sebészeti mikrovaszkuláris dekompresszió
Az ipsilaterális arcideg mikrovaszkuláris dekompresszióját mint a hemifaciális spasmus végleges kezelését az elmúlt 25 évben széles körben alkalmazták. Az egyik első sorozatot 1977-ben Jannetta és munkatársai112 publikálták, a szerzők 45, változó időtartamú (1-14 év) hemifaciális görcsben szenvedő beteggel szerzett tapasztalataik áttekintéseként, akiknél ezt az eljárást alkalmazták. Az arcidegnek a hátsó alsó kisagyi artéria általi keresztkompressziója az arcideggyökér belépési zónájának szintjén, az agytörzs oldalsó részén volt a leggyakoribb műtéti úton látható rendellenesség, ritkábban az elülső alsó kisagyi artéria vagy a vertebralis artéria általi kompresszió fordult elő.112 A műtétet követő 18 hónapos követés idején a betegek többségének (45-ből 40) jó vagy kiváló volt a kimenetele a görcs vagy az arcgyengeség megszűnése szempontjából.112 Jannetta111 1980-ban végzett utóvizsgálata egy nagyobb, 229, mikrovaszkuláris dekompresszión átesett, hemifaciális görcsben szenvedő betegből álló sorozat tapasztalatait tekintette át, akik közül 210-nél a műtétkor az arcideg artériás kompresszióját észlelték, és a siker aránya 88% volt az első műtét után (12 betegnél volt szükség második műtétre, és csak 5 esetben nem sikerült).111 Az említett kutatók 782, hemifaciális görcsben szenvedő beteggel szerzett 20 éves tapasztalatainak legutóbbi áttekintése szerint 68,2%-nál az arcidegnek a hátsó alsó kisagyi artéria által okozott kompressziója volt. A több mint 1 évig követett 612 beteg 86%-ának kiváló volt a kimenetele egyetlen műtéti beavatkozás után 1 hónap múlva, és 79%-ának 10 év múlva.22 Auger és munkatársai18 a hemifaciális görcs kezelésére végzett mikrovaszkuláris dekompresszióval kapcsolatos tapasztalatokat közölték a Mayo Klinikán 1975 és 1984 között 367 betegből álló sorozatban, akik közül 54-en végeztek műtétet, és az arteria cerebellaris anterior inferior leggyakrabban az arcideget komprimálta. A körülbelül 4 éves átlagos követés során a kezdeti műtéti beavatkozást követően 91%-ban a hemifaciális görcs teljesen megszűnt, akár azonnal, akár 6 héttel később.18 Huang és munkatársai97 310 beteg kezelését tekintették át Tajvanban, ahol az érkompressziót csak a betegek 70%-ánál tapasztalták (általában az elülső alsó kisagyi artéria által), és 88%-ban a műtétet követően teljesen megszűnt, 12%-ban pedig nem volt javulás. További sorozatokban az elülső alsó kisagyi artéria volt a leggyakoribb ér, amely az arcideget a gyökér belépési zónájában komprimálja,19,63,72,176 míg mások arról számoltak be, hogy a hátsó alsó kisagyi artéria komprimálja leggyakrabban az ideget.100,134
A nervus facialis mikrovaszkuláris dekompresszióját követő szövődmények közé tartozik az átmeneti22,97,100,112,176 vagy enyhe reziduális18,19,22,100,111,134,176,239 arcgyengeség, szédülés,18,19,100,134 ataxia,176 agytörzsi iszkémia,22 hangszálbénulás és diszfágia,239 és maradandó halláskárosodás18,22,97,100,111,112,134,176,239. Barker és munkatársai22 hosszú távú tapasztalataik áttekintése azt mutatta, hogy 1980 előtt gyakoribb volt a súlyos posztoperatív arcgyengeség vagy halláscsökkenés, ezt követően pedig az intraoperatív monitorozást alkalmazták. Hanakita és Kondo83 beszámoltak a hemifaciális görcs intraoperatív monitorozással végzett mikrovaszkuláris dekompressziójával kapcsolatos tapasztalataikról 239 betegnél, megjegyezve az akut subduralis hematóma, subarachnoidalis vérzés és intrakraniális hematóma, status epilepticus és agytörzsi infarktus szövődményeit, az általános szövődményi arány 3 volt.Kondo126 a műtét utáni halláskárosodás tekintetében különbséget jelentett az 1976 és 1986 között műtött betegek (a betegek által