Abstract
Egy 67 éves, magas vérnyomású és cukorbetegként ismert férfinál hirtelen fellépő súlyos derékfájdalom és petyhüdt paraplégia jelentkezett, érzékszervi szint vagy hólyagérintettség nélkül, és a distalis pulzáció érezhető volt. A háti és ágyéki gerinc MRI-vizsgálatával kizárták az akut kompressziós myelopathiát. Az idegvezetési vizsgálat és a liquorvizsgálat akut demyelinizáló polyneuropathiára utalt. A betegnél az alsó végtag iszkémiás elváltozásai alakultak ki, és a CT-angiográfia a hasi aorta és mindkét közös csípőartéria súlyos szűkületét mutatta ki. Hangsúlyozzuk annak fontosságát, hogy az akut petyhüdt paraplégia differenciáldiagnózisába akut aortaelzáródás is belekerüljön, különösen súlyos hátfájás jelenlétében, még akkor is, ha a distalis pulzáció érezhető volt.
1. Bevezetés
Az akut aortaelzáródás (AAO) ritka vaszkuláris vészhelyzet, amely a gerincvelő iszkémia miatt túlnyomórészt neurológiai tünetekkel jelentkezhet. Gyakran okoz halálozást, hacsak a sürgős és megfelelő diagnózist nem követi azonnal a megfelelő kezelés . Két elsődleges okot azonosítottak: embólia (65%) és trombózis (35%). Az embólia kockázati tényezője a szívbetegség és a női nem, míg a trombózisé a magas vérnyomás, a dohányzás és a cukorbetegség volt. A klinikai megjelenés változhat az akut végtagi iszkémia, az alsó végtagok neurológiai tünetei, a hasi tünetek és az akut magas vérnyomás között . A klinikusoknak magas gyanúindexszel kell rendelkezniük azoknál a betegeknél, akik fájdalmas parézist vagy paraplegiát mutatnak. A perifériás impulzusok klinikai vizsgálata ezeknél a betegeknél kötelező . Az aortaelzáródás diagnózisának kezdeti elmulasztása, a megjelenéstől a diagnózis felállításáig eltelt 24 óra köztes késéssel, elsősorban a rossz prognózisért felelős. Még a diagnózis felállítása után sem mindig ismerték fel a sürgős revaszkularizáció szükségességét, a diagnózistól a revaszkularizációig eltelt idő 13 óra volt. A diagnózis azonban elkerülheti a felismerést, mivel a kollaterális érrendszer hosszú ideig fenntarthatja a bazális perfúziót és megakadályozhatja az akut iszkémiás jelenségek kifejeződését .
Egy olyan esetről számolunk be, amely jól mutatja a korai pontos diagnózis elérésének nehézségét a számos etiológia miatt, amelyek hasonló tünetekkel jelentkezhetnek.
2. Az eset bemutatása
A mi esetünk egy hatvanhét éves férfi, akiről ismert, hogy erős dohányos, magas vérnyomásos, orális hipoglikémiás szereket szedő, rosszul kontrollált cukorbeteg, és régóta fennálló iszkémiás szívbetegsége és limfómája van. A beteg erős derékfájdalomra, zsibbadásra és súlyos gyengeségre panaszkodott mindkét lábában. A fizikális vizsgálat súlyos és csaknem szimmetrikus paraplegiát mutatott areflexiával. Ugyanakkor nem volt egyértelmű szenzoros szinthiánya, és a mellkasi vagy az ágyéki gerincoszlopon nem volt pontszerű érzékenység. Az alsó végtagokon mindkét oldalon ép, de gyenge dorsalis pedis pulzus volt. A betegnek a felső végtagok motoros vagy szenzoros deficitjének jelei sem voltak. Egyébként éber, éber volt, és tájékozódott személy, hely, idő és helyzet szerint.
A mellkasi és ágyéki gerinc kontrasztanyag nélküli, sürgős mágneses rezonanciás képalkotása széles körben szabad gerinccsatornát mutatott, a gerincvelő kompressziója vagy a cauda equina intrinsic rendellenessége nélkül.
