Discussion
PubMed és MEDLINE kereséseket végeztünk a 2 MeSH kifejezéssel chickenpox és varicella zoster virus infection, előnyben részesítve az 1995 után megjelent áttekintő cikkeket. A cikkek hivatkozásait kézzel kerestük a releváns publikációk után.
A PV előfordulása Kanadában jelentősen csökkent, miután 2000 és 2007 között a tartományokban és területeken a gyermekpopuláció körében rutinszerű varicella elleni védőoltási programokat vezettek be.2 A PV éves előfordulása a vakcinázás előtti 214,3 eset/100 000-ről 2011 és 2015 között 3,1 eset/100 000-re csökkent.2 A gyermekek 94,4%-os és 98,3%-os védettséget élveznek a varicella elleni védőoltás egyszeri, illetve második adagját követően.5 A PV előfordulásának ez a csökkenése azt eredményezte, hogy a klinikusok körében csökkent a gyanú és a felismerési arány.6
A varicella-zoster vírus rendkívül fertőző, és a levegőben terjedő cseppek vagy a hólyagos folyadékkal való közvetlen érintkezés útján terjed.4 A VZV átvitele történhet PV vagy HZ révén is. Az érintett egyén a kiütés megjelenése előtt 2 nappal kezdődően fertőzőképes, és mindaddig fertőzőképes marad, amíg az összes hólyagburok meg nem kérgesedik (általában 5 nappal a kiütés megjelenése után).4 A VZV lappangási ideje 10-21 nap.7
A háziorvosi rendelő gyakran az első hely, amelyet a betegek betegség esetén felkeresnek, ezért fontos, hogy a háziorvosok időben felismerjék a PV-t, hogy megelőzzék a többi betegre történő átvitelt. A VZV nosokomiális átvitele elsősorban a levegő útján történik.8 A korai felismerés nemcsak az átvitel megelőzése, hanem a másokra, például a terhes nőkre és magzataikra gyakorolt potenciálisan életveszélyes hatások megelőzése szempontjából is kulcsfontosságú. A PV okozta halálozási arány magasabb a terhes nőknél, mint a nem terhes nőknél, és a lehetséges anyai szövődmények közé tartozik a légúti pneumonitis.9 A magzati szövődmények közé tartozhatnak a veleszületett varicella-szindrómából eredő születési rendellenességek vagy az újszülöttek többszervi elégtelensége, különösen, ha a PV-fertőzés a 13-20. terhességi héten történik.5
A primer varicella diszkrét viszkető papulákkal és hólyagocskákkal jelentkezik különböző fejlődési szakaszokban, a klasszikus leírás szerint “harmatcsepp a rózsaszirmon”.10 A kiütés általában a fejen és a nyakon kezdődik, mielőtt a törzsre és a végtagokra terjedne egy cephalocaudalis progresszióban. A fiatalabb klinikusok esetleg nem ismerik a PV megjelenési formáját, mivel előfordulása csökkent.6,11 Az elsődleges varicella általában fogékony, nem oltott egyéneknél jelentkezik, de előfordulhat olyanoknál is, akiket korábban beoltottak, amit “áttöréses varicellának” neveznek.12 Egyébként egészséges gyermekeknél a PV viszonylag jóindulatú, főként a bőr érintettségére korlátozódik.4 Azonban a PV fertőzés egészséges felnőtteknél súlyosabb betegséget és nagyobb arányú szövődményeket okozhat.4 Magas kockázatú populációkban, például immunhiányos vagy terhes egyénekben a PV disszeminálódhat és több szervrendszert is érinthet.4 A disszeminált PV magas morbiditással és mortalitással jár, a szövődmények között szerepel a myocarditis, gangréna, hepatitis és glomerulonephritis.13 Ennél a betegnél valószínűleg hepatitis és glomerulonephritis fordult elő.
A differenciáldiagnózis ebben a betegben a disszeminált HSV vagy a disszeminált HZ. A disszeminált HSV jellemzően fájdalmas, csoportos hólyagocskákkal jelentkezik konfluens erythemás alapon. A primer varicella és a disszeminált HSV szövettani leletei bőrbiopsziából azonosnak tűnhetnek, ezért a 2 vírus megkülönböztetéséhez a hólyagos folyadék víruspolimeráz láncreakciója szükséges.14 A Herpes zoster jellemzően egyoldali, dermatomális eloszlású, csoportos hólyagokkal jelentkezik. A disszeminált HZ több dermatomát is érinthet, és kétoldali lehet. A dermatomális érintettség azonban látható marad, és segíti a diagnózist. Bár a májműködési zavar önmagában is előfordulhat felnőtteknél PV-ben, a jelen esetben bemutatott betegnél az akut-on-krónikus vesebetegség, az ingadozó tudatszint és a májműködési zavar egyidejű megjelenése disszeminált PV-re utal. A lumbálpunkció és az agyi mágneses rezonancia képalkotás ellenjavallt volt a beteg pacemakere és a gerincen lévő kiütések miatt.
A fogékony, egészséges, nem terhes és 12 hónaposnál idősebb egyéneknél a varicella elleni vakcina az expozíciót követő 5 napon belül beadható a PV megelőzésére vagy súlyosságának csökkentésére.5 Azon nem immunis egyének esetében, akik nem jogosultak a varicella elleni vakcinára, például csecsemők, terhes nők vagy legyengült immunrendszerű egyének, az expozíciót követő alternatív kezelés a varicella zoster immunglobulin.5 Ha a varicella zoster immunglobulin sikertelen a PV megelőzésében, akkor is csökkentheti a betegség súlyosságát, ha az expozíciót követő 10 napon belül adják.5 A varicella zoster immunglobulin akkor a leghatékonyabb, ha az expozíciót követő 4 napon belül adják.5
Az aciklovir a PV első vonalbeli kezelési lehetősége a betegség progressziójának megelőzésére, a szövődmények megelőzésére és a gyógyulás gyorsítására. Az aciklovirt jellemzően a leírt magas kockázatú populációkban alkalmazzák,15 de immunkompetens gyermekeknél az aciklovir alkalmazása bizonyítottan rövidebb betegségtartamot, kevesebb bőrelváltozást és gyorsabb elváltozásgyógyulást eredményez.16 Az aciklovirt minden egyénnél meg kell fontolni, függetlenül az immunstátusztól vagy a betegség súlyosságától.17