Management of Plantar Keratodermas: Pachyonychia Congenita tanulságai

A Plantar keratodermák számos genetikailag öröklődő mutáció következtében alakulhatnak ki. A különböző plantáris keratodermás rendellenességek megkülönböztetésének szükségessége egyre nyilvánvalóbbá válik, mivel bizonyíték van arra, hogy nem egyformán reagálnak a kezelésre. A diagnózist segítheti más klinikai megnyilvánulások megfigyelése, mint például a tenyérkeratoderma, a felhám szélesebb körű hyperkeratózisa, a haj- és körömdystrophiák vagy az erythroderma. Gyakoriak azonban a talpi keratoderma elszigetelten előforduló esetei. Ez az áttekintés a ritka autoszomális domináns keratinbetegségre, a pachyonychia congenitára összpontosít, amely különösen fájdalmas talpi keratodermával jár, amelyre nincs specifikus kezelés. Jellemzően a betegek rendszeresen nyírják/csiszolják/reszelik/csiszolják a bőrkeményedéseiket és reszelik/csiszolják/csípik a körmeiket. A helyi szerek, beleértve a keratolitikumokat (pl. szalicilsav, karbamid) és a hidratálók, a bőr felpuhításával korlátozott hasznot hozhatnak. Egyes betegeknél a retinoidok segítenek a bőrkeményedések elvékonyításában, de fokozott fájdalommal járhatnak. Ez a megállapítás ösztönözte az alternatív kezelési lehetőségek keresését, a génterápiától kezdve az alternatív nem genetikai módszerekig, amelyek a pachyonychia congenita patogenezisével és a mögöttes gének működésével kapcsolatos új eredményekre összpontosítanak.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.