Abstract
Bevezetés. A jobb oldali májlebeny Agenezise ritka lelet, és úgy definiálták, hogy a májszövet hiánya a jobb oldalon, a középső májvéna megőrzése mellett, korábbi betegség vagy műtét nélkül. Általában képalkotó vizsgálatok vagy hasi műtétek során felfedezett véletlen lelet. Esetjelentés. Egy 32 éves férfi beteget hasi panaszok és étvágytalanság miatt vettek fel a kórházba. A képalkotó vizsgálatok a jobb májlebeny hiányát és hipertrófiás bal májszegmenseket mutattak ki. Megbeszélés. A máj morfológiai rendellenességei ritkák, és az embriogenezis során kialakuló fejlődési rendellenességeknek felelnek meg, ritka diagnózist jelentenek, és általában képalkotó eljárások alapján véletlenszerűen diagnosztizálják őket. A jobb lebeny Agenézise vagy hipopláziája hajlamosíthat a páciensre a portális hipertónia és a nyelőcső varixok kialakulására. Az ilyen anatómiai agenezis sebészeti ismerete szükséges a műtéti tervezéshez, az intraoperatív műtéti leletek megfelelő azonosításához és a posztoperatív terápiás megközelítés kialakításához. Következtetés. A jobb oldali májlebenygenezis ritka állapot. Szeretnénk rávilágítani az állapot megértésének fontosságára. A sebészeknek fel kell ismerniük az entitást, hogy megfelelően tudják kezelni a leleteket.
1. Bevezetés
A jobb májlebeny genezise ritka lelet . Definíciója szerint a májszövet hiánya a jobb oldalon, a középső májvéna megőrzése mellett, korábbi betegség vagy műtét nélkül . Általában véletlen lelet, amelyet ultrahangvizsgálat (USG), komputertomográfia (CT) vagy mágneses rezonanciás képalkotás (MR) fedez fel, mivel az állapot tünetmentes. Általában más anatómiai elváltozásokhoz társul, mint például más májszegmensek hipertrófiája, a máj és a rekeszizom közötti vastagbél-interpozíció, jobboldali rekeszsérv, portális hipertónia vagy rendellenesen elhelyezkedő epehólyag .
2. Esetjelentés
Egy 32 éves, inzulinfüggő diabetes mellitusban szenvedő, endokrinológushoz járóbetegként beutalt férfi beteget hasi panaszok és étvágytalanság miatt felvettek a kórházba. A tünetek néhány hónappal a beteg látogatása előtt kezdődtek. A képalkotó vizsgálatok (1. és 2. ábra) a jobb májlebeny hiányát, hipertrófiás bal májszegmenseket, valamint a máj jobb oldalán, a jobb bordaív és a vastagbél mellett függőlegesen elhelyezkedő epehólyagot, továbbá a lép- és kapuvénák megnagyobbodását és enyhe splenomegáliát mutattak. A beteget ezen anatómiai májeltérések miatt küldték hozzánk, krónikus májbetegség feltételezésével. A laboratóriumi vizsgálatok és a tumormarkerek mind normálisak voltak. Az endoszkópia csak enyhe gyomorhurutot mutatott ki. A beteg kezelése a jobb májlebeny agenezisének diagnózisa után csak megfigyelést tartalmazott képalkotó vizsgálatokkal és tüneti gyógyszerekkel. Kötelező orvosi utánkövetést javasoltak éves vizsgálatokkal: laboratóriumi, képalkotó és endoszkópos vizsgálatokkal.
Hasi CT: a jobb lebeny hiányzik. A középső májvéna és a bal májlebenyben lévő idegen szegmentumok láthatók.
Hasi CT: a bal májlebeny hipertrófiája, az epehólyag a májtól jobbra, függőleges helyzetben van és enyhe splenomegália.
