A “neurogén bélműködés” kifejezés a központi neurológiai betegség vagy károsodás következtében fellépő szenzoros és/vagy motoros zavarokból1 eredő bélműködési zavarok megnyilvánulásait foglalja magában. A neurogén bélműködési zavar (NBD) különösen gyakori a gerincvelő-sérülésben (SCI), spina bifidában és sclerosis multiplexben (MS) szenvedő betegeknél, és úgy találták, hogy ezekben az állapotokban fokozatosan súlyosbodik.2-4 Fő tünetei a székrekedés, székletinkontinencia (FI),5 ürítési nehézségek vagy ezek kombinációja.4,6-8
A NBD jelentős hatása a betegek életére nyilvánvaló a bélpanaszokról beszámoló betegek számából. Például az SCI-betegek mintegy 95%-a számol be székrekedésről,5 75%-a számol be évente legalább egy FI-epizódról, míg 5%-a számol be naponta előforduló inkontinenciáról. A székrekedés és/vagy FI előfordulási gyakorisága az SM-betegek körében 20% és 73% között mozog.9,10 Hasonlóan magas, 30% és 50% közötti FI előfordulási gyakoriságról számoltak be a Parkinson-kóros betegek körében. Aligha kétséges, hogy az NBD az életminőség fizikai és pszichológiai aspektusait egyaránt befolyásolja, és korai felismerése és kezelése létfontosságú.
Patofiziológia
A gerincvelő vagy az agy károsodása megszakíthatja az idegpályákat. Az ilyen károsodás helye és súlyossága a kulcstényező a vastagbélműködés, valamint a későbbi tünetek jellege és mértéke szempontjából. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a tüneteket nem mindig könnyű meghatározni, és idővel változhatnak. Például az SM-ben gyakran többszörös elváltozások vannak, amelyek idővel folyamatosan változnak, és az SCI-ben a sérülés pontos szintje gyakran nem egyértelmű a korai stádiumban a gerincvelői sokk miatt, amely akár 6 hétig is eltarthat. Ráadásul az idegrendszer, mint összetett entitás, még azonos betegség vagy trauma esetén sem mutat mindig rögzített klinikai képet. Általánosságban a neurogén béltünetek két mintázatra oszthatók attól függően, hogy a betegség vagy sérülés a conus medullaris felett vagy alatt van.
Felső motoros neuron bélszindróma vagy hiperflexiás bél”
Ez a mintázat a conus medullaris feletti betegségben/sérülésben szenvedő betegeknél fordul elő, és a supraspinalis gátló input elvesztésével jár, ami a colorectum hypertoniáját eredményezi. A vastagbélfal, a medencefenék és az anális tónus növekedése a vastagbél compliance-jének csökkenését, túlműködő szegmentális perisztaltikát és alulműködő propulzív perisztaltikát eredményez.11-13 Mivel a perisztaltika és a haustralis mozgások kevésbé hatékonyak, a tranzit lelassul az egész vastagbélben.14-16 A külső anális záróizom (EAS) görcsösen szűkült állapota tovább rontja a helyzetet, mivel székletvisszatartást okoz. A szuprakonális sérülésre adott ezen fiziológiai válaszok kombinációja teszi a székrekedést domináns bélrendszeri tünetté.
Infraconalis zavar – “alsó motoros neuron típusú” vagy “areflexes bél”
Az intraconalis elváltozások a conus medullarisban lévő paraszimpatikus sejttestek vagy a cauda equina-ban lévő axonjaik károsodásából eredő autonóm motoros idegek zavarának következményei. Ezt a colorectalis tónus elvesztése és a rectoanalis gátló reflex gyengülése jellemzi, ami
az érzéketlen rectalis töltés és a progresszív rectalis distension ciklikus mintázatát eredményezi, ami végül FI-hez vezet.5 Továbbá az inkontinenciát nem segíti a nyugalmi és a préselési nyomás csökkenése a petyhüdt anális záróizmok és a medencefenék izmainak lazasága miatt, ami lehetővé teszi a kismedencei tartalom túlzott leereszkedését, csökkentve az anorectalis szöget és megnyitva a rectalis lument.13
Klinikai jellemzők
A NBD közismerten korlátozza a mindennapi tevékenységeket, és még jobban korlátozza a betegeket, akik emiatt elszigeteltnek és házhoz kötöttnek érzik magukat.17 A spektrum mindkét vége; székrekedés és FI is előfordulhat az érintett betegnél.
