Biomedical Journal of Scientific & Technical Research

Abstract

Az izolált submandibularis nyirokcsomó szarkoidózis ritka esetét mutatjuk be noszisztémás érintettséggel. A nyaki duzzanatok differenciáldiagnózisát tárgyaljuk. Ez az eset rávilágít a szarkoidózis izolált fej-nyaki manifesztációinak diagnosztikai nehézségeire. Az ilyen esetekben hosszú távú követés ajánlott, mivel ezek a megnyilvánulások a szisztémás szarkoidózis előjeleiként szolgálhatnak.

Kulcsszavak:

Klinikai bemutatkozás

Egy 53 éves férfi beteg 6 hónapja tartó duzzanatra panaszkodott a bal nyakán. A daganat fájdalommentes és tünetmentes volt, kivéve a betegnek a daganat miatti enyhe kellemetlenségét.A fizikális vizsgálat egy 3,5 cm maximális átmérőjű, szilárd, nem érzékeny tömeget mutatott, amely a bal test és az állkapocs szöge alatt helyezkedett el.(1. ábra) A tömeg oldalirányban és függőleges irányban mozgékony volt.A fenti bőr normális volt, gyulladás jelei nélkül.A duzzanat mérete 2 év alatt fokozatosan nőtt, egészen a jelenlegi méretéig. A bal oldali submandibularis nyálmirigy normális volt, és a Wharton-járatból származó nyáláramlás nem volt akadályozva.A szájüregi vizsgálat és a fogazat egészségi állapota rendben volt. A hisoropharyngealis vizsgálat rendben volt, és a fiberoptikás gégetükrözés normális hangszalagmozgást mutatott. A betegnek nem volt paresztéziája, orrpanaszai, otalgiája, dysphagiája, orodynophagiája. Nem volt nyoma láznak vagy aktív fertőzés egyéb jelének vagy tünetének.

A neurológiai vizsgálat nem mutatott agyideghiányt.A nyakon vagy a testen máshol nem volt lymphadenopathia.A mellkasröntgen, az elektrokardiogram, valamint a tüdő- és pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok mind a normális határértékeken belül voltak. A kórtörténet nem volt említésre méltó. Fáradékonyságra, 3 kg súlyvesztésre és éjszakai izzadásra panaszkodott. Elhúzódó köhögés, légzési nehézség, láz vagy ízületi fájdalmak nem szerepeltek a kórtörténetében. A laboratóriumi leletek a következőket mutatták: vörösvértest-süllyedés (ESR): 50 mm/h, C-reaktív fehérje: 14 mg/l, hemoglobin: 9,1 g/dl, normális vörösvértest-, fehérvérsejt- és vérlemezkeszám. Az egyéb rutinbiokémiai vizsgálatok, beleértve a glikémiát, a vese- és májvizsgálatokat, a vér B12-vitamin- és folsavszintjét, valamint a vér- és vizeletfehérje-elektroforézist, normálisak voltak. A vértenyésztés, vizeletvizsgálat, valamint a bakteriális (Mycobacterium tuberculae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Brucella), vírusos (cytomegalovírus, humán papilloma vírus, Epstein-Barr vírus, humán immundeficiencyvírus), gombás (Candida) és Toxoplasma gondii szerológia negatív volt. Az autoantitest-szűrés szintén negatív eredményt hozott:reumatoid faktorok, anti-nukleáris és anti-neutrofil citoplazmaantitestek, anti-endomysium és anti-transzglutamináz antitestekfehérjeimmunelektroforézis, normális volt. A Mantoux-teszt negatív volt.

A submandibularis régió ultrahangvizsgálatát rendelték el, amely normális submandibularis mirigyet és megnagyobbodott 3,55 x 1,62 cm-es submandibularis nyirokcsomót mutatott. (2. ábra)A kontrasztanyaggal megerősített CT-vizsgálat jól körülhatárolt homogén tömeget mutatott a bal alsó szeméremcsont alatti területen, érfelvétel nélkül. (3. ábra) A tömeg FNAC vizsgálata nem bizonyult eredményesnek.