jelentett halláskárosodás aránya 8,9%) és a később, 1987 és 1991 között műtött betegek (a betegek által jelentett halláskárosodás mindössze 3,7%) között, ami statisztikailag szignifikáns különbség. Kondo a szövődmények arányában mutatkozó különbséget a műtét alatti kisebb kisagyi visszahúzódásnak és az intraoperatív monitorozás használatának tulajdonította. Moller és Moller157 143 egymást követő beteg közül 4-nél számoltak be posztoperatív halláscsökkenésről hemifaciális görcs miatti mikrovaszkuláris dekompressziót követően (39-nél volt hallásmegfigyelés a műtét alatt), közülük 1-nél volt intraoperatív monitorozás; 137 betegből 24-nél csökkent a hallás a műtét után. Úgy tűnik, hogy az intraoperatív agytörzsi auditív kiváltott potenciálválaszok korai és hirtelen elvesztése, amely kisagyi visszahúzódással jár, és a beavatkozás végére nem tér vissza, korrelál az arcideg mikrovaszkuláris dekompresszióját követő posztoperatív halláscsökkenéssel.211
A kezdeti műtét hatásának hiánya vagy a hemifaciális spasmus kiújulása miatt esetenként ismételt mikrovaszkuláris dekompressziót végeznek, vegyes sikerrel.18,22. A Jannetta és munkatársai által vizsgált 782 betegből álló nagy sorozatban 49 betegnél végeztek második műtétet több mint 30 nappal a kezdeti beavatkozás után kiújulás miatt, 50%-uknál kiváló eredményt értek el az 5 éves követéskor, 22%-uknál pedig részleges sikert.22 Ritkán számolnak be kiújulásról több mint 10 évvel a kezdeti mikrovaszkuláris dekompresszió után.22 Az eljárást követő rövid időn belüli kiújulást az ismételt műtét során az arcideg eredeti artériás kompressziójának újbóli kialakulása miatt mutatták ki, ami az artériás hurok és az ideg közé helyezett protézis elmozdulásának következménye a gyökér belépési zónájában.97,112 A hosszú távú kiújulási arányokat értékelték. Paynor és Tew176 az 1976 és 1989 között kezelt 34 hemifaciális görcsben és mikrovaszkuláris dekompressziós műtéten átesett beteg retrospektív áttekintéséről, valamint a szakirodalom áttekintéséről számolt be, és úgy találta, hogy a hemifaciális görcs kiújulásának teljes bejelentett gyakorisága 7%. Paynor és Tew176 saját sorozatukban azt találták, hogy 34 betegből 29-nél, azaz 85%-nál a műtét után teljesen megszűnt a hemifaciális spasmus, 29-ből 25-nél közvetlenül a műtét után, a fennmaradó 4 betegnél pedig 3 hónap és 3 év között, és tapasztalataik alapján a kiújulás esélye csekély (1%). Kondo126 több mint 700 olyan betegnek küldött kérdőívet, akik hemifaciális spasmus miatt mikrovaszkuláris dekompresszión estek át, hogy felmérje a betegek beszámolóját a gyógyulási arányról és a kiújulásról, és megállapította, hogy a kiújulási arány (több mint 1 évvel a műtét után) az 1976 és 1986 között műtött betegek beszámolója szerint 8,9% volt, szemben az 1987 és 1991 között műtöttek 6,9%-os kiújulási arányával. Más sorozatokban alacsonyabb kiújulási arányról számoltak be, többek között Illingworth és munkatársai 1996-ban az Egyesült Királyságban végzett prospektív hosszú távú követéses vizsgálatában 3,8%-ról (78 betegből 3 beteget átlagosan 8 évig követtek),100 ahol a hemifaciális spasmus kiújulása a műtét után 6 és 24 hónap között alakult ki. Loeser és Chen134 sorozatukban 25%-os kiújulási arányról számoltak be (20 betegből 5), a rendelkezésre álló irodalomban 1983-ban 450 esetre vonatkozóan pedig 4%-os kiújulási arányról, bár megjegyezték, hogy a kiújuló betegeknél a hemifaciális spasmus enyhe volt, és a tünetek kisebb súlyosságúak voltak, mint a műtét előtti tünetek. Iwakuma és munkatársai104 a mikrovaszkuláris dekompressziót követően a hemifaciális spasmus kiújulási aránya alacsony volt (74 betegből 1), de a követés időtartama viszonylag rövid volt (1 hónaptól 3 évig).