A székrekedés jelentős distresszt okoz, különösen a hasi puffadás, fájdalom és hányinger társuló tünetei miatt. A csökkent légzésfunkcióval járó székrekedés, mint a magas szintű SCI esetében, akár légzési nehézségekhez is vezethet a csökkent rekeszizom-excurzió miatt. a krónikus székrekedés végbélprolapsushoz is vezethet, ami a súlyosságtól függően a nem teljes kiürülés vagy az inkontinencia érzéséhez vezethet. A székrekedés további következményei az aranyér és a végbélrepedés. Míg az aranyér általában krónikus vérveszteséget és perianális viszketést okoz, a végbélrepedéshez hasonló fájdalmat is okozhat. Bármelyik állapotból eredő fájdalom elég erős lehet ahhoz, hogy az arra hajlamos betegeknél autonóm diszreflexiát váltson ki. Az autonóm diszreflexia orvosi vészhelyzet, mivel potenciálisan életveszélyes magas vérnyomáshoz vezethet a hatodik mellkasi csigolya feletti SCI-vel rendelkező egyéneknél. Kardinális jele a gyorsan kialakuló súlyos fejfájás, de egyéb jelek, mint a bőrpír, izzadás és foltosodás a sérülés felett szintén gyakran megfigyelhetők. Az akut autonóm diszreflexiát szublingvális nifedipinnel vagy glicerin-trinitrát tapasszal vagy spray-vel kell kezelni a vérnyomás szabályozására.
A másik véglet a FI, amely sajátos kihívásokat jelent. Általában szociális és higiéniai problémákhoz, bőrösödéshez és a húgyúti fertőzések számának növekedéséhez vezet. Köztudott, hogy ez az egyik olyan tünet, amely a legsúlyosabban befolyásolja az SCI-betegek életminőségét18 , mivel mélyreható hatással lehet a beteg fizikai, pszichológiai, szociális és szexuális funkcióira.19
Értékelés
A tünetek értékelése attól függ, hogy azonosítani kell az esetleges riasztó tüneteket, amelyek baljós bélpatológiát jelezhetnek, és azt is, hogy milyen volt a bélműködés az NBD-tünetek megjelenése előtt. A bélnaplóval végzett klinikai értékelés segíthet a napi tapasztalatok tisztázásában, valamint a tüneteket esetlegesen kiváltó tényezők azonosításában. A bél
naplónak olyan részleteket kell tartalmaznia, mint a napi székletürítések száma, a széklet állaga, a székletürítés közbeni erőlködés és a hasi fájdalom vagy puffadás jelenléte. A Bristoli székletskála külön is használható a széklet konzisztenciájának pontos dokumentálására a megfelelő kezelési terv kialakítása érdekében. A kórtörténet felvétele során megjegyzendő legfontosabb aktuális tüneteket az 1. táblázat tartalmazza.20
A neurológiai vizsgálatból kiderülhet az idegrendszer sérülésének súlyossága és a sérülés teljessége. A hasat meg kell vizsgálni a puffadás szempontjából. A teljes körű fizikális vizsgálatnak tartalmaznia kell a végbél vizsgálatát, amely betekintést nyújthat az EAS miatti akaratlagos összehúzódásra és a betegnek a puborectalis izmok akaratlagos összehúzódására való képességére, amellett, hogy hasznos információt adhat az aranyér vagy tömegek jelenlétéről.21 Létfontosságú annak megállapítása, hogy az egyénnek hiperreflexes vagy areflexes bélműködése van-e, hogy a kezelést ennek megfelelően lehessen alakítani. A két állapot megkülönböztetését segítő klinikai jeleket a 2. táblázat tartalmazza.
A NBD-ben szenvedő betegeknél a bélmotilitás és a záróizom-szabályozás változásai mellett a mobilitás és a kézügyesség is károsodhat a társuló központi idegrendszeri patológia miatt.2 Ezért a beteg felső és alsó végtagjainak erejét is fel kell mérni; az ülőalkalmatosságot és a transzfer képességet; a beteg karjának, lábának és törzsének hosszát, valamint a beteg testsúlyát. Egy ilyen alapos vizsgálat betekintést nyújt annak meghatározásához, hogy a beteg képes-e a napi feladatok elvégzésére, beleértve a bélműködést is, vagy segítségre lenne szüksége.
