Les auteurs ont examiné rétrospectivement 48 patients traités à l’hôpital universitaire national de Séoul (SNUH) entre 1986 et 1995. Il s’agissait de 35 enfants et de 13 adultes, soit 10,1 % des 345 tumeurs cérébrales pédiatriques et 0,68 % des 1914 tumeurs cérébrales adultes recensées au SNUH pendant la même période. Les 48 cas se composaient de 33 cas de tumeur germinale (69%, GCT) ; 6 de pinéoblastome (PB, 12,5%) ; 3 de pinéocytome (PC, 6,3%) ; 3 d’astrocytome anaplasique (6,3%) ; 1 d’astrocytome ; 1 de glioblastome ; et 1 d’épendymome. L’âge médian était de 13 ans (de 1 à 59 ans) et le rapport hommes-femmes était de 3,36:1. Le symptôme le plus fréquent était dû à une augmentation de la pression intracrânienne (90 %), suivi du syndrome de Parinaud ou de la diplopie (50 %). Les patients atteints d’une tumeur bénigne, telle qu’un tératome (TE), un astrocytome ou un épendymome, ont été opérés par l’approche transtentorielle occipitale (OTT) pour une tentative de résection radicale sans traitement adjuvant, tandis que les patients atteints d’un tératome immature (imTE), d’un PC et d’un astrocytome anaplasique ont été soumis à une radiothérapie régionale (RT) après un débulking par OTT. Sept patients atteints d’un TGE malin non herminomateux (TNG-MG) et trois patients atteints d’un germinome (GE) ont reçu une radiothérapie craniospinale uniquement, six patients atteints d’un GE, un TNG-MG et deux patients atteints d’un GE+TE ont reçu une radiothérapie craniospinale (RSC) après un débulking par OTT. Trois patients atteints de GE, 4 de NG-MGCT et 3 de PB ont subi une radiochimiothérapie après débulking par OTT. Quarante-quatre patients ont été suivis après le traitement. La période de suivi médiane était de 36 mois. Tous les patients atteints de GE étaient en vie après la RT à 36 mois (médiane) de suivi (intervalle de 7 à 70 mois). Tous les patients avec GE+TE et TE étaient en vie. Trois patients atteints de PC ou d’astrocytome étaient également en vie avec des signes stables ou inexistants de la maladie. Dans 1 des 3 cas d’imTE, il y a eu une récidive. En revanche, 4 patients atteints de NG-MGCT sont décédés, tous ayant subi une RTCE uniquement ; 2 patients PB étaient en vie (12, 19 mois), 1 dans un état moribond (36 mois), et 2 étaient décédés (6, 60 mois). La durée moyenne de survie globale des tumeurs de la région pinéale était de 66 mois et le taux de survie à 3 ans était de 84 % avec des complications post-traitement minimes. Il est conclu que les tumeurs de la région pinéale ont une prédominance masculine et infantile, et que la tumeur la plus fréquente est le GCT. La majorité des tumeurs de la région pinéale sont malignes. Les tumeurs de la région pinéale peuvent être traitées de manière sûre et efficace et les complications chirurgicales sont pour la plupart transitoires. Leur pronostic dépend des pathologies et des modalités de traitement.