A kétszer elvégzett idegvezetési vizsgálat mindkét alsó végtagon megnyúlt distalis latenciát és csökkent vezetési sebességet mutatott, meghosszabbodott F-hullám latenciával és kétoldali hiányzó H-reflexszel, ami demielinációra és axonális károsodásra utal. Lumbálpunkciót végeztek, és a liquorvizsgálat 764 mg/dl emelkedett fehérjét mutatott ki normális sejtek és glükóz mellett. A munkadiagnózis kezdetben akut demyelinizáló polineuropátia volt, és IVIG-kúrát kezdtek. A beteg nem javult, és továbbra is súlyos deréktáji fájdalomra panaszkodott; ezért úgy döntöttünk, hogy megvizsgáljuk a lehetséges rosszindulatú daganatos betegséget, különösen a rendelkezésre álló limfómás anamnézis miatt. Tumormarkereket, CT mellkas, medence és lumbosacralis gerinc CT-t végeztünk. A mellkas CT lymphangitis carcinomatosisra utalt, és a B2-mikroglobulin jelentősen emelkedett volt (5,2 mg/l). A has, a medence és az alsó végtagok komputertomográfiás arteriogramját akarták elvégezni, de a betegnél jellegzetes mellkasi fájdalom jelentkezett EKG-változásokkal és emelkedett kardiális troponinnal. Sürgős koszorúér-angiogramot végeztek radiális punkcióval, és két koszorúér-stentet helyeztek be. Az intenzív osztályról való elbocsátást követő 2 napon belül a jobb nagylábujj elszíneződését észleltük. Azonnal a has, a medence és az alsó végtagok komputertomográfiás arteriogramja a hasi aorta súlyos szűkületét mutatta ki, 25 mm-rel a bifurkáció felett, valamint mindkét közös csípőartériát (1-3. ábra). A beteget a további kezelés érdekében azonnal a sebészeti intenzív osztályra utalták. A felajánlott kezelés kétoldali, térd feletti amputáció volt, amit a beteg elutasított, vagy endovaszkuláris embolektómia kipróbálása a reperfúziós szindróma miatti halálozás nagyon magas kockázatával. Néhány órán belül a betegnél súlyos acidózis és szepszis alakult ki akut veseelégtelenséggel. A beteg általános állapota az agresszív antimikrobiális és vesepótló kezelés ellenére tovább romlott, és 72 órával később meghalt.
3. Megbeszélés
A heveny paraplegia klinikai szindrómáját traumás gerincvelő-összenyomódás, az aorta vagy az ellátó artériák elzáródásából eredő ischaemiás gerincvelő-károsodás, vagy hematóma vagy empyéma okozta gerincvelő-összenyomás okozza. Aortaelzáródásról ismert, hogy szív- és/vagy ateroszklerotikus aortagyulladásban szenvedő betegeknél fordul elő . Az AAO ritka – a rendelkezésre álló irodalmi adatok többsége nem műtött betegekről szóló esetleírás -, de katasztrofális esemény, 75%-os halálozással és 20-50%-os halálozással még a revaszkularizáció után is . Ez a szindróma összetéveszthető a neurológiai rendellenességekkel, és a paraplegiával jelentkező esetek akár 50%-ában elmarad . Páciensünknél a nem teljes elzáródás érintetlenül hagyta a distalis pulzusokat, ami tovább homályosította és késleltette a diagnózist. AAO esetén a paraplegiát az aorta elzáródása okozza az Adamkiewicz-artéria szintje felett vagy alatt, ami súlyos gerincvelő iszkémiához és infarktushoz vezet, illetve az elzáródástól distalisan elhelyezkedő perifériás idegek és izomzat iszkémiáját okozza . Bár a betegnek nem volt hivatalos kórelőzményében trombofília, a múltban kemoterápiával kezelt rákos megbetegedése volt, ami az ischaemiás szívbetegség és a meszes aortoiliacalis tengely mellett trombózisra is hajlamosíthat.
A spontán aortaelzáródás jellemzően intenzív ischaemiás fájdalommal és mély szisztémás válasszal jelentkezik, beleértve a tachycardiát, a diaforézist és a végtagok foltosodását. A klasszikus öt P, a fájdalom, a sápadtság, a pulzustalanság, a bénulás és a paresztéziák diagnosztikus támpontok lehetnek, és a CT-angiográfia továbbra is a diagnózis arany standard módszere.
Littooy és Baker 18 aortaelzáródásos esetet vizsgáló klinikai tanulmányukban a tünetek megjelenésétől a végleges kezelésig átlagosan 18 óra telt el. Magas perioperatív halálozási arányról számoltak be (40-62,5%). Különböző szövődményekről, köztük veseelégtelenségről, rekeszszindrómáról, felnőttkori légzési distressz szindrómáról, szívinfarktusról és disszeminált intravaszkuláris koagulációról is beszámoltak. Az akut aorta trombózisban szenvedő 49 betegből álló újabb sorozatban 14 betegnél jelentkezett elsődleges neurológiai deficit. Ezek közül kilenc beteg meghalt, öt pedig túlélte. A túlélőknél végzett beavatkozások között három aortacső graft-rekonstrukció, egy aortobifemorális bypass és egy endovaszkuláris stent-beültetés szerepelt. A diagnózis felállítása után azonnal el kell kezdeni az antikoagulációt és sürgős revaszkularizációs eljárásokat, beleértve a tromboembolektómiát, az aorta rekonstrukciót, az anatómiai vagy extraanatómiai bypasst és a trombolízist. A megközelítés megválasztása az etiológiától, az anatómiától és a beteg tényezőitől függ.
Az esetből kiemeljük az AAO figyelembevételének fontosságát az akut paraplegia differenciáldiagnózisában, különösen a kezdeti súlyos fájdalom jelenlétében. A csípőartériák auskultációja és a boka-brachialis nyomásindex mérése megbízható és egyszerű eszköz az AAO korai felismerésére. Emellett hangsúlyozzuk a CT-angiográfia kiemelkedő jelentőségét az AAO kizárásában, még distalis pulzáció jelenléte esetén is, ezekben az esetekben.”
Érdekütközési összeférhetetlenség
A szerzők kijelentik, hogy e cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét
.