A klinikai vizsgálat mellett a diagnosztikai tesztek is nagyon hasznosak lehetnek a klinikusok számára. Például a hasi röntgenfelvétel hasznos lehet a székletvisszatartás és a megakolon megerősítésében és számszerűsítésében. Az endoanalis ultrahangvizsgálat azonosíthatja a külső vagy belső anális záróizom-hibát, a báriumos beöntés vagy a mágneses rezonancia (MR) proktogram pedig diagnosztizálhatja a paradox záróizom-összehúzódásokat. Az ilyen előzetes ismeretek segíthetnek a klinikusnak az egyén igényeihez igazított, megfelelő kezelési terv kidolgozásában. Az anorectalis fiziológiai vizsgálatok segíthetnek információt szerezni az anorectalis érzésekről. A záróizom összehúzódási erejének felmérésére szolgáló digitális rektális vizsgálat és a perineális érzékenység tűszúrással történő értékelése azonban a legtöbb esetben elkerülheti a formális anorectalis fiziológiai vizsgálatok szükségességét. Hasonlóképpen a tranzit mérése a legtöbb beteg esetében nem szükséges – a késztetés gyakoriságának számszerűsítése biztosítja a szükséges információt (a naponta vagy ritkábban jelentkező késztetés általában lassú tranzitot jelent).
Kezelés A neurogén bélműködési zavarok esetén a bélműködés kezelése az egyén szükségleteire szabott beavatkozásokat igényel az ütemezett és hatékony bélürítés kialakítása és a kapcsolódó morbiditás megelőzése érdekében. A hiperreflexes bélműködésben szenvedő egyéneknél a gerincvelő és a vastagbél/anorectum közötti reflexív ív ép, és mint ilyen, a végbél (kémiai vagy mechanikus) ingerlése a széklet kiürülését eredményezi. Ezzel szemben az areflexes bélben szenvedő egyéneknek gyengéd Valsalva-manőverekre és/vagy kézi kiürítésre van szükségük. A cél az, hogy a hiperreflexes bélben a könnyű ürítést elősegítő puha széklet konzisztenciát, az areflexes bélben pedig az inkontinencia epizódok elkerülése érdekében szilárd formájú székletet érjünk el. Ironikus módon, annak ellenére, hogy az NBD gyakori jelenség, egy nemrégiben készült Cochrane-áttekintés szerint nagyon kevés kutatást végeztek ezen a területen.22 Ráadásul a rendelkezésre álló bizonyítékok a szerzők szerint alacsony módszertani minőségűek.
A NBD súlyossága fordítottan arányos az életminőséggel. Coggrave és munkatársai megállapították, hogy az NBD hatása a SCI betegeknél szignifikánsan nagyobb, mint a rendellenesség más aspektusai.23 A neurogén bélrendszer kezelésére számos terápiás megközelítés létezik, és bár az elszigetelt stratégiák kiindulópontként szolgálhatnak, a kezelés legtöbbször többdimenziós, különböző kezelési módokat magában foglaló. Az NBD kezelésének lépésenkénti megközelítése az 1. ábrán látható.
Táplálkozási szokások és életmódváltás
A bélkezelési program első lépéseként általában a magas rosttartalmú étrend megváltoztatása javasolt. Egy szisztematikus áttekintés, amely a nem neurogén krónikus idiopátiás székrekedést vizsgálta, arra a következtetésre jutott, hogy bár néhány vizsgálat kimutatta az oldható rostok használatának előnyeit ebben a betegcsoportban, az oldhatatlan rostok használatára vonatkozó bizonyítékok ellentmondásosak.25 Hasonló eredményekről számoltak be Markland és munkatársai több mint 10 000 felnőttet vizsgáló áttekintésükben, ahol a folyadékbevitel növelésének kedvező hatását találták a székrekedés kezelésében, de a rostok vagy a testmozgásét nem.26 Kifejezetten az NBD-ben szenvedő személyeket vizsgálva, egy 11 SCI-beteget vizsgáló esetsorozat inkább a vastagbél tranzitidő növekedéséről, mint csökkenéséről számolt be az oldhatatlan rostok alkalmazásával.27 Az alanyok azonban nagyon magas rosttartalmú étrendet kaptak, a folyadékbevitelre vonatkozó megfelelő tanácsadás nélkül, ezért az eredmények nem tekinthetők relevánsnak a klinikai gyakorlat szempontjából. Mivel az oldhatatlan rostok segíthetnek a széklet tömörítésében és lágyításában, ésszerű megközelítés, ha a széklet állagához igazítjuk a bevitelét.
A diétához hasonlóan a fokozott fizikai aktivitás székrekedés kezelésében kifejtett hatásáról sincs egységes vélemény, mivel néhány tanulmány támogatja28-30 és néhány ellene szól.26,31-33 Tudomásunk szerint nem készült olyan tanulmány, amely ennek hatékonyságát vizsgálta volna NBD-ben szenvedő egyéneknél.
