Intersticiális tüdőbetegségek

Az intersticiális tüdőbetegségek (ILD) olyan betegségek csoportja, amelyek a tüdő károsodásához és végül a tüdő rugalmasságának elvesztésével járó fibrózishoz vezetnek. Ezek krónikus állapotok, amelyeket légszomj jellemez. A tüdőnek több mint 100 rokon betegsége ismert intersticiális tüdőbetegség (ILD) néven. Az ILD-kre gyakran használt másik kifejezés a “tüdőfibrózis”.

• Kattintson ide további információkért a tüdőfibrózisról
• Kattintson ide további információkért az egyéb intersticiális tüdőbetegségekről (egyéb ILD-k)
• Kattintson ide további információkért a szarkoidózisról
• Kattintson ide további információkért az eddigi klinikai vizsgálatokról

Mi az intersticiális tüdőbetegség?

Az intersticiális tüdőbetegségek (ILD) a betegségek egy csoportja, amelyek a tüdő károsodásához és végül a tüdő rugalmasságának elvesztésével járó fibrózishoz vezetnek. Ezek krónikus állapotok, amelyeket légszomj jellemez. A tüdőnek több mint 100 rokon betegsége ismert intersticiális tüdőbetegségek (ILD) néven. Az ILD-kre gyakran használt másik kifejezés a “tüdőfibrózis”. Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a tüdőfibrózis leggyakoribb oka. Az ILD-kben a tüdőszövet egy idő után megvastagszik, merevvé és hegessé válik. A hegszövet kialakulását fibrózisnak nevezzük. Ahogy a tüdőszövet hegesedik és megvastagszik, a tüdő elveszíti képességét az oxigén véráramba juttatására. Ennek következtében az agy és más szervek nem kapják meg a szükséges oxigént. A hegesedés jellemzően előrehaladva megnehezíti a légzést.

Mi okozza az intersticiális tüdőbetegséget?

Az intersticiális tüdőbetegség oka nem mindig nyilvánvaló, de lehet:

• Környezeti tényezők (különösen bizonyos típusú poroknak vagy más allergéneknek való kitettség), mint például:
  – Azbesztózis (azbesztnek való kitettség okozta, gyakran sok évvel korábban).
  – Túlérzékenységi pneumonitis (HP; más néven Extrinsic Allergic Alveolitis, EAA), amely madártartóknál és gazdáknál fordulhat elő. Egyes esetekben a betegnél HP/ EAA-t találnak, de az allergén nem ismert.
• Autoimmun (vagy reumatológiai) betegségek, amelyekben a beteg saját immunrendszere támadja meg a szervezetét, mint pl:
  – Reumatoid artritisz,
  – Polymyositis,
  – Dermatomyositis,
  – Szisztémás szklerózis (más néven szkleroderma), és
  – Szisztémás lupus erythematosis (SLE),
  – Wegeners granulomatosis, Churg Strauss szindróma és más vasculitides .
• A gyógyszerreakciók, különösen az amiodaron, a nitrfurantoin és más gyógyszerek, a jelentések szerint a hosszú ideig szedők kis százalékában okozhatnak ILD-t.
• A szarkoidózis az ILD másik oka, amelyet külön tájékoztatóban tárgyalunk.
• Még sok más, ritkább ILD létezik, de itt a leggyakoribbakkal foglalkoztunk. Ha a többivel kapcsolatban információra van szüksége, kérdezze meg kezelőorvosát a klinikán.

Az intersticiális gyulladás mindezekben az esetekben megváltoztatja a tüdő normális működésének képességét. Általában először a tüdőszövet enyhe hegesedése következik be, de hónapok és évek alatt a normális tüdőszövetet erősebben hegesedett tüdőszövet váltja fel, ami megnehezíti a légzést és a szükséges oxigén szervezetbe juttatását.

AILD minden embert másképp érint, és a betegségek különböző ütemben fejlődnek. Egyeseknél a hegesedés gyorsan, míg másoknál hosszabb idő alatt következik be. A tünetek is változnak a mérsékelttől a súlyosig, és egy ideig változatlanok maradhatnak.