A hemifaciális spasmusban szenvedő betegeknél a mikrovaszkuláris dekompressziós műtét alatt és után végzett elektrofiziológiai vizsgálatok további információkat szolgáltattak a lehetséges mögöttes patofiziológiáról. Auger és munkatársai19 azt találták, hogy a műtét előtt jelenlévő szinkinesis a pislogási reflex vizsgálatakor a műtét után eltűnt, ami egybeesett a hemifaciális spasmus klinikai gyógyulásával. Az oldalsó terjedési válasz vagy szinkinesis fennmarad az általános érzéstelenítésben lévő betegnél, és jellemzően intraoperatívan megszűnik a mikrovaszkuláris dekompresszió során. Ha a hemifaciális görcs enyhe, ez az elektrofiziológiai jelenség intraoperatívan eltűnhet a dura mater egyszerű megnyitásával vagy az agy-gerincvelői folyadék elvezetésével a műtéti eljárás kezdetén.85. Moller és Jannetta156 azt is megállapította, hogy intraoperatívan az ipsilaterális pislogási reflex és a synkinetikus vagy laterális terjedési válasz azonnal eltűnik az arcideg dekompressziójával, és egy másik vizsgálatban154 azt is megjegyezték, hogy a sérült artéria visszaengedése az arcidegre a perifériás arcideg-ágak elektromos ingerlésére az abnormális laterális terjedési válaszok visszatérését okozta. Korábban ugyanezek a kutatók intraoperatív módon akciós potenciálokat rögzítettek az orbicularis oculi és mentalis izmokból és az intrakraniális arcidegből mikrovaszkuláris dekompresszió során, és stimulálták az arcideget a gyökér belépési zónájában és a perifériás arcideg-ágakat, valamint a nervus supraorbitalist.153 A járomcsonti ágtól a gyökérbemeneti zónáig és ortodromikusan a gyökérbemeneti zónától a mentalis izomig terjedő vezetési idők mérése azt mutatta, hogy a mentalis válasz átlagos latenciája a járomcsonti ág ingerlésére 1,95 ms-al hosszabb volt, mint az antidromikus és ortodromikus latenciák összege a mentalis izomból. Megállapították, hogy az intracranialis arcidegből regisztráltak egy késői választ, amely az oldalsó terjedési válaszhoz kapcsolódott, és mindkettő eltűnt az ideg dekompressziójával. Ezek az eredmények azt sugallták, hogy a hemifaciális görcs az arcizom magjából származó spontán aktivitás felerősödéséből ered a kompresszió helyén, vagy krónikus abnormális antidromikus elektromos bemenetből, amely az elváltozásból az arcizom magjába érkezik, ami a magból származó fokozott spontán aktivitás kialakulásához vezet.153 Az arc motoros magjának ilyen, az ideg kompressziójának helyéről származó antidromikus neurális aktivitás általi meggyújtása az egyik javasolt elmélet az elektrofiziológiai megfigyelések magyarázatára.155,156 Más kutatók szerint a műtéten átesett betegeken végzett elektrofiziológiai vizsgálatok alátámasztják az ephaptikus transzmisszió elméletét, mivel a műtét után az antidromikus impulzusok irányában megfigyelt változások a késői válaszok rögzítésével végzett ütközéses és blokkoló elektromos tesztekkel mérhetők.168