Az ilyen konzervatív beavatkozásokra vonatkozó erős evidenciaalap hiánya ellenére hasznosnak találták őket neurogén bélbetegeknél.14 Támogatjuk azt a célt, hogy kialakítsuk az ütemezett székletürítés mintáját, és kimerítsük az étrend és az életmód módosítására irányuló konzervatív beavatkozásokat, mielőtt áttérünk a farmakológiai beavatkozásokra. A sikeres bélrendszert általában az egyén tevékenységei és rutinja köré építik, emellett figyelembe veszik a helyben rendelkezésre álló szakértelmet és erőforrásokat. Általánosságban elmondható, hogy a tervezett székletürítést naponta egyszer vagy váltakozó napokon kell megkísérelni. Létfontosságú azonban, hogy a székelési program gyakoriságát az egyén sérülés előtti székelési szokásainak megfelelően határozzuk meg. Például egy olyan személy számára, aki a gerincsérülést megelőzően hetente csak kétszer nyitotta ki a beleit, egyszerűen nem lesz sikeres a napi székletürítési program felállítása. Egy másik szempont, amit figyelembe kell venni a rendszer kialakításakor, hogy a bélösszehúzódások ébredéskor és étkezés vagy meleg ital után maximálisak (gasztrokolikus reflex). Bár nincs erős bizonyíték az NBD-ben való alkalmazására,34,35 a betegeknek mégis azt tanácsolják, hogy használják ki a gasztrokolikus reflexet azáltal, hogy 15-30 perccel a székletürítési kísérlet előtt esznek vagy isznak.36
Hasi masszázs
A hasi masszázst az 1800-as évek vége óta használják krónikus székrekedés kezelésére, mivel úgy hitték, hogy serkenti a perisztaltikát.37 Az évek során használaton kívülre került, de az egyre több bizonyítékkal kezdett újra népszerűvé válni, és a jelentések szerint az NBD-s betegek 22-30%-ánál alkalmazzák.38,39
Egy 24 SCI betegen végzett vizsgálatban a standard bélprogramhoz hozzáadott hasi masszázs szignifikáns csökkenést eredményezett a vastagbél tranzitidőben (90,60 ± 32,67 óra versus 72 ± 34,10 óra, p=0,035), a hasi puffadásban (45,8% versus 12,5%, p=0.008) és a FI (41,7% versus 16,7%, p=0,031), miközben nőtt a székletürítés gyakorisága (4,61 ± 2,17 versus 3,79 ± 2,15, p=0,006).40 Albers és munkatársai hét, SCI következtében paraplégiában szenvedő beteggel végzett másik tanulmánya szintén kedvező hatásokat talált ennek a technikának.41 McClung és munkatársai 30 MS-ben és székrekedésben szenvedő beteggel végzett vizsgálatukban a székletürítés gyakoriságának növekedését találták azoknál a betegeknél, akiket megtanítottak a hasi masszázs végrehajtására, szemben a kontrollcsoporttal, akik csak bélkezelési tanácsokat kaptak.42 Egy agyi érkatasztrófát szenvedett betegek bevonásával végzett randomizált, kontrollált vizsgálat a székrekedés súlyosságának csökkenéséről és a székletürítés gyakoriságának növekedéséről számolt be a hasi masszázsban részesülő csoportban.43
A hatékony technikát bizonyító bizonyítékok ellenére a hatásmechanizmusa nem teljesen világos. Számos elméletet javasoltak, többek között a bélnyúlvány receptorok aktiválását, ami a bél és a végbél összehúzódásának növekedését okozza,44 a végbél izomösszehúzódás mérhető hullámainak kiváltását,45 a vastagbél tranzitidő csökkenését,40 a paraszimpatikus idegrendszer stimulálását, ami a bélszekréció és a motilitás növekedéséhez és az emésztőrendszer záróizmainak ellazulásához vezet.46 Bármi legyen is a mechanizmus, a hasi masszázs egyértelmű előnye, hogy olcsó, nem invazív és kockázatmentes.