3. Megbeszélés
A jobb májlebeny fejlődési rendellenességeiről először 1870-ben Heller számolt be . Az anatómiai eltérések gyakoriak és a szerv normális fejlődése során fordulnak elő. Ezek megfelelnek a májterületek eloszlásának eltéréseinek . Ezzel szemben a máj morfológiai rendellenességei ritkák, és az embriogenezis alatti fejlődési rendellenességeknek felelnek meg . Pages és munkatársai szerint a fejlődési rendellenességekhez kapcsolódó morfológiai rendellenességek a következőképpen csoportosíthatók: agenezis (egy lebeny hiánya, amelyet rostos szövet helyettesít); aplasia (az egyik lebeny kicsi és szerkezete rendellenes, kevés májtrabeculával, számos epevezetékkel és rendellenes erekkel); vagy hipoplasia (az egyik lebeny kicsi, de normális szerkezetű) . E besorolás szerint esetünk az agenezis kategóriájába sorolható.
A jobb máj lebenyének agenezise ritka diagnózis, és általában képalkotó eljárások (USG, CT és MR) alapján véletlenszerűen diagnosztizálják . Klasszikusan a kép a jobb lebeny hiányát mutatja a bal- és a caudatlebeny hipertrófiájával. Ki kell zárni az olyan differenciáldiagnózisokat, mint a posztnecrotikus cirrózis, epevezeték-elzáródás, vénás okkluszív betegség és hidatidabetegség (amelyek bármelyike okozhatja a jobb máj súlyos atrófiáját) .
Ennek az entitásnak a felismerését megkönnyíti a jobb májvéna, a jobb kapuvéna és a hozzá tartozó ágak vizsgálata, ha nincs jobb májvezeték-tágulat. E struktúrák kimutatása kizárja a veleszületett májanomália lehetőségét, és ezek a leletek elengedhetetlenek a CT diagnózis felállításához .
E veleszületett májanomália eseteiben az epehólyag gyakran a májtól jobbra, a rekeszizommal szemben, függőleges helyzetben helyezkedik el . A jobb oldali hemidiaphragma rendellenességei, tüdőelváltozások és a bélrotáció módosulása is előfordulhat . A jobb lebeny Agenézise vagy hipoplasiája hajlamosíthatja a beteget a portális hipertónia és a nyelőcső varixok kialakulására, különösen akkor, ha a bal lebeny nem megnagyobbodott . Ezekben az esetekben a betegeknél 30 éves koruk előtt jelentkezhetnek vérző nyelőcső varixok. A portális hipertónia valószínűsíthető etiológiája a portális véna intrahepatikus ágainak számának csökkenése miatt áll fenn, amelyet nem kompenzál a bal lebeny érrendszerének megnövekedett sűrűsége . Vannak azonban olyan betegekről szóló beszámolók, akiknél a bal májlebeny érrendszerének növekedése és a portalis hipertónia jelei nem jelentkeztek. Így a portalis hipertónia fiziopatológiája a jobb lebeny agenezisével vagy hipogenezisével rendelkező betegeknél még tisztázásra vár .
Az ilyen anatómiai agenezis sebészeti ismerete szükséges a műtéti tervezéshez, az intraoperatív műtéti leletek megfelelő azonosításához és a posztoperatív terápiás megközelítés kialakításához . A diagnózis ismerete és a megfelelő tájékozódás azonban sokkal fontosabb magának a betegnek, mivel elég nagy az esélye annak, hogy az ilyen anatómiai elváltozással összefüggő betegséggel jelentkezik. Epehólyag-, máj- vagy vastagbélproblémák biopsziát vagy akár műtétet is igényelhetnek. Osztjuk Fuertes és munkatársaival azt a véleményt, hogy ez az entitás nem ellenjavallata a laparoszkópos epehólyag-eltávolításnak, de az előzetes ismeretek valóban megfelelőek. Az epehólyag a laparoszkópos műszerek eltérő elhelyezését és eltérő stratégiát igényelhet.”
4. Következtetés
A jobb májlebeny genezise ritka állapot. Szeretnénk azonban felhívni a figyelmet az állapot megértésének fontosságára. A sebészeknek fel kell ismerniük az entitást, hogy megfelelően tudják kezelni a leleteket. A beteget fel kell világosítani az állapot jóindulatú fejlődéséről és jövőbeli következményeiről.