Diszkusszió
A Rathke-hasadékciszták feltehetően a terhesség harmadik vagy negyedik hetében a primitív szájüreg rostrális kitüremkedéseként kialakuló Rathke-zacskó lumenének obliterációjának kudarcából erednek. A Rathke-hasadékciszta hámja a Rathke-zacskó maradványa, amely az agyalapi mirigy elülső lebenyének, köztes lebenyének és pars tuberalisának elődje. A Rathke-zacskónak van egy elülső és egy hátsó fala, valamint egy központi embrionális hasadék. A tasak elülső fala az agyalapi mirigy elülső lebenyének és a pars tuberalisnak a kialakulásához proliferál; a hátsó falból a pars intermedia alakul ki. Az erszény maradék lumenje egy keskeny Rathke-hasadékká redukálódik, amely általában visszafejlődik (4, 5). Ennek a hasadéknak a fennmaradása és megnagyobbodása az, amit a tüneteket okozó Rathke-hasadékciszta okának tartanak. Más kutatók alternatívaként azt javasolták, hogy a Rathke hasadékciszta közvetlenül neuroepithelialis szövetből, az elülső agyalapi mirigy sejtek metaplasiájából vagy endodermából ered (6, 7).
Az embrionális hasadék fala szövettanilag hasonló az egysejtű rétegű Rathke hasadékciszták falához. Mindkettőt jellemzően egysejtű hámréteg béleli, amely gyakran ciliált és gyakran tartalmaz pókhálósejteket. A Rathke-hasadékciszták tipikus patológiai lelete magas, jól differenciált, oszlopos epithelium, ciliált és goblet sejtekkel, de gyakran ezt a klasszikus elváltozást megváltoztatja a laphámos metaplázia jelenléte (8).
A Rathke-hasadékciszták általában 3 mm-nél kisebb átmérőjűek és általában tünetmentesek. A tünetmentes Rathke-hasadékciszták a boncoláskor véletlenszerűen megvizsgált agyalapi mirigyek 13-22%-ában fordulnak elő (1). A tüneti Rathke-hasadékciszták ritkák. Ezek a ciszták megnagyobbodhatnak és tüneteket okozhatnak az agyalapi mirigy, az agyalapi mirigyszár vagy a hipotalamusz összenyomódása következtében. A megnagyobbodott ciszták leggyakoribb klinikai tünetei közé tartozik a hypopituitarizmus, diabetes insipidus, látászavar és fejfájás (9). Ross és munkatársai (10) egy idegsebész által kezelt 43 Rathke-hasadékcisztás beteg adatáról számoltak be. Megállapították, hogy a fejfájás a leggyakoribb tünet, és hogy a galactorrhoea, a látótérkiesés és a hypopituitarizmus a következő leggyakoribb tünetek. A mi vizsgálatunkban a leggyakoribb tünet a fejfájás volt.
A Rathke-hasadékcisztákat gyakran nehéz megkülönböztetni a cisztás craniopharyngiomáktól vagy a cisztás hypophysisadenomáktól a radiológiai vizsgálatok alapján. Hua és munkatársai (11) kilenc műtétileg igazolt, nem neoplasztikus intra- és szupraselláris ciszta, például Rathke hasadékciszta MR-képalkotási jellemzőit elemezték, és összehasonlították őket 17 craniopharyngiomával és 12 cisztás hypophysisadenomával. Arra a következtetésre jutottak, hogy a cisztás folyadék jelintenzitása nem segít a nem neoplasztikus ciszták és a cisztás neoplazmák megkülönböztetésében, de a cisztás neoplazma falának erősödése a kontrasztanyaggal dúsított MR-felvételeken lényeges szerepet játszik a neoplasztikus és a nem neoplasztikus ciszták megkülönböztetésében. Mindazonáltal a nem neoplasztikus cisztákat, mint például a Rathke-féle hasadékcisztákat gyakran körülveszi a fokozódó normális agyalapi mirigy, így a fal fokozódását utánozzák. A gyors enhancement a kontrasztanyag beadásának korai fázisában (dinamikus vizsgálatok) segíthet elkerülni a normál hipofízisszövet és a ciszta falának enhancementje közötti összetévesztést (11).
Ahmadi és munkatársai (12) 10 beteg craniopharyngiomájában a cisztás folyadék biokémiai elemzését végezték el a T1-súlyozott MR-felvételeken a jelintenzitás korrelálása céljából. Megállapították, hogy a cisztás folyadék magas vagy alacsony jelintenzitása a T1-súlyozott képeken a cisztás folyadék összetételének, például a fehérje, a koleszterin és a triglicerid koncentrációjától függ. A cisztás folyadék jelintenzitása a mi vizsgálatunkban 13 betegnél változó volt, és nem volt diagnosztikus. Mivel a Rathke-hasadékciszta, a cisztás craniopharyngioma és a cisztás hypophysisadenoma cisztás folyadékának jelintenzitása az MR-felvételeken változó, a Rathke-hasadékciszta diagnózisa nem lehetséges pusztán a cisztás folyadék jelintenzitása alapján az MR-felvételeken.