Orális hashajtók
Az orális hashajtók jelentik a következő lépcsőfokot az NBD kezelésében. Számos randomizált, kontrollált vizsgálat (RCT) formájában kiváló minőségű adatok állnak rendelkezésre, amelyek megerősítik a hashajtók kedvező hatását az NBD-ben szenvedő egyéneknél. A polietilénglikol (PEG/Macrogol) két RCT-ben jobbnak bizonyult a laktulóznál,47,48 ami mindkét vizsgálatban magasabb bélfrekvenciához vezetett (p<0,01 az elsőben és p<0,002 a másodikban). Egyéb általánosan használt hashajtók közé tartozik a bisakodil és a szenna (vastagbélserkentők), a dokusát (székletlágyító) és a fybogel (tömegnövelő). Míg az ozmotikus és a stimuláns hashajtók képezik a kezelés alappillérét, több
egyéb, különböző hatásmechanizmusú gyógyszer is ígéretes eredményeket mutatott. A ciszaprid az egyik ilyen gyógyszer, amely 5-HT4-receptor-agonistaként hat, és bár beszámoltak arról, hogy SCI49 és PD-betegeknél csökkentette a vastagbél tranzitidejét,50 káros kardiológiai hatásai miatt szinte használaton kívül került. Egy újabb 5-HT4-receptor-agonista, a prukaloprid javulást mutatott a heti bélmozgások gyakoriságában és a vastagbél tranzitidő jelentős csökkenését SCI-betegeknél.51
A neosztigmin, egy prokinetikum, a bél kiürülését a bél paraszimpatikus stimulációjának fokozásán keresztül közvetíti, ami a perisztaltika növekedéséhez vezet. Egy 13 SCI-beteggel végzett RCT szerint javult a székletürítés52 , egy hét SCI-beteggel végzett kettős vak keresztirányú vizsgálat pedig a bélürítési idő csökkenéséről számolt be.53 A bradycardia és a bronchokonstrikció mellékhatásai jól ismertek, és alkalmazása kórházi körülményekre korlátozódik52.
Más gyógyszerek, mint a lubiproston, egy kloridcsatorna-aktivátor és a linaklotid, egy guanilát-cikláz C-receptor agonista, a bélbe történő folyadékszekréció növekedését okozzák. Ezek ígéretes eredményeket mutattak, de további vizsgálatokra van szükség ahhoz, hogy megerősítsék hatékonyságukat az NBD-ben szenvedő egyéneknél.
Digitális anális stimuláció, kúpok és beöntések
A digitális stimuláció jól bevált technika, amelyet az NBD-ben szenvedő egyéneknél alkalmaznak a bélürítés megkönnyítésére. A technika során a betegnek vagy a gondozónak egy kesztyűs, bekent ujjat kell a végbélbe helyeznie, és forgómozgással mozgatnia azt. A módszer a végbélcsatorna kitágításával és a puborectalis izom ellazításával működik, ami az anorectalis szög csökkenéséhez vezet. Mindkettő alapvetően a széklet áthaladásával szembeni ellenállás csökkenéséhez vezet, ezáltal segítve a bél kiürülését.
Shafik és munkatársai 11 betegen végzett vizsgálatukban a végbél kitágításakor bal oldali vastagbélösszehúzódásokat észleltek, amelyek a végbél és az anális csatorna érzéstelenítése után hiányoztak. Ezt recto-colicus reflexnek nevezték el.54 Ez a rectocolicus reflex hasznosnak bizonyult a bélmozgás beindításában szuprakonális rendellenességben szenvedő egyéneknél, de infraconális elváltozásban szenvedőknél nem. Egy másik, 18 egészséges személyen és kilenc SCI-betegen végzett vizsgálatban mindkét csoportban a végbélnyomás növekedését találták anális tágulás esetén.55 Korsten és munkatársai hat SCI-betegen végzett esetsorozatukban a digitális rektális stimuláció (DRS) során és a DRS abbahagyását közvetlenül követő időszakban a perisztaltikus hullámok gyakoriságának növekedéséről számoltak be. A perisztaltika e növekedését báriumos zabpehely kilökődése kísérte, ezzel bizonyítékot szolgáltatva a bal oldali vastagbélmotilitás fokozódására.56
A DRS összességében biztonságos és hatékony beavatkozás, az egyetlen óvintézkedés, amit a végbélnyálkahártya sérüléseinek57 elkerülése és a vegetatív diszreflexia kicsapódásának elkerülése érdekében kíméletesen kell alkalmazni.58 Ha a DRS nem segít a kívánt tüneti enyhülés biztosításában, akkor a kúpok és beöntések alkalmazásával egészítik ki, amelyeket előnyben részesítik a széklet kézi kiürítésével szemben. A glicerin és a bisacodil az általánosan használt kúpok, ez utóbbiak alapját hidrogénezett növényi olaj vagy PEG képezi. Három vizsgálat (egy jó minőségű RCT) jobb eredményekről számolt be a PEG-alapú kúpokkal.59-61 A nátrium-bikarbonátos kúpok (Lecicarbon E) szén-dioxidot szabadítanak fel, ami később serkenti a végbélreflex aktivitását, szintén gyakran használják. E kúpok használatával klinikailag szignifikánsan csökkent az ápolási idő mennyisége, emellett kevesebb segítségre volt szükség, és csökkent a bélgondozásra fordított idő. Amennyiben a kúpok nem segítettek, beöntést alkalmaztak. A dokuzát-mini beöntés hatékonyabbnak bizonyult NBD esetén, mint a glicerin- vagy biszakodil-kúpok.59 A többi általánosan használt beöntés a nátrium-citrát és a szorbit-mikrobeöntés (Micralax®). A nagy térfogatú foszfátos beöntéseket nem alkalmazzák rutinszerűen a visszatartási nehézségek és a vegetatív diszreflexia kiváltásának kockázata miatt.