Melyek az ILD tünetei?

Az ILD tünetei általában fokozatosan alakulnak ki, és előfordulhat, hogy csak akkor veszik észre őket, amikor a betegség már jól kialakult. Mivel a betegség az élet későbbi szakaszában is kialakulhat, gyakori feltételezés, hogy a légszomj csak a középkorúság velejárója. Ha légszomjat érez, keresse fel orvosát. A tünetek a következők lehetnek:

• száraz köhögés (lehet krónikus száraz, szúró köhögés).
• Légszomj, különösen fizikai aktivitás közben vagy után.
• tartós fáradtság.
• Fogyás.
• Az ujjbegyek és körmök gömbszerű fejlődése (az úgynevezett klubbing).

Gyakran végzünk speciális vizsgálatokat az ILD keresésére azoknál a betegeknél, akik más okból kerülnek kórházba. Például rutinszerűen végzünk tüdőfunkciós vizsgálatokat reumatológiai alapbetegségben szenvedő betegeinknél, hogy a tüdőbetegséget korán felismerjük és kezeljük.

Néha a tüdőbetegség az első jele a reumatológiai alapbetegségnek, és sok évvel azelőtt jelentkezhet, hogy a betegnél ízületi fájdalmak vagy e betegségek egyéb jellemzői jelentkeznének. Ezért van az, hogy amikor valaki először jön a klinikára tüdőfibrózissal, mindig megkérdezzük az ízületekről, a szemszárazságról, a szájszárazságról és a hideg ujjakról, mivel ezek arra utalnak, hogy nem csak tüdőbetegségről van szó. Vérvizsgálatot is végzünk, hogy reumatológiai betegségekre utaló jeleket keressünk. A hobbikról, munkáról, háziállatokról és bizonyos gyógyszereknek vagy mérgeknek (például azbesztnek) való kitettségről is kérdezünk.

Hogyan diagnosztizálják az ILD-t?

Az ILD diagnosztizálása nehéz lehet. A tünetek hasonlóak más betegségek, például az asztma, a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) és a pangásos szívelégtelenség tüneteihez. Ráadásul az ILD együtt járhat ezekkel a betegségekkel.

Az ILD diagnózisának megerősítéséhez és az ok megállapításához az orvosoknak időt kell szánniuk más lehetséges diagnózisok feltárására és kizárására.

A diagnózis megerősítése a következő vizsgálatok közül egyet vagy többet is magában foglalhat:

• Vérvizsgálat, beleértve az autoantitestek és a gyakori allergének elleni antitestek vizsgálatát.
• Tüdőfunkciós vizsgálat a légzési kapacitás mérésére.
• Röntgen- és CT (“CAT”) vizsgálat a mellkasáról a tüdő hegesedési mintázatának azonosítására.
• Tüdősejtminta egy kis hajlékony távcső (“bronchoszkóp”) légzőcsöveken történő végigvezetésével a sejtek vizsgálata és a gyulladás jeleinek keresése céljából.
• Tüdőbiopszia.

Néha a tüdő sztetoszkóppal történő vizsgálata során az orvos recsegő hangokat hallhat a mellkasban. Ezeknek a reccsenéseknek nagyon jellegzetes hangjuk van.

A tüdőfunkciós vizsgálat a tüdő térfogatának csökkenését mutathatja ki, a transzferfaktor (vagy diffúziós kapacitás) pedig a tüdőnek a gázok (oxigén és szén-dioxid) véráramba és véráramból történő cseréjének képességét méri.

A mellkas röntgenfelvétel lehet kóros vagy nem kóros, de a nagy felbontású CT-vizsgálat gyakran mutat eltéréseket. A CT nem specifikus interstitialis pneumonitist (NSIP) vagy a klasszikusabb, szokásos interstitialis pneumonitist (UIP) mutathat. Az UIP a tüdő CT-vizsgálatán a tüdő hegesedéseként jelenik meg, apró buborékokkal, amelyek jellegzetes, “méhsejtes” megjelenésűek.

