A Jean Lhermitte által megalkotott “pszeudoperifériás bénulás” kifejezés olyan gyengeségre utal, amely túlnyomórészt a kezet érinti (pszeudoulnáris, pszeudomediális vagy pszeudoradiális idegbénulás)1 , és amely központi idegrendszeri elváltozáshoz társul, és a perifériás idegrendszer elváltozását utánozza.2,3 A pszeudoperifériás bénulást ritkán okozza ischaemiás stroke (2 és még ritkább a haemorrhagiás stroke-hoz való társulás.
Egy 82 éves jobbkezes férfi esetét mutatjuk be, akinek nem voltak ismert vaszkuláris kockázati tényezői. Tünetmentesen feküdt le, és amikor 03:00-kor vizelésre ébredt, a bal kéz koordinációs zavarát mutatta, fejfájás, neurovegetatív tünetek vagy egyéb neurológiai tünetek nélkül. Nem számolt be fájdalomról vagy alvásról a bal végtagon. Központunkba érkezéskor a vérnyomás 150/90 mmHg volt. A neurológiai vizsgálat gyengeséget (4/5) mutatott a bal ujjak, a hüvelykujj és a csukló kinyújtásában, és normális erőt (5/5) az ujjak hajlításában. A bicepsz, a brachioradialis, a tricepsz és a csuklót hajlító izmok normális erőt mutattak. A kéz intrinsic izmai és az opponens pollicis, adductor pollicis és flexor pollicis longus izmok normális erőt mutattak; a pronosupination és a proximalis izmok szintén normális erőt mutattak. Az érzékenység és a neurológiai vizsgálat minden más területe normális volt. Bár ezek a leletek összeegyeztethetők a nervus interosseus posterior szindrómával, a nyilvánvaló idegkompresszió hiánya és az ujjhajlító izmok normális ereje miatt feji CT-vizsgálatot kértünk; a vizsgálat kis hematómát mutatott ki a jobb precentralis gyrusban (1. ábra). A vérvizsgálat nem hozott releváns eredményt. Az esemény után 3 hónappal végzett agyi MRI-vizsgálat szubakut/krónikus hematómát mutatott ki a jobb precentralis gyrusban, és nem találtak intrakraniális aneurizmát, fisztulát vagy arteriovenosus malformációt (2. ábra). A betegnek rehabilitációs kezelést írtak elő az elbocsátáskor; a 3 hónapos utóvizsgálat a distalis extensor izmok mobilitásának javulását mutatta, teljes funkcionális helyreállással.
A fej CT-vizsgálata. Koronális (a) és sagittalis síkban (b) a jobb prefrontalis gyrusban kis intraparenchymális haematoma látható, enyhe környéki ödémával.
T2-súlyozott agyi MRI-vizsgálat (axiális sík); a jobb oldali precentralis gyrusban félhold alakú hiperintenzív elváltozás látható, amelyet hemosziderin halo vesz körül, ami összeegyeztethető az intraparenchymás hematómával.
A Penfield-féle homunculus modell szerint a felső végtagokat innerváló agykérgi neuronok a precentralis gyrus dorsolaterális felületének alsó harmadában helyezkednek el, ami a 4-es Brodmann-területnek felel meg.1,3-5 Az agyi képalkotás fejlődésének köszönhetően javult a kéz agykérgi reprezentációjának jellemzése. A kéz motoros kérge a legtöbb esetben (90%) fordított omega alakú, néhány egyénnél (10%) az axiális síkban vízszintes epsilon alakot, a sagittalis síkban pedig horog alakot mutat.3,4 Az ujjmozgást azonban inkább egy bőségesen elosztott neuronhálózat, mint térben és funkcionálisan elkülönült neuronkötegek irányítják.1
Páciensünknél a hátsó interossealis idegszindróma jelei jelentkeztek, amelyhez a precentralis gyrusban egy kis vérömleny társult. Az irodalomban számos olyan esetet találunk, amikor az ischaemiás stroke izolált kézbénulással társult, szenzoros érintettség nélkül6,7; vérzéses stroke-kal való társulásról azonban korábban nem számoltak be. A gyrus precentralis mellett a kéz tiszta motoros érintettsége társulhat a gyrus angularis, a thalamus ventralis posterolateralis magjának, a belső kapszulának, a corona radiatának és a pons alapjának sérüléséhez8.
A differenciáldiagnózisnak magában kell foglalnia a C7-es radiculopathiát, a radiális ideg diszfunkcióját, a hiperakut mononeuropátiával járó vasculitist, a gerincvelő betegségét, a nyomásbénulásra hajlamos örökletes neuropátiát,7 és az atípusos lacunaris szindrómákat.9 Ennek az entitásnak a diagnózisa magas szintű klinikai gyanút igényel a klinikai és terápiás következményei és a vizsgálati leletek nem specifikus volta miatt. A hirtelen fellépő, trauma vagy idegkompresszió nélküli tünetek, a fájdalom hiánya, a kardiovaszkuláris kockázati tényezők jelenléte és a normális neurofiziológiai vizsgálati eredmények segíthetnek a diagnózis felállításában.3,6,7,7 Az ökölcsukást követő szinkinetikus csuklónyújtás hasznos feltáró jel a centrális és a perifériás radiális idegbénulás megkülönböztetésére: a szorító kéz enyhe megemelése (kinyújtott karral és a tenyérrel a padló felé fordulva) centrális radiális idegbénulásban szenvedő betegeknél figyelhető meg, míg perifériás radiális idegbénulásban szenvedő betegeknél a csukló további csökkenése figyelhető meg.6 Ez azzal magyarázható, hogy perifériás csuklóleesés esetén a hosszú alkarhajlító izmok szinkinetikus összehúzódását nem ellensúlyozza a hosszú nyújtóizmok egyidejű aktivációja.
Összefoglalva, a központi sulcus elülső falán (4. Brodmann-terület) elhelyezkedő kézmozgókéreg kiterjedése azt jelenti, hogy a stratégiai területek sérülése esetenként izolált kézbénulást okozhat, amelyet összetéveszthetnek egy perifériás szindrómával. Tekintettel ennek a társulásnak a terápiás és prognosztikai következményeire, az akut stroke-ot be kell vonni a hirtelen fellépő perifériás motoros deficitek differenciáldiagnózisába, különösen azoknál a betegeknél, akiknél nem jelentkezik fájdalom vagy idegkompresszió jelei.