Anális dugók
A anális dugók porózus habból készült eldobható eszközök, amelyek az anális csatornába helyezve gyorsan tágulnak, ezáltal lezárják a végbélnyílást. Kétféle méretben kaphatók, és a betegek általában mindkét méretet megkapják, hogy megtalálják azt a méretet, amelyik jobb tüneti kontrollt biztosít. Bár voltak RCT-k, amelyek a hatékonyságukat vizsgálták, ezek közül egyik sem a neurogén betegeknél készült.62 A különböző vizsgálatokban észlelt mellékhatások közé tartozik a széklet folyamatos szivárgása, a dugó elvesztése és a helyi irritáció, ez utóbbi a neurogén betegeknél nem ritka. Elég hatékonyak a széklet- vagy gázszivárgás megelőzésében, amennyiben kis mennyiségről van szó. Egy nemrégiben készült szisztematikus áttekintés megállapította, hogy bár a dugók jótékony hatásaira vonatkozóan korlátozott számú adat áll rendelkezésre, a dugók hasznosak lehetnek az inkontinencia és a hozzá kapcsolódó problémák csökkentésében, feltéve, hogy a betegek tolerálják és kitartóan alkalmazzák őket.63
Antegrád kontinencia beöntés
Malone és munkatársai híresek ennek a technikának a kifejlesztéséről, amely a bél antegrád öblítésére szolgál egy appendikosztómián keresztül, amely vezetékként szolgál csapvíz vagy ozmotikus szer instillálásához.64 Egy szelepes mechanizmus megakadályozza a széklet szivárgását rajta keresztül, miközben lehetővé teszi a katéterezést. A kaekosztómia olyan betegeknél is alkalmazható, akiknél korábban vakbélműtétet hajtottak végre. Kezdetben a gyermekpopulációban65 alkalmazták, de idővel egyre népszerűbbé vált a felnőttek körében, akiknél átlagosan 75 hónapos követési idő után 80% feletti elégedettségi arányról számoltak be.66
A hatékonyságára vonatkozó bizonyítékok csak néhány retrospektív tanulmányra korlátozódnak a felnőtt populációban, de mindezen tanulmányok egyik megállapítása a neurogén bélbetegeknél az antegrád kontinencia beöntést (ACE) követő magas elégedettségi arány és életminőség javulás (lásd 3. táblázat). Az ACE-vel kapcsolatban jelentett szövődmények közé tartozik a szűkület, a szivárgás vagy a tünetek hatékony kezelésének elmulasztása, ami újbóli műtétet tesz szükségessé. A sztómára való áttérés aránya a jelentések szerint 30% körül van.67
Az ACE alternatívája a perkután endoszkópos kolosztómia (PEC), amelynek során egy enterosztómiás csövet helyeznek endoszkóposan a bal vastagbélbe, amely öblítőportként szolgál. Egy 27, PEC-en átesett betegen végzett vizsgálat az eljáráson átesett személyek 80%-ánál jelentett tüneti javulást.74
Transzanális irrigálás
A transzanális irrigálás (TAI) során a végbélen keresztül vizet vezetnek a vastagbélbe, azzal a céllal, hogy segítsék a tartalom kiürülését a végbélből és a bal oldali vastagbélből. Bár a TAI-t már i.e. 1500 óta gyakorolják, Shandling és Gilmour vezette be a modern orvoslásba, miután a spina bifidás gyermekek székletkontinenciájának elérésére alkalmazták75. Számos kereskedelmi forgalomban kapható különböző kialakítású eszköz, de e dolgozat céljaira a TAI-t használtuk tágabb értelemben (2. ábra).
A TAI alkalmazását az NBD kezelésére Christensen és munkatársai 2006-ban állapították meg.76 87 NBD-ben szenvedő SCI-s betegeken végzett randomizált, kontrollált vizsgálatukban 10 hetes vizsgálati időszakon keresztül összehasonlították a TAI alkalmazását a konzervatív bélkezeléssel, és a TAI-t jobbnak találták. Az eredményeket a 4. táblázat foglalja össze.
