traitement fonctionne et si le processus pathologique est devenu stable ou continue de progresser.
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