Lepra diagnózis és osztályozás

By dr. Liji Thomas, MDRViewed by Afsaneh Khetrapal, BSc

A leprózis vagy Hansen-kór egy granuloma-képződéssel jellemezhető krónikus fertőzés, amelyet a Mycobacterium leprae okoz, amely egy obligát intracelluláris bacilus. A betegség elsősorban a perifériás idegeket és a bőrt támadja meg, bár ismert a szisztémás érintettség, valamint számos más szerv károsodása is.

Leprában szenvedő ázsiai idős férfi kezének nagyítása, Thaiföld – Image Credit: Tidarat Tiemjai /

Besorolás

A lepra típusának besorolása fontos a megfelelő kezelési séma meghatározásában, valamint a szövődmények előrejelzésében és a hasznos prognózis megadásában.

Az osztályozásnak jelenleg két rendszere van használatban világszerte. A Ridley-Jopling osztályozás 1966-ból származik, és a klinikai jellemzők, a szövettan és a bakteriológiai index (BI) alapján készül. Hasznosságát fokozza a gazdaszervezet immunaktivitásával való korrelációja. Teret ad a felszálló és leszálló leprareakcióknak, amelyek megváltoztathatják a határeseti betegek stádiumát.

A következő kifejezéseket használja a lepra terjedelmének leírására, a korai lokalizált (L) és a generalizált (LL), vagy a spektrum egyik végén lévő tuberkuloidtól a lepromatózusig:

• meghatározatlan (I)
• tuberkuloid (TT)
• borderline tuberkuloid (BT)
• közepes – borderline (BB)
• borderline lepromatózis (BL)
• lepromatózis (LL)

A tuberkuloid leprát fokozott sejtes immunitás jellemzi lokalizált fertőzéssel, míg a lepromatózus leprás (LL) betegeknél a fertőzés inkább disszeminált és az antitestek szintje magasabb, ami azonban nem hatékony a bacilláris proliferáció ellenőrzésében.

Diagnózis

A lepra diagnózisa továbbra is elsősorban klinikai jellegű. A bőrelváltozásokon kívül az anesztézia vagy hipoesztézia jelenlétét, a perifériás idegek megvastagodását és/vagy a réses bőrkenetben vagy biopsziában AFB jelenlétét észlelik. A mikobaktériumtenyésztés eddig lehetetlennek bizonyult in vitro. Ha biopsziára van szükség, azt izomellátás nélküli érzékelő bőridegből, például a nervus suralisból vagy a nervus cutanius radialisból veszik.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozása

Ez a ma használatos osztályozás a kezelési séma eldöntése céljából, és széles körben elfogadott, mivel az endémiás országok ingyenesen kapják a WHO többféle gyógyszeres kezelését. Egyszerű és alkalmas azonnali értékelésre réskenyomatok nélkül. Kizárólag a bőrelváltozások számán alapul.

Single Lesion Paucibacillary (SLPB)

Ezeknek a betegeknek egyetlen bőrelváltozásuk van, és nincs más jel.

Paucibacilláris (PB) lepra

Ezek közé tartoznak a Ridley-Jopling osztályozás szerint a következő típusok:

• meghatározatlan (I)
• poláris tuberkuloid (TT)
• határtuberkuloid (BT)

A betegnek 2-5 bőrelváltozása van, és a bőrkenet, ha van, negatív.

Multibacilláris (MB) lepra

Ez a kifejezés olyan betegekre vonatkozik, akiknél 6 vagy több bőrelváltozás van, és a réses bőrkenet (ha van) pozitív. A Ridley-Jopling osztályozás következő altípusait foglalja magában:

• poláris lepromatózis (LL)
• határos lepromatózis (BL)
• közepes lepromatózis (BB), amely 6 vagy több bőrelváltozással és pozitív bőrkenettel (ha van) definiálva.

Az USA-ban a PB és MB betegek meghatározásához figyelembe veszik a biopszia eredményét is. Ezeket negatívnak és pozitívnak jellemzik, ami kevésbé, illetve előrehaladottabb betegséget jelez.

AzLL jobb prognózissal rendelkezik, mint a TT, mivel kevésbé pusztítja a bőrben lévő idegeket. Az elváltozások gyakran spontán gyógyulnak.

A kezelésre adott válasz a bakteriológiai indexen (BI) alapul, amely az M. leprae sűrűségét jelöli a réses bőrkenetben.

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4008049/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3657276/
• https://www.hrsa.gov/hansensdisease/diagnosis/classification.html
• https://academic.oup.com/bmb/article/77-78/1/103/324572/The-clinical-and-immunological-features-of-leprosy
• http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/923/basics/classification.html

További olvasmány

• A teljes lepra tartalom
• Mi a lepra?
• Lepra epidemiológia
• Lepra megelőzés és oltás
• Lepra kezelés

Az író

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas szülész-nőgyógyász, aki a keralai Calicuti Egyetem kormányzati orvosi főiskoláján szerzett diplomát 2001-ben. Liji a diploma megszerzését követően néhány évig főállású szülészeti/nőgyógyászati konzulensként praktizált egy magánkórházban. Több száz olyan páciensnek adott tanácsot, akik terhességgel kapcsolatos problémákkal és meddőséggel szembesültek, és több mint 2000 szülést vezetett, mindig arra törekedve, hogy a szülés ne műtéti, hanem normális legyen.

Hivatkozások