Vizsgálatunkban a Rathke-hasadékcisztákban gyakran találtak intracisztás csomókat. Egyes esetekben azonban a cisztafolyadék jelintenzitása az intracisztás gócokhoz képest hasonló, ami gyakran megnehezíti az intracisztás góc kimutatását. Ezért a legtöbb cikk figyelmen kívül hagyta az intracisztás csomók jelentőségét a Rathke hasadékcisztákban.
Eredményeink szerint a 13 Rathke hasadékciszta közül 10-ben intracisztás csomók voltak, amelyek a T1-súlyozott felvételeken magas, a T2-súlyozott felvételeken pedig alacsony jelintenzitást mutattak. Minden esetben a környező cisztás folyadék a T1-súlyozott felvételeken az intracisztás csomókhoz képest izointenzitású vagy alacsony jelintenzitású volt. Ezért az intracisztás csomók kimutatása a T1-súlyozott felvételeken gyakran nehéz volt. Mivel a legtöbb intracisztás csomó a T2-súlyozott felvételeken a környező cisztás folyadékhoz képest alacsony jelintenzitást mutat, az intracisztás csomók jól elkülöníthetőek voltak a T2-súlyozott felvételeken, különösen azokban az esetekben, amikor a cisztás folyadék jelintenzitása a T1-súlyozott felvételeken magas volt. A kontrasztanyaggal dúsított MR-felvételeken a ciszta falának erősödése nem volt kimutatható. Az intracisztás gócok és azok peremei szintén nem voltak felerősítve.
A gócok a craniopharyngiomákban is gyakoriak. Bár a tipikus craniopharyngioma egy lobulált, jól körülhatárolt, cisztás tömeg, muralis góccal, a craniopharyngioma gócai T1-súlyozott felvételeken hipointenzívek, T2-súlyozott felvételeken hiperintenzívek, és kontrasztanyag beadása után erősen, de heterogén módon erősödnek (13, 14). Ezért az MR-felvételeken jellegzetes jelintenzitású intracisztás góc jelenléte a Rathke-hasadékciszta diagnózisára utalhat.
Sumida és munkatársai (15) arról számoltak be, hogy 18 Rathke-hasadékcisztás beteg közül háromnál találtak intracisztás gócot, de az intracisztás gócok biokémiai elemzését nem végezték el. Kuwahara és munkatársai (16) egy olyan Rathke-hasadékciszta esetről számoltak be, amelyben a cisztában mozgó tömeg volt. Leírták, hogy a cisztán belül egy 6 mm átmérőjű, barnás gömbölyded tömeg volt, amely nem állt kapcsolatban a környező szövetekkel. A mi vizsgálatunkban az intracisztás góc szabadon lebegett anélkül, hogy bármilyen membránnal kapcsolatban lett volna.
Kucharczyk és munkatársai (17) arról számoltak be, hogy hét esetből háromban szilárd viaszos komponens tapadt a ciszta falához. Megállapították, hogy a patológiai vizsgálatok egy hámmal bélelt cisztát mutattak ki, amely acelluláris fehérjeszerű anyagot tartalmazott egy fehér, tapadó szilárd szövetből álló csomóval, amely deszkamált sejttörmeléket jelentett. A ciszta tartalmának biokémiai elemzését Nemoto és munkatársai (18) végezték, akik szerint a koleszterin nem hiperintenzív a T1-súlyozott felvételeken, míg a mukopoliszacharid igen. Hayashi és munkatársai (19) öt Rathke-hasadékciszta cisztafolyadékát elemezték biokémiai analízis elvégzésével. A cisztafolyadék fő alkotóelemei a fehérje és a koleszterin voltak. Azt feltételezték, hogy a rövidült T1 relaxációs idő inkább a ciszták nagyon magas fehérjekoncentrációjától függött, mint a koleszterinszintektől.
Vizsgálatunkban az intracisztás csomók a szövettani vizsgálatban mucinosus anyagként, a biokémiai analízisben pedig koleszterin és fehérje formájában jelentek meg. Ezért azt feltételezzük, hogy a góc a cisztán belüli anyag konkréciója, és hogy az intracisztás gócokban lévő fehérje mennyisége befolyásolja az MR-jelintenzitást.