Differenciáldiagnózis

A nyak oldalsó tömegei többféle eredetű elváltozásra vezethetők vissza. A differenciáldiagnózisnak magában kell foglalnia a daganatos (jó- és rosszindulatú), érrendszeri, fertőző és fejlődési folyamatokat. Gyulladásos elváltozások a submandibularis lymphadenitis, a tuberkulózisos lymphadenitis, a fertőző mononucleosis és a tályogok. A nyirokcsomó-gyulladást általában helyi fertőzés okozza.Ritkán a duzzadt nyirokmirigyeket okozhatják bizonyos gyógyszerekre adott reakciók, glikogéntároló betegségek, Kawasaki-kór, szarkoidózis és az ízületi gyulladás bizonyos formái. A tuberkulózisos nyirokcsomógyulladás egyre gyakoribb az indiai szubkontinensen, és olyan tünetekkel jár, mint a köhögés, akaratlan fogyás, fáradtság, láz, éjszakai izzadás, hidegrázás és étvágytalanság. A fertőző mononukleózis vagy “csókbetegség” egy fertőző, széles körben elterjedt vírusos betegség, amelyet az Epstein-Barr-vírus (EBV), a herpeszvírus egyik típusa okoz, amely ellen a felnőttek több mint 90%-a 40 éves koráig valószínűleg immunitást szerzett. A tünetek közé tartozik a torokfájás, láz és fáradtság, fejfájás, hasi fájdalom, hányinger és hányás.

A limfadenopátia általában a nyirokcsomók hátsó nyaki csoportját érinti, és a perifériás vérben atípusos limfociták figyelhetők meg. A tályogok ingadozó, érzékeny csomók, megfelelő klinikai anamnézissel, és a nem kontrasztanyaggal bővített CT-n kis sűrűségűek centrálisan, rosszul definiált peremekkel. Ennél a betegnél az azonosítható ok hiánya, a tünetek hiánya és a fehérvérsejtszám normális volta kizárhatja a gyulladásos vagy fertőző eredetet. A nyak oldalsó régiójának érrendszeri elváltozásai főként carotis aneurysmák, veleszületett vagy szerzett arteriovenousfistulák és érrendszeri malformációk, mint például haemangioma.A submandibularis aneurysmák az arteria carotis internából erednek és ritka pulzáló tömegek idős felnőtteknél . A szerzett artériás-vénás sipoly, mint például a carotis-jugularis sönt, áthatoló érsérülésből eredhet, és bruitot és atipikus izgalmat okoz. Az érrendszeri rendellenességek, mint például a haemangioma, néha már születéskor jelen lehetnek, és klinikailag nyilvánvalóvá válhatnak késői csecsemő- vagy gyermekkorban . A haemangiomát vörös vagy kékes színéről lehet azonosítani. Ebben az esetben az érrendszeri elváltozások már az ultrahangvizsgálat előtt is kizárhatók, mivel a tömeg nem pulzál és nem mutat bruitot. A daganatos folyamatok közé tartoznak a nyaki metasztázisok, a leukémia és a limfóma bármely formájából származó megnagyobbodott nyirokcsomók, nyálmirigy-daganatok, nyaki paragangliómák, ideghüvelydaganatok, mint a schwannoma és a neurilemmoma, valamint olyan ritka entitások, mint az extra cranialis meningioma, a hemangiopericytoma, a nyirok- és érszarkómák.A nyaki metasztázisok leggyakrabban felnőtteknél fordulnak elő, akiknél a pajzsmirigy, a gége-orofaringeális terület és az emlő az elsődleges. Ha metasztatikus karcinómát diagnosztizálnak, a primer helyszín keresését kell elvégezni. Ha nem azonosítják az elsődleges helyet, a nyaki disszekció még mindig hatékony kezelés lehet.

A nyaki nyirokcsomó-megnagyobbodás leggyakrabban Hodgkin-limfómában és lokalizált leukémiában fordul elő. Ezekben az esetekben a nem érzékeny és szilárd nyirokcsomók gyorsan növekedhetnek, és általános betegségről van szó. A leukémiás betegeket gyakori fertőzések, láz és hidegrázás, vérszegénység, könnyű vérzés vagy véraláfutás, duzzadt és vérző íny, gyengeség és fáradtság, fogyás, éjszakai izzadás, csont- vagy ízületi fájdalom érinti. A Hodgkin-limfómás betegek lázzal, éjszakai izzadással, viszkető bőrrel és megmagyarázhatatlan fogyással jelentkeznek. A nyálmirigydaganatok, mint például a pleomorf adenoma és a mucoepidermoid karcinóma, valószínűtlenek az indolens klinikai lefolyás és az a tény miatt, hogy a tömegnek nincs folytonossága a submandibularis miriggyel . Az ideghüvelydaganatok, mint például a chwannoma vagy neurilemmomák általában 30 és 60 év közötti nőknél fordulnak elő, azonban a férfiak bármelyik korcsoportban érintettek lehetnek.