Ha a CT-vizsgálat UIP-t mutat, az összes vérvizsgálat normális, és a CT-vizsgálaton nem találtak okot a méhsejtes (UIP) mintázatra, akkor az orvos az IPF diagnózisát fogja felállítani (lásd IPF fejezet).

Ha a vizsgálat NSIP-t mutat, akkor az IPF kevésbé valószínű, és orvosa még inkább keresni fogja a tüdőfibrózis kiváltó okát, és tüdőbiopsziát javasolhat. A biopsziás mintát patológus vizsgálja meg mikroszkóposan, hogy megerősítse a fibrózis jelenlétét. Ez vagy azt mutatja ki, hogy a betegnek IPF-e van, annak ellenére, hogy a CT-vizsgálat nem volt klasszikus, vagy azt, hogy nem IPF-ről van szó, és a fibrózisnak más oka lehet.

A UCLH-nál csak kisszámú tüdőbiopsziát végzünk, és csak olyan esetekben, amikor a diagnózis biztosabbá tétele valóban sokat változtat a beteg kezelésén.

Kezelhető vagy megelőzhető az ILD?

Ha a tüdőfibrózis/ ILD valamilyen gyógyszer vagy allergén (pl. madártoll) hatására alakul ki, akkor az orvosok javasolni fogják, hogy lehetőség szerint hagyja abba a gyógyszer szedését vagy kerülje az allergént. Néha próbaidőszakot alkalmazunk a gyógyszer abbahagyására, ha nem vagyunk 100%-ig biztosak abban, hogy az adott gyógyszer vagy allergén a felelős.

A tüdőfibrózis/ILD egyes típusai reagálhatnak a kortikoszteroidokra és más olyan gyógyszerekre, amelyek a szervezet immunrendszerét elnyomják, csökkentve a fibrózishoz vezető folyamatokat. A cél a tüdőgyulladás és az azt követő hegesedés csökkentése.

A kezelések mellékhatásai súlyosak lehetnek, és tüdőspecialistára van szükség annak meghatározásához, hogy milyen kezelés a megfelelő.

Gyakran írunk fel N-acetil-ciszteint, amely egy nagyon biztonságos tabletta, amely megakadályozza a tüdő további károsodását. Ezt bioboltokban lehet megvásárolni, bár reméljük, hogy 2011 közepére-végére a UCLH gyógyszertárában is kapható lesz.

A tüdőfibrózis a vér oxigénszintjének csökkenését okozza, ami a pulmonális hipertónia nevű állapothoz vezethet, és a tüdőfibrózisban szenvedő betegeket gyakran kiegészítő oxigénnel kezelik a szívelégtelenség megelőzése érdekében. A tüdőfibrózisban szenvedő betegeket évente echokardiográfiával vizsgálják, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy nem alakul ki náluk pulmonális hipertónia

A gyógyszerek mellett olyan nem gyógyszeres megközelítések is rendelkezésre állnak, amelyek segíthetnek az ILD tüneteinek kezelésében. A gyakran oxigénterápiával kombinált tüdőrehabilitáció segíthet javítani a súlyos légszomj nélküli működés képességét.

A tüdőrehabilitáció táplálkozási tanácsadást, testmozgást és légzéstechnikákat foglal magában, míg az oxigénterápia lehetővé teszi, hogy továbbra is a lehető legaktívabb legyen.

Lét az ILD-vel

Kérje orvosa tanácsát, mielőtt változtatna életmódján.

• Mondjon le a dohányzásról, hogy növelje a vérében lévő oxigénszintet, és csökkentse a vérnyomást és a pulzusszámot.
• Fogyasszon kevesebb telített zsírt, és több gyümölcsöt és zöldséget.
• Tornázzon, hogy szervezete minél hatékonyabban működjön.
• Fogyasszon túlsúlyt, hogy javítsa légzési kapacitását.
• Kerülje az olyan helyzeteket, amelyekben másoktól fertőzéseket kaphat el.
• Kerülje a túlzott szennyeződéseket és a port.
• Próbáljon szellemileg aktív maradni.
• Kérjen érzelmi támogatást családjától, barátaitól, egészségügyi szolgáltatóitól és támogató csoportoktól.
• Ne terhelje túl magát, és gondoskodjon arról, hogy elegendő pihenést kapjon.
• Győződjön meg arról, hogy védőoltásai naprakészek.
• Hosszú távú szteroidkezelés esetén csontjai védelme érdekében kalcium és D-vitamin szedését kérhetik Öntől.

