Discusión
Se cree que los quistes de hendidura de Rathke surgen por el fracaso de la obliteración del lumen de la bolsa de Rathke, que se desarrolla como una salida rostral de la cavidad oral primitiva durante la tercera o cuarta semana de gestación. El epitelio del quiste de la hendidura de Rathke es un vestigio de la bolsa de Rathke que es el precursor del lóbulo anterior, el lóbulo intermedio y la pars tuberalis de la hipófisis. La bolsa de Rathke tiene una pared anterior y otra posterior y una hendidura embrionaria central. La pared anterior de la bolsa prolifera para formar el lóbulo anterior de la hipófisis y la pars tuberalis; la pared posterior se convierte en la pars intermedia. El lumen residual de la bolsa se reduce a una estrecha hendidura de Rathke, que generalmente retrocede (4, 5). Se dice que la persistencia y el agrandamiento de esta hendidura es la causa del quiste sintomático de la hendidura de Rathke. Alternativamente, otros investigadores han sugerido que el quiste hendido de Rathke se origina directamente del tejido neuroepitelial, de la metaplasia de las células de la hipófisis anterior o del endodermo (6, 7).
La pared de la hendidura embrionaria es histológicamente similar a la pared de los quistes hendidos de Rathke de una sola célula. Ambas están típicamente revestidas por una capa unicelular de epitelio que frecuentemente es ciliado y a menudo contiene células caliciformes. Los hallazgos patológicos típicos de los quistes en hendidura de Rathke son un epitelio columnar alto y bien diferenciado con células ciliadas y caliciformes, pero con frecuencia esta lesión clásica se ve alterada por la presencia de metaplasia escamosa (8).
En general, los quistes en hendidura de Rathke tienen menos de 3 mm de diámetro y suelen ser asintomáticos. Los quistes hendidos de Rathke asintomáticos están presentes en el 13% al 22% de las glándulas pituitarias examinadas al azar en la autopsia (1). Los quistes hendidos de Rathke sintomáticos son poco comunes. Estos quistes pueden agrandarse y causar síntomas secundarios a la compresión de la glándula pituitaria, el tallo pituitario o el hipotálamo. Las manifestaciones clínicas más comunes de los quistes agrandados incluyen hipopituitarismo, diabetes insípida, trastornos visuales y cefalea (9). Ross et al (10) informaron sobre los datos obtenidos de 43 pacientes con quiste de Rathke tratados por un neurocirujano. Observaron que la cefalea es el síntoma más común y que la galactorrea, la pérdida del campo visual y el hipopituitarismo son los siguientes signos más comunes. El síntoma más común en nuestro estudio fue la cefalea.
Los quistes de hendidura de Rathke suelen ser difíciles de distinguir de los craneofaringiomas quísticos o de los adenomas hipofisarios quísticos en los estudios radiológicos. Hua et al (11) analizaron las características de las imágenes de RM en nueve casos de quistes intra y supraselares no neoplásicos confirmados quirúrgicamente, como los quistes en hendidura de Rathke, y los compararon con 17 casos de craneofaringiomas y 12 de adenomas hipofisarios quísticos. Concluyeron que la intensidad de la señal del líquido quístico no ayudaba a distinguir los quistes no neoplásicos de las neoplasias quísticas, pero el realce de la pared de una neoplasia quística en las imágenes de RM con contraste desempeñaba un papel esencial en la diferenciación de los quistes neoplásicos de los no neoplásicos. Sin embargo, los quistes no neoplásicos, como los quistes de la hendidura de Rathke, a menudo están rodeados por la glándula pituitaria normal que realza, imitando así el realce de la pared. El realce rápido durante la fase inicial de la administración del material de contraste (estudios dinámicos) puede ayudar a evitar la confusión entre el tejido hipofisario normal y el realce de la pared del quiste (11).