A parapharyngealis neurilemmomák az utolsó 4 koponyaidegből és a nyaki szimpatikus láncból erednek. Általában egyetlen, szessilis vagy szilárd, gumiszerű, körülírt csomóként jelennek meg az oldalsó nyakon. Fájdalom vagy paresztézia jelentkezhet, mivel a csomók összenyomják a származási ideget vagy a szomszédos idegeket. Ezekben az esetekben arcbénulás, szédülés, halláscsökkenés, köhögés, nehézlégzés és nyelvkárosodás figyelhető meg. Az ideghüvelydaganatok a kontrasztanyagos CT-vizsgálaton érdúsodásként jelennek meg, amely általában kevésbé intenzív, mint a glomusdaganatoké. A lymphosarcoma gyorsan növekvő daganat, többszörös mirigymegnagyobbodással és végzetes progresszióval, felnőtteknél nem gyakori. A leiomyosarcoma, amely az erek tunica mediából vagy pluripotenciális mezenchimális sejtekből ered, klinikailag agresszív tumor, és rossz prognózissal jár.A szájüregben kialakuló similartumorokban a regionális nyirokcsomó érintettség csak az esetek 15%-ában fordul elő.A távoli áttétekről gyakrabban számolnak be. A tömeg lassú növekedése, a rögzülés és a koponyaidegek érintettségének hiánya, az intrakraniális kiterjedés hiánya a CT-vizsgálaton és a nyirokcsomó-érintettség hiánya, valamint a normális oropharyngealis vizsgálat, a száloptikás gégetükrözés és a normális perifériás vérvizsgálat kizárja a rosszindulatú elváltozás lehetőségét.

Kifejlődő okok lehetnek branchialis hasadék(lymphoepithelialis) ciszta, thyroglossalis ductus ciszta, merülő ranula, cavernosus lymphangioma, intramuscularis haemangioma és cystichygroma . Ezek a cisztás típusú elváltozások jellemzően fluktuálóak, szabadon mozgékonyak, puhák és könnyen összenyomhatók. A klinikai vizsgálati eredmények és az a tény, hogy egy idős férfinál fordult elő, kizárja ennek lehetőségét jelen esetben.

Diagnózis

A tömeg kimetszését általános érzéstelenítésben végezték.(4. ábra & 5. ábra) Nem tapadt a submandibularis mirigyhez.A minta szövettani vizsgálata számos nemcaseatingepithelioid granulomát mutatott, amelyek histiocitákból ésLanghans vagy idegen test többmagvú óriássejtekből álltak. (6. ábra)A biopsziás minták tenyésztése negatív volt mycobacteriumfajokra és gombákra; a Mycobacteriumtuberculosis komplex polimeráz láncreakciója szintén negatívnak bizonyult. A tuberkulin bőrteszt negatív volt; a további mikrobiológiai vizsgálatok (Ziehl-Neelsen-festés és tenyésztés) a köpetben és a vizeletben szintén negatívak voltak saválló bacilusokra. A mellkas- és hasi CT-vizsgálatok normálisak voltak. A vizeletürítés és a vizeletvizsgálat normális volt. Emelkedett a szérum angiotenzin-konvertáló enzim: 77 IU/l (18-55 U/L), a szérumkalcium 16.83 mEq/L (9-11 mEq/L) és 24 órás vizeletkalcium600 mg (

Kezelés

Az orvossal való konzultációt követően 3 hónapig napi 20 mg prednizolont írtak fel neki hypercalcaemiaés hypercalciuria miatt. Azt tanácsolták neki, hogy kerülje a napfényt, csökkentse a kalciumbevitelt és megfelelően hidratálja magát. 3 hónap múlva ismételt multiszisztémás vizsgálatot és a mellkas és a has CT-vizsgálatot végeztek. Nem volt bizonyíték a betegség jelenlétére. A szérum kalciumszintje normalizálódott, és nem volt hypercalciuria. A kortikoszteroid adagját ezt követően egy hónap alatt csökkentették, majd végül abbahagyták. A szteroidterápia abbahagyása után 2 évvel továbbra is betegségmentes. Ezt követően 3 havonta rendszeres követést javasoltak neki.