Folyamatban lévő kutatások a UCL Respiratory-nál

A UCL Gyulladás- és Szövetjavító Központjában (CITR) működő fantasztikus kutatócsoportunk célja, hogy jobb módszereket találjon a tüdőfibrózis diagnosztizálására, kezelésére és végül gyógyítására. A kutatás mind klinikai, betegek bevonásával, mind laboratóriumi alapú.

Kattintson ide a Breathing Matters Clinical Trials in ILD

A jelenlegi kutatásaink közé tartozik:

• A mátrixszabályozás vizsgálata krónikus tüdőbetegségben: A krónikus légzőszervi betegségeket a tüdő hegesedése vagy fibrózisa jellemzi. Ez a munka a hegszövet kialakulását vizsgálja olyan különböző betegségekben, mint a tüdőfibrózis, az asztma és a tuberkulózis. A hegesedési folyamat hátterében álló mechanizmusok megértésével segíthetünk a hegesedést legyőző gyógyszerek kifejlesztésében.
• Autoantitestek és tüdőfibrózis: Az autoantitestek (a szervezet által a saját szervei ellen termelt antitestek) szerepének tanulmányozása a tüdőfibrózisban. Különösen olyan módszereket dolgozunk ki, amelyekkel a betegek saját ereit megtámadó autoantitesteket kereshetjük az interstitiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél, beleértve az IPF-et és a rheumatoid arthritishez társuló ILD-t.
• Molekuláris képalkotó vizsgálatok az interstitiális tüdőbetegség mechanizmusainak, prognózisának és terápiára adott válaszának vizsgálatára: Annak vizsgálata, hogy a speciális, PET-nek nevezett vizsgálatok képesek-e megvilágítani a tüdőfibrózis aktív területeit, hogy segítsenek a kezelési irányok eldöntésében.
• Tüdőfibrózis és a leukociták aktiválása: Kimutattuk, hogy a fehérvérsejtek aktiválódnak a tüdőfibrózisban szenvedő betegek tüdejében, és vizsgálatokat végzünk annak kiderítésére, hogy mi okozza ezt az aktivációt, és hogy visszafordítható-e az. Különösen az alacsony oxigénkoncentráció hatását vizsgáljuk a fehérvérsejtek aktiválódására IPF-ben és más betegségekben.
• Légúti epithelialis projekt: Meg tudjuk vizsgálni a fehérvérsejtek és a tüdőhám kölcsönhatásait, és össze tudjuk hasonlítani a tüdőfibrózisban szenvedő betegek fehérvérsejtjeit a tüdőbetegségben nem szenvedő kontrollbetegekéivel.
• Trombociták és tüdőfibrózis: Vizsgáljuk a trombociták szerepét az IPF-ben és más ILD-kben. Vizsgálataink azt vizsgálják, hogy a vérlemezkék felhalmozódnak-e a tüdőfibrózisban szenvedő betegek tüdejében, és hogy a vérlemezkék rendellenesen “ragadósak”-e ezekben a betegekben
• The Lung-COOL Trial: CryOextractiOn of Lung tissue for diagnosis of interstitial lung disease: A minimálisan invazív bronchoszkópos krioszkópos tüdőbiopszia szerepének kidolgozása és meghatározása az idiopátiás interstitialis tüdőbetegség diagnosztikai útvonalában.
• The INHALE study: Annak vizsgálata, hogy az IPF új gyógyszerei inhaláció útján közvetlenül a tüdőbe juttathatók-e, és így elkerülhetők-e a toxikus mellékhatások.