Ahmadi et al (12) informaron que se realizó un análisis bioquímico del líquido quístico en los craneofaringiomas de 10 pacientes para correlacionar la intensidad de la señal en las imágenes de RM ponderadas en T1. Afirmaron que la intensidad de señal alta o baja del líquido quístico en las imágenes ponderadas en T1 depende de la concentración de la composición del líquido quístico, como proteínas, colesterol y triglicéridos. La intensidad de la señal del líquido quístico en nuestro estudio de 13 pacientes era variable y no era diagnóstica. Dado que el líquido del quiste de la hendidura de Rathke, el craneofaringioma quístico y el adenoma hipofisario quístico muestran intensidades de señal variables en las imágenes de RM, el diagnóstico del quiste de la hendidura de Rathke no es posible basándose únicamente en la intensidad de la señal del líquido del quiste en las imágenes de RM.
En nuestro estudio, se encontraron frecuentemente nódulos intraquísticos en los quistes de la hendidura de Rathke. Sin embargo, en algunos casos, las intensidades de señal del líquido del quiste en relación con los nódulos intraquísticos son similares, lo que a menudo dificulta la detección del nódulo intraquístico. Por lo tanto, la mayoría de los artículos han pasado por alto la importancia de los nódulos intraquísticos en los quistes de hendidura de Rathke.
En nuestros resultados, 10 de los 13 quistes de hendidura de Rathke contenían nódulos intraquísticos, que mostraban una alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T1 y una baja intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2. En todos los casos, el líquido quístico circundante tenía una intensidad de señal de isointensa a baja en relación con los nódulos intraquísticos en las imágenes ponderadas en T1. Por lo tanto, la detección de los nódulos intraquísticos en las imágenes ponderadas en T1 era a menudo difícil. Dado que la mayoría de los nódulos intraquísticos revelan una intensidad de señal baja en relación con la del líquido quístico circundante en las imágenes ponderadas en T2, los nódulos intraquísticos estaban bien definidos en las imágenes ponderadas en T2, especialmente en los casos en los que el líquido quístico tenía una intensidad de señal alta en las imágenes ponderadas en T1. No se observó un realce de la pared del quiste en las imágenes de RM con contraste. Además, los nódulos intraquísticos y sus márgenes no se realzaron.
Los nódulos en los craneofaringiomas también son comunes. Aunque el craneofaringioma típico es una masa quística lobulada y bien delimitada con un nódulo mural, los nódulos del craneofaringioma son hipointensos en las imágenes ponderadas en T1, son hiperintensos en las imágenes ponderadas en T2 y realzan fuertemente pero de forma heterogénea tras la administración de material de contraste (13, 14). Por lo tanto, la presencia de un nódulo intraquístico con intensidades de señal características en las imágenes de RM puede ser indicativa del diagnóstico de quiste de hendidura de Rathke.
Sumida et al (15) informaron de que se encontraron nódulos intraquísticos en tres de los 18 pacientes con quistes de hendidura de Rathke, pero no realizaron un análisis bioquímico de los nódulos intraquísticos. Kuwahara et al (16) informaron de un caso de quiste de hendidura de Rathke con una masa móvil en el quiste. Describieron que en el interior del quiste existía una masa globular de color marrón de 6 mm de diámetro sin conexión con el tejido circundante. En nuestro estudio, los nódulos intraquísticos flotaban libremente sin conexión por ninguna membrana.
Kucharczyk et al (17) informaron de que tres de los siete casos tenían un componente ceroso sólido adherido a la pared del quiste. Afirmaron que los estudios patológicos mostraron un quiste revestido de epitelio que contenía material proteináceo acelular con un nódulo blanco de tejido sólido adherido que representaba restos celulares descamados. El análisis bioquímico del contenido del quiste fue realizado por Nemoto et al (18), quienes sugirieron que el colesterol no es hiperintenso en las imágenes ponderadas en T1, mientras que el mucopolisacárido sí lo es. Hayashi et al (19) analizaron el líquido de quiste de cinco quistes de hendidura de Rathke realizando un análisis bioquímico. Los principales constituyentes del líquido del quiste eran las proteínas y el colesterol. Sugirieron que el acortamiento de los tiempos de relajación T1 dependía de las elevadas concentraciones de proteínas en los quistes más que de los niveles de colesterol.
En nuestro estudio, los nódulos intraquísticos aparecían como material mucinoso en el examen histológico y como colesterol y proteínas en el análisis bioquímico. Por lo tanto, sugerimos que el nódulo es una concreción de material dentro del quiste y que la cantidad de proteínas en los nódulos intraquísticos influye en la intensidad de la señal de RM.