Megbeszélés

A sarcoidosis egy ritka, ismeretlen etiológiájú krónikus granulomatosus betegség, amely elsősorban 30 és 50 év közötti egyéneket érint. Általában a nem tokásodó, granulomatózus, epithelioid szövet jelenléte jellemzi az érintett helyeken a nyirokszövetek érintettségével . A nyirokcsomókra, nyálmirigyekre és a fej és nyak egyéb szöveteire korlátozódó szarkoidózis ritkán fordul elő (30%), és általában általánosabb rendszerbeli folyamatot jelez. A fej és nyak izolált daganatainak differenciáldiagnózisában a szarkoidózis valóban ritka. A szarkoidózis szisztémás betegség, amely rendszerint tüdőleletekkel jár. Gyakori a tüdőn kívüli érintettség, beleértve a bőrt, májat, szemet, nyirokcsomókat, lépet, központi idegrendszert, izmokat és csontokat .

A szarkoidózis leggyakoribb fej- és nyaki manifesztációja a nyaki nyirokcsomó-gyulladás . A szarkoidális granuloma megjelenése a nyaki nyirokcsomókban a szisztémás szarkoidózis tipikus megnyilvánulásai nélkül azonban diagnosztikai nehézséget okoz.A szarkoidózis diagnózisa akkor állítható fel, ha a klinikai jellemzőket a tipikus, nem kaszáló epithelioid granulómák szövettani bizonyítékai és egyéb laboratóriumi vizsgálatok támasztják alá. A kortikoszteroidterápia az első vonalbeli, bevált kezelés ebben az állapotban .A kortikoszteroidok elsősorban a gyulladásos gének, köztük az interferon-gamma (IFN-γ) és a tumor nekrózis faktor (TNF)-alfa elnyomása révén hatnak, amelyek fontos citokinek a szarkoid granuloma kialakulásában. A granuloma kialakulásában és fenntartásában szerepet játszó számos további gyulladásos citokin reagál a kortikoszteroidok gyulladáscsökkentő tulajdonságaira . Általában a tünetmentes szarkoidózist nem szabad kezelni . Van azonban néhány kivétel a tünetmentes szarkoidózis kezelésének elkerülésére vonatkozó alapelv alól. A szarkoidózis patológiai elváltozása a granuloma, amely antigénprezentáló sejteket (APC-k), például makrofágokat tartalmaz.

Ezek az APC-k tartalmazzák az 1-alfa-hidroxiláz enzimet, amely a 25-hidroxi- D-vitamint 1,25-dihidroxi- D-vitaminná hidroxilálja, a vitamin aktív formájává, amely hypercalciuriához, hypercalcaemiához, nephrolithiasishoz és veseelégtelenséghez vezethet .A tüneteket nem okozó enyhe hiperkalcémiát kezelni kell,bár gyakran a szérumkalcium megfelelő hidratálással és a magas kalciumtartalmú étrend kerülésével visszatér a normál tartományba.Egyes szerzők a szájüregi lágyrészek, nyaki nyirokcsomók vagy állkapocs elváltozások kezelésére sebészi kimetszést javasolnak . Jelen esetben a kimetszési biopszia egyben az elváltozás végleges sebészi kezelését is jelentette. A nyirokcsomókban lévő szarkoidális granuloma a szisztémás szarkoidózis előjele lehet, még tüdő- vagy egyéb szisztémás érintettség hiányában is; és ilyen esetekben rendszeres követés ajánlott.

Következtetés

A szájüregi elváltozások lehetnek a szarkoidózis első vagy egyetlen jelei egy egyébként egészséges betegnél. A betegség szájüregi érintettsége nagyon ritkán fordul elő. A szarkoidózis prognózisa a betegség kezdetének módjától, a kezdeti klinikai lefolyástól, a gazdaszervezet jellemzőitől és a betegség kiterjedésétől függ. Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség első és egyetlen megnyilvánulása a szájüregi elváltozás, fontos az időszakos követés kikényszerítése a betegség lefolyásának értékelése érdekében.

Nyilatkozat

Etikai mentesítés: IRB engedélyt kapott

Finanszírozási forrás: Önálló finanszírozás.