A TAI a gerincvelőt érintő neurológiai betegségeken túlmenően is hasznosnak bizonyult. Csoportunk korábban arról számolt be, hogy 30 MS-betegnél, akik nem reagáltak a bélműködési zavarok maximális gyógyszeres kezelésére, a TAI alkalmazása után több mint 50%-os javulás következett be a székrekedés és a FI-pontszám tekintetében.77 A Parkinson-kór következtében kialakult NBD-ben szenvedő egyéneknél a TAI bizonyítottan csökkenti a székrekedés tüneteit.78 Nem minden beteg reagál kedvezően erre a kezelésre. Néhány előrejelző tényezőt azonosítottak, amelyek a sikeres kimenetelhez kapcsolódnak: a székletürítési késztetéskor alacsony rektális térfogat, alacsony maximális rektális kapacitás, férfi nem, vegyes székrekedési és FI tünetek, valamint a vastagbél tranzitidő meghosszabbodása.78
Az abszolút ellenjavallatok közé tartozik az anális szűkület, a nemrégiben végzett rektális műtét, aktív gyulladásos bélbetegség, aktív divertikulitis, vastagbélrák és ischaemiás vastagbélgyulladás.95,96 A TAI-val kapcsolatos fő szövődmény a bélperforáció. Ennek aránya azonban meglehetősen alacsony, az irrigálás okozta perforáció becsült kockázata egy per 50.000-hez (0,0002%).79 Fontos, hogy ez a kockázat nem tekinthető kumulatívnak, a legnagyobb mértékű károsodás korán jelentkezik, különösen a rosszul kiválasztott, nem megfelelően képzett betegeknél.97
Elektromos stimulációs terápiák
Sacralis elülső ideggyökstimuláció
A sacralis elülső ideggyökstimulátor (SARS) beültetéséről először 1982-ben számoltak be Brindley és munkatársai, és az SCI betegek urológiai tüneteinek kontrollálására fejlesztették ki.80 Egy implantátumból áll, amelyet az L4-től S2-ig tartó laminectomián keresztül helyeznek be. Az S2-S4 elülső gyökerei a stimulátoron belül helyezkednek el, és egy vevőblokkhoz csatlakoznak, amelyet egy vezeték nélküli eszközzel vezérelnek.81 Bár elsősorban a húgyhólyagra hat, mivel kiváltja a vizeletürítést, elnyomja a detrusor túlműködést és a detrusor sphincter dyssynergiáját,82 ismert, hogy a distalis vastagbél és a végbél perisztaltikáját is stimulálja, ezáltal növeli a székletürítés gyakoriságát.83-85
Binnie és munkatársai a székletürítés jelentős növekedéséről számoltak be a SARS-szal beültetett SCI betegeknél.84 Továbbá a bélműködés javulásáról is beszámoltak a spontán ürítés képességében, a székletürítéshez szükséges kézi segítség igényének csökkenéséről és az életminőség javulásáról.85,86 A SARS hasznossága a hólyagműködési zavarok kezelésében jól bizonyított, de a bélműködés kezelésében való hatékonyságára még kevés a bizonyíték. A Worsoe és munkatársai által nemrégiben készített szisztematikus áttekintés mindössze 14 olyan cikket azonosított, amely a SARS alkalmazását vizsgálta a bélműködési zavarok kezelésére. Arról számoltak be, hogy a végpontok tanulmányonként eltérőek voltak, és néhányban hiányoztak a jól meghatározott végpontok.87
Sacralis neuromoduláció
A SARS-hoz hasonlóan a sacralis idegstimulációt (SNS) is kifejlesztették az urológiai tünetek kezelésére. Több mint egy évtizedbe telt, mire adaptálták a bélműködési zavarok kezelésére, és az első bejelentett FI-implantációra 1995-ben került sor. Kétlépcsős eljárásról van szó, amelynek első szakasza
a 2-4 hetes próbaidőszak, amelynek során egy stimuláló elektródát helyeznek az S2 vagy S3 elülső keresztcsonti gyökerére a keresztcsonti foraminákon keresztül, és egy külső stimulátorhoz csatlakoztatják. Ha a páciens kielégítő választ kap, továbblépnek a második szakaszba, ahol egy állandó elektródát és egy impulzusgenerátort ültetnek be.
Noha az SNS hatásmódja nem teljesen ismert, azt javasolták, hogy a szomatikus és autonóm idegrendszer stimulálásával szabályozza a FI-t.88 Néhány tanulmány azt is javasolta, hogy a központi idegrendszerre is hatással van.89,90,107,108 A székrekedéses esetekben kifejtett hatása a feltételezések szerint az antegrád nyomássorozatok és a nagy amplitúdójú nyomássorozatok gyakoribbá válásának köszönhető. Neurogén betegeknél betöltött szerepét kevés tanulmány értékelte. Míg Schurch és munkatársai arról számoltak be, hogy a teljes SCI-s betegeknél az SNS után nem javultak a betegek tünetei,91 több tanulmány is kimutatta az SNS pozitív klinikai eredményét a nem teljes SCI-s betegeknél. Jarret és munkatársai 13 gerincbántalomban szenvedő (porckorongprolapsus, trauma, gerincszűkület és műtét utáni) beteget vizsgáltak, és az inkontinenciaepizódok átlagos számának csökkenéséről számoltak be: a kezdeti 9,33-ról (standard eltérés 7,64) 2,39-re (SD 3,69) (p=0,012) a 12 hónapos követés során. Jelentős javulásról (p=0,022) számoltak be a székletürítés elhalasztásának képességében is az SNS-t követően.92 Egy másik vizsgálat, amelyben 29 neurogén FI-ben szenvedő beteg vett részt, 28 beteg esetében számolt be a kontinencia jelentős javulásáról vagy teljes helyreállásáról az SNS-t követő 35 hónapos (3-71 hónapos tartomány) medián követés után. Emellett az életminőség javulása is megfigyelhető volt.93 A cauda equina szindrómában szenvedő, az anális záróizmok petyhüdt parézisében szenvedő betegeknél szintén javult a kontinencia az SNS után.94 Lombardi et al, 29 NBD-ben szenvedő személy (12 székrekedéses, 11 FI-s) vizsgálatában a Wexner-féle székrekedési pontszám (p=<0,05) és a Wexner-féle FI pontszám (p=<0,018) szignifikáns javulásáról számolt be.
Sípcsonti idegstimuláció
A sípcsonti ideg stimulálása történhet felületi elektródákkal (transzkután sípcsonti idegstimuláció; TTNS) vagy tűelektródával (perkután sípcsonti idegstimuláció; PTNS). Számos tanulmány számolt be hatékonyságáról az FI kezelésében nem neurogén betegeknél, de az NBD-ben való alkalmazására vonatkozó bizonyítékok szinte nem léteznek. Mentes és munkatársai a Wexner-féle inkontinencia-pontszám javulásáról számoltak be két SCI-betegnél a PTNS-t követően.95 Leroi és munkatársai RCT-je neurogén betegeket is bevont, miközben a TTNS-t a látszatstimulációval hasonlította össze. Bár nem mutattak be konkrét adatokat vagy elemzést kifejezetten a neurogén betegekre vonatkozóan, nem számoltak be szignifikáns javulásról a FI epizódok számában vagy az anorectalis fiziológiában.96
Kolosztómia/Ileosztómia
A sztómaképzést általában utolsó lehetőségként tartják fenn az NBD kezelésére, miután minden más orvosi kezelés kimerült. Tanulmányok kimutatták, hogy a sztóma segít csökkenteni a bélkezeléssel töltött időt,97-100 függetlenséget biztosít,98-99 csökkenti a kórházi kezelések számát100 és javítja az életminőséget a neurogén betegeknél.97,100 Emellett a betegek körében magasnak találták az elégedettségi arányokat, akiknek többsége szívesebben végeztette volna korábban a beavatkozást.97 Randell és munkatársai 52 SCI-beteget vizsgáló tanulmányukban arra a következtetésre jutottak, hogy a sztómával rendelkező neurogén betegek általános közérzetük és életminőségük tekintetében nem jártak rosszabbul, mint a sztómával nem rendelkező betegek.101
Az orvosoknak, amikor a kolosztómiát választják betegeik számára, nem szabad elfelejteniük, hogy a neurogén betegek sztómája több szövődménnyel jár, mint más betegeknél.102 Egy másik fontos szempont, amit nem szabad elfelejteni, hogy bár a sztómák igen hatékonyak lehetnek a bélgondozásra fordított idő csökkentésében és a FI szabályozásában, nem korrigálják a vastagbél tranzitidejét, és mint ilyen, folyamatos szükség lehet a sztómák öblítésére vagy hashajtó használatára.
Összefoglalás
A bélkezelés szisztematikus értékelésen alapuló, fokozatos megközelítése hatékony a központi neurológiai betegségben szenvedő betegek többségét sújtó intruzív béltünetek kezelésében. A konzervatív terápia a legtöbb betegnél hatásos, és csak egy kisebbségnél kell megfontolni a még nem teljesen bizonyított neuromoduláló vagy invazív sebészeti terápiák alkalmazását.