• Ertas U, Tozoglu S, Uyanik MH (2006) Submandibuláris tuberkulózus lymphadenitis az alsó állkapocs első premoláris fogának endodontiai kezelése után: egy esetről beszámoló. J Endod 32(11): 1107-1109.
• Kojima M, Nakamura S, Sugihara S, Sakata N, Masawa N (2002) Lymph node infarction associated with infectious mononucleosis: report of a case resemblemly lymph node infarction associated with malignant lymphoma. Int J Surg Pathol 10(3): 223-226.
• Boscolo Rizzo P, Da Mosto MC (2009) Submandibular space infection: a potentially lethal infection. Int J Infect Dis 13(3): 327-333.
• Raymond J, Metcalf SA, Robledo O, Gevry G, Roy D, et al. (2004) Lingual Artery Bifurcation Aneurysms for Training and Evaluation of Neurovascular AJNR 25(8): 1387-1390.
• Ezemba N, Ekpe EE, Ezike HA, Anyanwu CH (2006) Traumatic Common Carotid-Jugular Fistula. Tex Heart Inst J 33(1): 81-83.
• Cho JH, Nam IC, Park JO, Kim MS, Sun DI (2012) Clinical and radiologic features of submandibular triangle haemangioma. J Craniofac Surg 23(4): 1067-1070.
• Kupferman ME, Patterson M, Mandel SJ, LiVolsi V, Weber RS (2004) Patterns of lateral neck metastasis in papillary thyroid carcinoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 130(7): 857-860.
• Billström R, Ahlgren T, Békássy AN, Malm C, Olofsson T, et al. (2002) Acute myeloid leukemia with inv(16)(p13q22): cervical lymph nodes and tonsils involvement is common and may be a negative prognostic sign. Am J Hematol 71(1): 15-19.
• Asai S, Miyachi H, Kawakami C, Kubota M, Kato Y, et al. (2001) Infiltration of cervical lymph nodes by B- and T-cell non-Hodgkin’s lymphoma and Hodgkin’s lymphoma: preliminary ultrasonic findings. Am J Hematol 67(4): 234-239.
• Speight PM, Barrett AW (2002) Salivary gland tumours. Oral Dis 8(5): 229-240.
• Sato J, Himi T, Matsui T (2001) Parasympateticus schwannoma of the submandibular gland. Auris Nasus Larynx 28(3): 283-285.
• Kozakiewicz J, Slipczyńska Jakóbek E, Motyka M, Grodowski M (2006) A parapharyngealis schwannoma (neurilemmoma) esete tromboflebitissel egyidejűleg. Otolaryngol Pol 60(6): 943-946.
• Yamazaki H, Nakatogawa N, Ota Y, Karakida K, Otsuru M, et al. (2012) A nyaki nyirokcsomók follikuláris limfómájának kialakulása egy posztoperatív nyelvrákos betegnél. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 113(6): e35-39.
• Fujii H, Barnes L, Johnson JT, Kapadia SB (1995) Post-radiation primary intranodal leiomyosarcoma. J Laryngol Otol 109(1): 80-83.
• Sheikhi M, Jalalian F, Rashidipoor R, Mosavat F (2011) Plunging ranula of the submandibular area. Dent Res J 8(1): S114-118.
• Celeketić D, Nadaskić R, Krotin M, Cemerikić V, Stojković A, et al. (2006) Cervical lymphodenopathy-a single presentation of sarcoidosis? Vojnosanit Pregl 63(3): 309-312.
• Suresh L, Radfar L (2005) Oral sarcoidosis: a review of literature. Oral Dis 11(3): 138-145.
• Yates JM, Dickenson AJ (2006) Sarcoidosis presenting as an isolated facial swelling-an unexpected diagnosis? Dent Update 33(2): 112-114.
• Chen HC, Kang BH, Lai CT, Lin YS (2005) Sarcoidális granuloma a nyaki nyirokcsomókban. J Chin Med Assoc 68(7): 339-342.
• Grutters JC, van den Bosch JM (2006) Corticosteroid kezelés szarkoidózisban. Eur Respir J 28(3): 627-636.
• Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS (2007) Sarcoidosis. N Engl J Med 357(21): 2153-2165.
• Rosen Y (2007) Pathology of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 28(1): 36-52.
• Burke RR, Rybicki BA, Rao DS (2010) Calcium and vitamin D in sarcoidosis: how to assess and manage. Semin Respir Crit Care Med 31(4): 474-484.
• Piattelli A, Favia GF, DiAlberti L (1998) Oral ulceration as a presenting sign of unknown sarcoidosis mimicking a tumor: report of 2 cases. Oral Oncol 34(5): 427-430.